妊娠滋养细胞疾病讲稿(定)

1、妊娠滋养细胞疾病演讲者：刘惠宁总结妊娠滋养细胞疾病(GTD)它是一组源于胎盘绒毛滋养层的疾病葡萄胎侵蚀性葡萄胎绒毛膜癌胎盘滋养细胞肿瘤(罕见)妊娠滋养细胞肿瘤(GTT)指除葡萄胎以外的所有病变下图显示了各种滋养细胞肿瘤之间的关系子宫外孕.足月妊娠.流产.葡萄胎儿 绒膜癌侵蚀性葡萄胎胎盘滋养细胞肿瘤良性绒毛病变妊娠滋养细胞肿瘤妊娠滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病研究史中国的古代史记录了3000多年前的事情：一个女人生了600个孩子，这被称为“水泡鬼”公元前4世纪，希波克拉底将葡萄胎描述为“子宫水肿”在1700年，术语包虫病和葡萄胎首次被使用1895年，费利克斯马尔尚指出葡萄胎可能进一步发展为绒毛膜癌

2、1929年，人们发现在病人的尿液中可以检测到绒毛膜促性腺激素的过度分泌。不久，血液中六氯环己烷的测定方法就产生了1956年，首次报道了妊娠滋养细胞肿瘤的化疗葡萄胎；葡萄胎一.定义葡萄胎，也称为泡状肿块，是指妊娠后胎盘绒毛中滋养层的增生、间质性水肿和终末绒毛形成不同大小的水泡。水泡由花梗连接成一条线，就像葡萄一样，因此得名。T1完全性葡萄胎胎盘绒毛均受累，恶性转化率高。(2)部分葡萄胎胎盘绒毛部分受累，部分胎盘组织仍保留，或同时有胎儿和附件。恶性转化是罕见的。二、相关因素葡萄胎的病因尚不清楚(1)完全性葡萄胎1.地区和种族差异表12.营养不良VitA、胡萝卜素和动物脂肪酸3.年龄：40或20岁。

3、表2问题14.重复性葡萄胎病史表35.核型为二倍体，均来自父系，其中90%为46XX T2。问题1:为什么小于20岁和大于40岁的女性葡萄胎发病率增加？这两个年龄段的女性都有异常受精的倾向。表1完全性葡萄胎发生的地区和种族差异(流行病学调查结果):地区完全性葡萄胎的发病率世界大部分地区1/1000日本2/1000中国(23个省、市、自治区)0.78/1000浙江1.39/1000山西0.29/1000北美0.6/1000欧洲1.1/1000表2完全性葡萄胎的年龄因素年龄(岁)葡萄胎的发病率成倍增加(相对于20 35岁)156 352 407.54549岁26 50100表3完全性葡萄胎的相关因

4、素重复葡萄胎史葡萄胎病史(次)复发性葡萄胎的发病率11%2%215%20%(2)部分葡萄胎1.发病率远低于完全性葡萄胎2.与年龄的关系不明显3.90%以上的染色体核型为三倍体，最常见的核型为69XXY，多余的父系遗传物质是滋养层增生的主要原因。T2第三，病理学(a)一般检查：1.T4 T3型完全性葡萄胎葡萄状的水泡大小不一，纤维素将它们连接起来气泡含有粘性液体水泡之间的空间充满了血液和血块2.T5部分葡萄胎部分绒毛状水泡通常与胚胎或胎儿组织结合(二)组织学特征：表41.完全性葡萄胎T6 T7 T8绒毛体积增大，轮廓规则，弥漫性滋养层不同程度增生绒毛间质水肿间质组织内血管消失2.部分葡萄胎T9部

5、分绒毛水肿滋养层细胞的增殖轻且有限间质中可见内源性血管表4完全性葡萄胎和部分性葡萄胎的形态学和核型比较完全性葡萄胎部分葡萄胎胚胎还是胎儿缺乏存在绒毛间质水肿传播限制滋养层增生传播限制绒毛轮廓规则不规则的绒毛间质中的血管缺乏存在核型两倍体三倍体(90%)，四倍体四.临床表现(1)完全性葡萄胎1.绝经后阴道出血(最常见)绝经8 12周后，阴道反复出现不规则出血，水疱可自行排出，导致贫血和感染。大量出血会导致休克和危及生命2.子宫异常增大和软化月经月份的子宫体积，占：的一半以上子宫体积=绝经月，占1/3月经月子宫体积，占几个问题2当子宫妊娠5个月时，没有胎心音和胴体感问题2:子宫大于、等于或小于更年

6、期的原因是什么？葡萄胎生长迅速。子宫内积血绝经月子宫体积包虫病水泡退化并停止发展子宫体积等于或小于绝经月3.腹痛隐痛：葡萄胎生长迅速，子宫过度快速扩张阵发性腹痛：葡萄胎流产急性腹痛：卵巢黄素化囊肿，蒂扭转或破裂4.妊娠呕吐与正常妊娠症状相比，它们出现得更早、更严重、持续时间更长5.妊娠高血压的迹象大多数发生在子宫异常增大的患者中症状出现早(怀孕20周之前)症状很严重，很容易发展成先兆子痫6.甲状腺机能亢进的迹象发病率为7%绒毛膜促性腺激素水平异常升高，T3和T4水平升高随着人绒毛膜促性腺激素水平的升高，人绒毛膜促性腺激素分子可与促甲状腺激素受体结合，促甲状腺激素受体具有刺激甲状腺的活性，导致甲

7、状腺功能亢进7.黄素化卵巢囊肿(卵泡膜黄体素卵巢囊肿)它发生在完全性葡萄胎中，发病率为30% 50%定义：由于滋养层细胞增殖显著，它们产生大量绒毛膜促性腺激素，刺激卵巢滤泡子宫内膜细胞，使其变成黄素化并形成囊肿。病理：双侧、单侧、大或小。囊肿表面光滑，呈黄色，壁薄。切面呈多室，囊液呈透明或琥珀色；显微镜下，囊壁衬有2 3层黄素化卵泡膜细胞。T10 T11 T12性能：一般无症状在异常子宫增大的妇女中不容易发现囊肿椎弓根扭转或断裂引起的急性腹痛囊状块去除后，通常在2 4个月内自行消退b超可诊断，T13应随访(2)部分葡萄胎表5表5完全性葡萄胎和部分性葡萄胎的临床状况比较完全偏袒发病率更高的降低绝

8、经后阴道出血最常见的普通绝经月份子宫体积比多大或相等差不多腹痛时常通常没有怀孕期间呕吐早、重、长光线妊娠高血压的迹象又早又重经常缺席卵巢黄素化囊肿会有吗通常没有持续性葡萄胎可能发生它发生的可能性很小局部侵袭/远处转移会有吗罕见的预防性化疗对于那些有高风险因素的人一般不会V.结果1.葡萄胎宫腔清洗后绒毛膜促性腺激素的回归规律可预测预后，平均9周后正常，不超过14周。2.持久痣葡萄胎完全排空三个月后，绒毛膜促性腺激素继续呈阳性临床、影像和病理证实滋养细胞持续存在3.完全葡萄胎排空后，局部子宫侵犯的发生率为15%。远处转移率为4%高风险因素：HCG 100 KU/L子宫体积明显大于相应的胎龄卵巢黄素

9、化囊肿直径 6厘米。年龄 40岁重复性葡萄胎六.诊断临床表现的实验室检查(1)绒毛膜促性腺激素1.在不同条件下，滋养层细胞分泌绒毛膜促性腺激素的特征：正常妊娠期间，受精卵在着床后开始分泌绒毛膜促性腺激素，在妊娠10 12周达到高峰(50 100 ku/L)，然后逐渐减少，分娩后2周消失。葡萄胎的滋养层高度增生，相应孕周血清绒毛膜促性腺激素高于正常妊娠值( 100 ku/L，通常超过1000kU/L)，妊娠12周后继续升高。在少数葡萄胎绒毛变性病例中，绒毛膜促性腺激素增加不明显双胎妊娠羊水过多问题3:如何将流产过程中出现水肿的绒毛组织(囊泡变性)与部分葡萄胎区分开来？染色体倍性分析鉴别诊断八.处

10、理一旦诊断明确，原则上应立即治疗。当出现严重并发症时：如果没有阴道出血，应先治疗并发症，然后在情况好转后再治疗葡萄胎。如果阴道持续出血，应治疗并发症，同时移除葡萄胎。(1)清除宫腔内容物视频记录与吸刮二1.输液和血液准备。2.负压吸引子宫，明显缩小后刮宫。3.静脉注射催产素。问题44.送刮取的材料进行医学检查：选择子宫壁植入部位附近的新鲜组织5.手术前后绒毛膜促性腺激素检测，使用抗生素6.如有必要，第二次刮宫将在7天后进行(如果子宫妊娠12周或有葡萄胎残留)问题4:如何减少术中出血？1.充分扩张宫颈管，用一根大吸管吸它(以避免管腔堵塞)，并尽快排出宫腔内容物2.静脉注射催产素用法：5%葡萄糖注

11、射液500毫升静脉滴注，15 30滴/分钟催产素10u(视情况调整速度)时机：宫颈扩大或大部分组织被吸出后，这个时机的原因是什么？避免滋养层压迫子宫壁的血窦，导致转移和肺栓塞。(2)子宫切除术不是常规治疗恶性变化在术后不能完全预防，仍需随访适应症：40岁，高危因素，无生育要求子宫在妊娠14周之后增大，并且在抽吸后子宫被移除年龄50岁，可同时切除双附件，并可高位结扎卵巢动静脉(3)卵巢黄体囊肿的治疗它可以自行消退，一般不需要治疗如有扭转，可在b超或腹腔镜下穿刺抽吸后自然复位如果扭转时出现坏死，则在患侧进行阑尾切除术(4)预防性化疗：1.目前，有争议：优势和劣势？预防性化疗可减少葡萄胎的恶性转化；

12、葡萄胎的恶性转化率为10% 20%。80% 90%的葡萄胎患者可以自然缓解。绒毛膜促性腺激素测定能及时发现可能变成恶性肿瘤的患者；预防性化疗可能导致肿瘤耐药；预防性化疗的副作用可能非常严重，甚至是致命的。结论：预防性化疗不能常规使用高危因素和随访困难者可考虑预防性化疗2.预防性化疗的适应症：年龄40岁葡萄胎排出前HCG100KU/L手术后，绒毛膜促性腺激素值没有逐渐降低或一直很高子宫的体积明显大于更年期卵巢黄素化囊肿直径6厘米水泡很小，病理切片显示滋养细胞高度增生重复性葡萄胎无条件跟进3.预防性化疗方法一般来说，氟尿嘧啶(5-FU)或放线菌素-D(Act-D)被选为单一化疗疗程静脉注射28 3

13、0mg(kgd)5-Fu，持续8 10天8 10微克/千克静脉滴注，持续8 10天九.后续行动(1)内容1.葡萄胎摘除后绒毛膜促性腺激素的定量测定。首先，每周一次恢复正常。国内外继续跟踪的计划存在差异。国内：三月份每周一次三月份每周一次六月份每月一次一年一次。所有患者随访2年。国外：每周一次，持续3周6月每月一次2.阴道是否有异常出血3.你有咳嗽、咯血和其他转移症状吗4.妇科检查5.骨盆b超6.x光胸片检查(2)避孕葡萄胎摘除后避孕1年新观点：一些学者认为，如果绒毛膜促性腺激素滴度正常持续6个月，就可以怀孕首选的避孕方法是避孕套月经恢复正常的人可以服用避孕药不要选择宫内节育器X.病历分析邓，女

14、，25岁，G1P0，于2004年11月10日下午6时入院，更年期综合征产科：乳房丰满，乳头和乳晕有污点。在子宫底部肚脐上方有一个水平的手指，轮廓清晰，不触及胴体或胎儿心脏。妇科检查：外阴和阴道未见紫蓝色结节；宫颈轻，宫颈松弛，血块堵塞；如果子宫怀孕6个月，质地柔软，表面光滑；双附件(一)。血常规：血红蛋白70克/升，白细胞7.2109/升，氮0.68，升0.32问题：1.请提供诊断和主要诊断依据。2.病人应该做什么进一步的检查？如何处理它？参考答案：诊断：1.葡萄胎2。失血性休克3。出血性贫血(中度)葡萄胎的诊断依据：1.月经、阴道出血和急性早孕反应2.子宫异常增大，明显大于绝经月份3.子宫已怀孕6个月以上，没有接触到胴体或胎心音。进一步检查：1.血液-绒毛膜促性腺激素2.b超检查3.胸部摄影4.血气分析和电解质检查处理：1.输液、输血、吸氧、抗休克、改善一般情况和纠正贫血；2.吸刮术将宫腔内容物排空，一周后清除第二个子宫，并送病理检查；3.抗感染；4.预防性