主动脉夹层动脉瘤刘崇新.ppt

1、主动脉夹层动脉瘤，又称主动脉夹层动脉瘤，是最常见、最复杂、最危险的心血管疾病之一，其发病率为每年500-100人/10万人。随着人们生活和饮食习惯的改变，其发病率呈上升趋势。主动脉夹层超声、主动脉夹层动脉瘤、主动脉夹层是指主动脉腔内的血液通过内膜的破裂进入主动脉壁囊性变性的中间层，形成夹层血肿，该血肿在血压的驱动下在主动脉的中间层逐渐扩张，这是主动脉中间层的解离过程，而不是主动脉壁的扩张，这与主动脉瘤不同。在过去，这种情况被称为主动脉夹层动脉瘤，但现在它被重新命名为主动脉夹层瘤，或简称主动脉夹层。根据内膜撕裂的位置和主动脉夹层动脉瘤的延伸范围，可分为A型：内膜撕裂可位于升主动脉、主动脉弓或近降

2、主动脉，延伸可涉及升主动脉、主动脉弓、降主动脉甚至腹主动脉。B型：内膜撕裂通常位于主动脉峡部，仅影响降主动脉或延伸至腹主动脉，但不影响升主动脉。主动脉夹层动脉瘤，其病理病因仍不明。80%以上的主动脉夹层患者有高血压，许多患者有囊性中层坏死。高血压不是囊性坏死的原因，但它可以促进其发展。临床和动物实验表明，与主动脉夹层有关的不是血压的高低，而是血压波动的幅度。主动脉囊性坏死在马凡综合征中很常见，并且有许多主动脉夹层的机会。其他遗传性疾病如特纳综合征和埃勒斯-丹洛斯综合征也倾向于主动脉夹层。主动脉夹层也容易发生在怀孕期间，其原因不明。据推测，怀孕期间内分泌的变化会改变主动脉的结构，使其易于分裂。具

3、有正常病理原因的成人的主动脉壁对压力有很强的耐受性，并且需要超过66.7千帕(500毫微克)来分裂主动脉壁。因此，解剖的前提是动脉壁缺损，尤其是中层缺损。一般来说，中肌退化是老年人的主要原因，而缺乏弹性纤维是年轻人的主要原因。少数主动脉夹层患者无内膜破裂，可能是由于中层退行性病变滋养血管破裂引起的壁内出血所致。动脉粥样硬化的共存导致主动脉夹层的发生。病变，基本病变是囊性中层坏死。主动脉中层弹性纤维局部断裂或坏死，间质呈黏液样和囊肿。主动脉夹层通常发生在升主动脉，在升主动脉中血流受到的影响最大，而主动脉弓的远端越来越轻。主动脉壁分为两层，其间有血液和血凝块积聚，主动脉明显增大，呈梭形或囊性。如果

4、病变累及主动脉瓣环，该环会扩张并导致主动脉瓣关闭不全。病变可能从主动脉根部延伸至远端，延伸至髂动脉和股动脉，也可能涉及主动脉的各种分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉和肾动脉。冠状动脉通常不受影响，但是主动脉夹层血块可以压缩冠状动脉的开口。大多数夹层的起源是内膜的横裂，通常位于主动脉瓣上方。可能有两条裂缝，夹层与主动脉腔相通。少数夹层内膜完整，无裂纹。在某些情况下，外膜破裂导致大出血。破裂部位多在升主动脉，出血易进入心包腔。下破裂点也可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性主动脉夹层可形成一个双腔主动脉，其中一个管嵌套在另一个管中，可见于胸主动脉或主动脉弓的降支。主动脉夹层动脉瘤，主要分类有德贝克

5、等。根据病变部位和扩展范围，可将疾病分为三种类型：型：内膜破裂位于升主动脉，并延伸至主动脉弓外至腹主动脉，这是最常见的；型：内膜破裂位于升主动脉，其范围仅限于升主动脉或主动脉弓；第三型：内膜破裂位于降主动脉峡部，其延伸涉及降主动脉或/和腹主动脉。Daily和Miller提出所有升主动脉受累的患者都是A型(包括I型和II型)，也称为近端型；b型(相当于DeBakeyIII型)，也称为远端型，是从降主动脉开始的疾病。甲型约占所有病例的2/3，乙型约占1/3。(3)外科治疗，主动脉夹层动脉瘤，临床症状(1)疼痛是这种疾病的突出和特征性症状，约96%的患者有不能忍受的突然、急性、严重和持续的疼痛。疼痛

6、部位有时可以指示撕裂的位置；如果只是前胸疼痛，超过90%是在升主动脉，而颈部、喉部、颌骨或面部的疼痛也强烈提示升主动脉夹层；如果肩胛骨疼痛最严重，90%以上是降主动脉疼痛，背部、腹部或下肢疼痛也强烈提示降主动脉夹层。极少数患者仅抱怨胸痛，这可能是由升主动脉夹层外部破裂引起的心脏压塞引起的胸痛。有时容易忽视主动脉夹层的诊断，应引起重视。(2)约有一半或三分之一的休克、虚脱和血压变化患者有面色苍白、出汗、皮肤湿冷、气短、脉搏快、脉搏弱或消失等症状，血压下降的程度往往与上述症状不平行。一些病人可能会遭受剧烈疼痛，甚至血压升高。严重休克只能在夹层肿瘤破入胸膜腔并引起大量内出血时才能看到。低血压主要是由

7、心脏压塞或急性严重主动脉瓣关闭不全引起的。两侧肢体的血压和脉搏明显不对称，这往往预示着疾病的高度。(3)其他系统损害由于夹层血肿的扩大会压迫邻近组织或扩散到主动脉的主要分支，出现不同的症状和体征，导致临床表现复杂，应引起高度重视。1.最常见的心血管系统有以下三个方面：(1)主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：急性主动脉瓣关闭不全是由于升主动脉夹层引起的瓣环扩大和主动脉瓣移位；心前区可听到典型的叹息性舒张期杂音，并可出现充血性心力衰竭。当心力衰竭严重或心动过速时，杂音不明显。(2)心肌梗死：急性心肌梗死可由近端夹层的几个内膜破裂垂片覆盖冠状窦口引起；它们大多影响右冠状窦，因此下壁心肌梗死更为常见。在这种

8、情况下，溶栓治疗和抗凝治疗是严格禁止的，否则将导致重大出血灾难，死亡率高达71%。因此，我们应该充分警惕，严格区分。(3)心脏压塞2其他神经、呼吸、消化和泌尿系统也会受到影响；解剖造成的大脑和脊髓动脉压迫会导致神经系统症状：昏迷、瘫痪等。大多数是影响未知或左侧颈总动脉血供的近端解剖；当然，由于脊髓动脉的介入，远端解剖也会损害肢体的运动功能。解剖压迫喉返神经可导致声音嘶哑。剖开胸腔和腹腔可导致胸腔和腹腔积血，如果它进入气管、支气管或食道，可引起大咯血或呕血，通常在几分钟内死亡。延伸至腹腔动脉或肠系膜动脉的夹层可导致肠坏死和急腹症。剥离至肾动脉可导致急性腰痛、血尿、急性肾衰竭或肾性高血压。剥离范围

9、扩大至髂动脉可导致股动脉灌注减少和下肢缺血坏死。主动脉夹层动脉瘤，并发症主动脉夹层形成后，会影响重要器官的血液供应当病变累及冠状动脉时，可能发生急性心肌缺血甚至急性心肌梗死。急性心包炎的心电图改变可能发生在心包积血时。诊断：(2)胸部平片显示上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉形状不规则，有局部隆起。如果看到主动脉内膜钙化影，可以准确测量主动脉壁厚度。正常时为23毫米，增加到10毫米表明层间分离的可能性，如果超过10毫米，可确认为该病。主动脉血管造影术可以显示破裂的位置，识别分支和主动脉瓣受累，并估计主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是这是一种侵入性检查，在手术过程中很危险。电脑断层扫描可以显示主动脉

10、扩张。发现主动脉内膜钙化优于x光平片。如果钙化内膜转移到中心，则表明主动脉夹层，如果转移到外围，则表明单纯主动脉瘤。此外，CT还能显示主动脉内膜撕裂引起的内膜瓣，将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT在分离降主动脉夹层时具有较高的准确性，由于动脉扭曲，升主动脉和主动脉弓段可能出现假阳性或假阴性。然而，CT很难确定主动脉破裂和分支血管的位置，并且不能估计主动脉瓣关闭不全的存在。(3)超声心动图在升主动脉夹层的诊断中起着重要的作用，容易识别并发症(如心包出血、主动脉瓣关闭不全和胸腔出血等)。)。在M型超声上，主动脉根部增大，主动脉壁在剥离时从正常的单个回波带变为两个独立的回波带。在二维超声中，可以看到内

11、部分离活跃的心内膜片显示心内膜摆动征，主动脉夹层形成真假双腔征。有时可以看到心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检测主动脉夹层双回声间的异常血流，而且对主动脉夹层的分类、破裂部位和主动脉反流的定量分析也有重要的诊断价值。食管超声心动图的应用。结合实时彩色血流显像，观察升主动脉夹层孤立性病变是可靠的。对降主动脉夹层也有较高的特异性和敏感性。(4)磁共振成像能直接显示主动脉夹层的真假腔，清晰显示内膜撕裂和内膜片或血栓脱落的位置。它可以确定夹层的范围和分类及其与主动脉分支的关系。然而，其缺点是成本高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，并且不能用于带有起搏器和金属物体如人工关节和钢针的患者。(5)数字减影血管造影(