皮肤粘膜淋巴结综合征(muco-cuta...-广州中.ppt

1、D1：发热，神昏抽搐1次，伴鼻塞流涕，面赤唇红，舌红，苔白，指纹浮紫于风关内。 D3：仍高热不退，唇干裂，体查：颈部淋巴结肿大，结膜充血+，咽充血+，舌红赤，苔薄黄，指纹红紫于风关内。 D4：高热，躯干见红色斑疹，不痒，手足心潮红。 D6：热势不降，皮疹不退，舌红绛，起芒刺，状如草莓，少苔，指纹青紫滞于气关内。 D10：热退，神疲，指趾端脱皮，舌淡暗，苔薄白，指纹淡紫滞于风关。,皮肤粘膜淋巴结综合征,儿科教研室 廖若莎,教学目的与要求,重点： 1.本病临床特征。 2.中医辨证论治。 难点： 1.冠状动脉损害超声心动图的表现。 2.阿司匹林、丙种球蛋白的使用方法。,一、概述,定义：以全身血管炎性

2、病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。 临床特点是不明原因发热、手足硬肿和脱皮，多形红斑，球结膜充血，草莓舌，颈部淋巴结肿大。,发病情况 年龄：3岁占80% ，1-2岁最多 性别：男：女 1.2-1.8：1 季节：45月，11-1月较多 中国：1983年报告为139例 日本：1990年报告有10万人 1995年报告为3991例（福冈） 每年以5倍以上的速度增长,中医古代认识：,中医属于“温病”、“疫疹”、“温毒”、“阳毒发斑”范畴。 病因病机： 温病条辨：“温病由口鼻而入，鼻气通于肺，口气通于胃。” 诸病源候论小儿杂病诸候患斑毒病候：“斑毒之病，是热气入胃，状如蚊蚤所啮，赤斑起，周匝遍体。此病

3、或是伤寒、或时气、或温病，皆由热不时歇，故热入胃，变成毒，乃发斑者。”,中医古代认识：,疫病篇：“疹出于胃。古人言热未入胃下之，热乘虚入胃，故发斑。热已入胃，不即下之，热不得泄，亦发斑。” 症状： 临证医案指南卷五：“喉痛，丹疹，舌如珠，神躁暮昏” 辨证论治： 温热论：“温邪上受，首先犯肺，逆传心包。肺主气属卫，心主血属营，辨卫气营血虽与伤寒同，若论治法则与伤寒大异也。”,二、中医病因病机,肺经郁热 持续发热 温热 燔灼脉络 遍发红疹 火毒上攻 两目红赤,咽喉肿痛 蕴于肌肤 温毒遏郁 手足肿胀,关节疼痛 侵犯营血 痰热阻络 淋巴结肿大 热盛伤津 杨梅舌、唇红皲裂 邪毒 阴伤气耗 肢端脱皮 气血

4、衰竭 变生他证 本病病因是温热邪毒，病位在肺胃，侵犯营血，累及心。,三、病因病理,病因：感染（EB病毒，RNA病毒，链球菌，立克次体）、环境污染、化学品过敏。 发病机制：免疫活化、免疫损伤。 1.T细胞亚群失调。 2.B细胞分泌自身抗体。 3.免疫循环复合物形成，补体激活。,病理变化分为以下四期： 期（初期）约1-9天：小血管炎。 期（极期）约10-26天：中等动脉血管炎。 期（肉芽肿期）约27-60天：急性炎症消退，中等动脉肉芽肿。 期（陈旧期）数月至更长时间：中等动脉血栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。,正常冠状动脉,病例变化初期,病理变化极期, 200,发病第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚

5、,四、临床表现,发热：持续5天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。 皮肤： 1.皮疹：发病2-3天出现，1周消退，呈向心性，多形性，无疱疹，结痂。 2.四肢末端：特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛，手掌、脚底红斑，1周后指、端趾指套样脱皮。 粘膜：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；口唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。,四、临床表现,淋巴结：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于颈部。 *心血管系统：冠状动脉损害、动脉瘤形成可引起心肌梗死，发生心力衰竭、心源性休克或猝死，30心包积液。,（2）冠状动脉病变 冠状动脉炎：发生率50% 冠状动脉瘤：第12天出现扩大，8周最明显，急性期内瘤的发生率最高为2530

6、%，之后瘤的发生率仅为1020%。5-6%遗留冠状动脉瘤血栓性闭塞。 冠状动脉狭窄：4-7周开始发生，Suzuki从4,562例中对1,392例进行冠脉造影，发现395例有病变; 其中62例冠状动脉分支呈节段性狭窄。,（3）缺血性病变：3/4发生在1年内，5年内发病者占95%。 心绞痛 心肌梗塞 其他：尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等。,五、实验室和其他检查,急性期白细胞总数、粒细胞增高，核左移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高凝状态。 C反应蛋白阳性。 心电图多种变化，ST-T异常多见，P-R、Q-T间期延长，异常Q波及心律失常。,五、实验室和其他检查,*超声心动图： 1.适用于心血管

7、动态监测和长期随访，急性期、亚急性期每周1次。 2.受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其次左冠主干和右冠。 3.冠状动脉内径正常：-3岁8 mm，巨大动脉瘤。,冠状动脉结构图,冠状动脉病变,巨大冠状动脉瘤,六、诊断与鉴别诊断,临床诊断标准： 1.不明原因的发热，持续5天或更久； 2.双侧结膜充血； 3.口腔及咽部弥漫充血，唇发红、干裂，草莓舌； 4.发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮； 5.躯干部多性红斑，但无水疱及结痂； 6.颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径1.5cm或更大。 临床诊断标准：主要症状5项；冠状动脉扩张、动脉瘤者有4项主要症状即可确诊。,六、诊断与

8、鉴别诊断,鉴别诊断： 1.猩红热 2.幼年型类风湿病 3.败血症,七、治疗,中医治疗： （一）内治法 1.以卫气营血为纲。早期卫气证，治以辛凉透达；入里化热，气营两燔，治以苦寒清透；后期气阴两伤，治以甘寒柔润。 2.以清热解毒为主，而温热之邪灼伤血络，瘀血内阻，宜配合凉血、活血化瘀之品。 3.温毒之邪多从火化，最易伤阴，注意滋养胃津，顾护心阴，忌大苦大寒，辛温发散。,七、治疗,中医治疗： （一）内治法 1.卫气同病 证候特点：卫分证+气分证。 治法：辛凉透表，清热解毒。 方药：银翘散加减。 *2.气营两燔 证候特点：气分热盛+营阴受损。 治法：清气凉营，解毒化瘀。 方药：清瘟败毒饮加减。,七、

9、治疗,3.阴虚热恋 证候特点：热邪流连+胃津亏虚。 治法：清涤余热，养阴生津。 方药；竹叶石膏汤加减。 4.气阴两伤 证候特点：脾气虚+心阴虚。 治法：益气养阴。 方药：生脉散加味。,七、治疗,（二）其他疗法 1.中成药： （1）清开灵注射液。 （2）川芎嗪注射液。 （3）丹参注射液。 （4）参麦注射液。,七、治疗,（二）其他疗法 2.针灸：耳尖、十宣放血；针刺大椎、曲池、合谷、少商。 3.推拿：清天河水、推六腑和三关、开天门、运太阳、清肺经、拿风池和肩井。 4.刮痧：刮背脊两侧、颈部、肩肘、肘窝、腘窝等。 5.外洗：青蒿、香薷煎水沐浴。,七、治疗,（二）其他疗法 6.辨证施食 （1）冬瓜蝉退

10、水：解表退热清暑，用卫气同病。 （2）绿豆海带糖水：清热解毒，用于气分热盛。 （3）红萝卜马蹄竹蔗水：解毒生津，用于热盛伤津。 （4）五汁饮：甘寒质润，用于肺胃津伤。 （5）苹果瘦肉汤：健胃和脾、生津养肌，用于病后气阴两伤型。,七、治疗,西医治疗： （一）急性期 1.一般疗法 * 2.阿司匹林：早期抗炎，减轻冠状动脉病变，后期抗血小板聚集。初期30-100mg/kg，热退后3-5mg/kg。 *3.丙种球蛋白：抑制免疫反应，防止血栓形成，200-400mg/kg，连续3-5天，或1-2g/kg，1次。适用于发生冠状动脉瘤的高危患儿。,七、治疗,4.肾上腺皮质激素：尚有争议，不宜单独使用。仅用于

11、严重心肌炎或持续高热。 （二）恢复期 1.抗凝： 阿司匹林3-5mg/kg ，顿服，6-8周停药，冠状动脉异常宜长期服用至其恢复正常。 潘生丁：3-6mg/kg，与阿司匹林联用。 华法令：适用于巨型动脉瘤。,七、治疗,2.溶栓：心肌梗塞及血栓形成。 尿激酶：静脉或冠状动脉给药。 链激酶：静脉溶栓。 3.手术：冠状动脉成形术、搭桥术。,冠状动脉搭桥示意图,九、预后 1、再发率: 5.21%（日本1982-1988，476例调查，第一年最高） 2、心肌梗死: 占 1.2-2%，多在病程的第一年内发生。,川崎病史8年,死亡病例（RCA）,川崎病史14年,因败血症死亡病例,日本104例川崎病死因分布 心肌梗死 57% 心力衰竭 12% 梗死+心衰 6.7% CA瘤