腹膜后纤维化PPT课件

1、腹膜后纤维化,.,2,CT,CT横断位,CT横断位,.,3,CT,CT冠状位,CT矢状位,.,4,定义,腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一种临床罕见病,是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点,引起输尿管及腹膜后空腔脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。 Albarran于1905年首次报道，Ormond 于1948年系统阐述，因此又叫做Ormonds病。,.,5,分型,特发性腹膜后纤维化 （idiopathic retroperitoneal fibrosis, IRF） 继发性腹膜后纤维化 （secondary retroperitoneal

2、fibrosis, SRF） 良性腹膜后纤维化 恶性腹膜后纤维化,.,6,病因,特发性腹膜后纤维化 :约占2/3 病因未明、发病机制尚未清楚，大多学者认为是自 身免疫性疾病,.,7,病因,继发性腹膜后纤维化:约占1/3 恶性肿瘤（8%）、炎症、外伤、手术、放射线治 疗及某些药物(如麦角新碱类) 石棉吸入 过量吸烟等,.,8,发病机制,三者组成慢性主动脉周围炎(CP)的疾病谱 三者在本质上有着相似的组织病理学特征,特发性腹膜后纤维化,炎性腹主动脉瘤,动脉瘤周围腹膜后纤维化,.,9,发病机制,腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维化： （两种学说） 1.动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起的反应性炎症。 2.

3、免疫性反应导致瘤周纤维化。,.,10,发病机制,左：免疫反应 右：炎性反应,动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。,.,11,病理,A.硬化组织被炎症细胞浸润（弥散型+结节型） B.血管周围炎症细胞聚集 （单核细胞+嗜酸性细胞） C.粗大、成束的纤维化组织,.,12,分期,早期：大量的炎症细胞浸润，成纤维细胞、增生的毛细血管、胶原蛋白组成； 晚期：大量无炎症细胞及无血管的纤维化组织构成。,.,13,临床表现,发病率：1/10万，好发于5060岁，儿童罕见 男性多发，男女比例大约为（23）：1 临床症状

4、取决于病变对输尿管、下腔静脉、腹主动脉及其分支等部位的压迫和侵犯情况 输尿管是最早和最常受侵的脏器,.,14,临床表现,疼痛，最主要的临床表现，腰痛、下腹痛等 全身症状：疲倦乏力、食欲下降、体重减轻、发热、恶心、呕吐等 尿液改变：尿频、尿少、尿闭和血尿等 单侧下肢水肿、深静脉血栓形成,.,15,临床表现,鞘膜积液、睾丸疼痛 间歇性跛行、高血压 肠梗阻、大便习惯改变 腹膜后及盆腔包块,.,16,实验室检查,无特异性 氮质血症 血沉增快、CPR升高 球蛋白、铁蛋白、免疫球蛋白升高,.,17,影像学检查,B超：简单、易行、无创，应首选 IVP 缺乏特异性 CT、MRI诊断腹膜后纤维化的重要方法 PE

5、T-CT分期及定性,.,18,IVP表现,典型征象是“三联征”。 A.肾盂积水伴有上部输尿管扩张扭曲。 B.双侧输尿管向中心移位。 C.输尿管受外部压迫的征象，可出现管腔狭窄变细拉长，僵直而向内侧方向移位；晚期双肾可均不显影。,.,19,CT表现,(1)位置：肿块主要分布于主动脉周围，主动脉无前移，肿块下界达主动脉分叉处。 (2)肿块特征：肿块较大，呈弥漫性、连续性，密度均匀，肿块外形可不规则，但非结节融合或分叶状，并与主动脉相连紧密。肿块CT密度平扫时与肌肉相仿，增强轻度-中度强化。 (3)肿块周围组织：主动脉及周围器官无明显受压移位，主动脉与椎体间距离无变化，输尿管狭窄者向中心牵拉移位，相

6、邻组织被包裹，但无侵蚀破坏及推移，而腹膜后恶性肿瘤常侵犯相邻组织，与相邻结构间隙消失或推移之。,.,20,CT表现,腹主动脉旁软组织团块，向下累及双侧髂动脉，血管未向前推移，未见明显强化。 三维重建冠状位示腹主动脉旁软组织肿块影，向下包绕髂动脉。 腹主动脉前见弥漫不规则病变，累及肠系膜，不均匀强化，右侧肾盂扩张积水。,.,21,CT表现,腹膜后软组织团块，部分包绕腹主动脉，不均匀强化，右侧腰大肌受累。 腹主动脉旁软组织团块，不均匀强化。 盆腔内不规则软组织肿块，与右侧髂内动脉紧贴。,.,22,诊断标准,无统一的诊断标准 结合临床表现、实验室检查； 影像学检查非常重要，尤其CT、MRI。 RPF

7、以侵犯腹膜后空腔脏器及受侵以上输尿管扩张、肾积水为其重要特点，分布范围可窄可广但不侵犯空腔脏器或仅侵犯实质脏器；RPF的形态多样性，以其侵犯的器官、范围、大小而不同。 病理为金标准,.,23,鉴别诊断,淋巴瘤 恶性肿瘤的腹膜后淋巴结转移 来源于腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤等 当侵犯胰腺时，需与胰腺癌鉴别。,.,24,鉴别诊断,（1）腹膜后淋巴瘤：分布范围广，平扫时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴结肿大，增强后无明显变化，主动脉与椎体间距增大(即腹主动脉被推移)。 （2）转移性肿瘤：缺乏纤维组织，表现为不连续的主动脉旁淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大强有力地表明为恶性病变，增强后肿块

8、呈结节状不均匀强化。 （3）腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤往往边界较为光整，副节瘤往往强化明显。,.,25,MR表现,59岁男性 IRF A T1WI B T2WI C T1WI D T2WI,.,26,PET-CT,腹膜后纤维化、同时累及纵膈纤维化，FDG浓聚,.,27,治疗,手术：解除梗阻，不能阻止疾病发展 剖腹探查 输尿管松解内移术 输尿管松解加大网膜包裹 输尿管内逆行双J管置入术 利用膀胱镜放置输尿管支架术 肾功能受到严重影响者,可实施肾移植术。,.,28,治疗,药物治疗 糖皮质激素：目前最有效的药物 免疫抑制剂:对激素耐药可使用，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤 他莫昔芬：雌二醇的拮抗

9、剂,.,29,预后,经恰当的手术及药物治疗后，多数RPF预后良好 继发于恶性肿瘤的RPF的预后较差，平均生存期为36个月。,.,30,参考文献,1Vaglio A,Salvarani C,Buzio CRetroperitoneal fibrosisJLancet,2006,367:241251 2Coll DRetroperitoneal fibrosisJContemp Diagn Radiol,2005,28:14 3Cronin CG,Lohan DG,Blake MA,et alRetroperitoneal fibrosis:a review of clinical feature

10、s and imaging findingsJAJR,2008,191: 423431 4Vaglio A,Palmisano A,Corradi D,et alRetroperitoneal fibrosis: evolving conceptsJRheum Dis Clin North Am,2007,33:803 817 5 Carmel G.Cronin1Derek G.Lohan1.Michael A. Retroperitoneal Fibrosis:AReview of Clinical Features and Imaging Findings. AJR:191,August 2008.423-429 6 Augusto Vaglio,Alessandra Palmisano, Retroperitoneal