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文档简介
1、1802年,威廉赫伯登报道了一个5岁的孩子患有水肿、关节痛、血尿、腹痛、黑粪、下肢关节红肿和皮肤紫癜。1837年,约翰细林首次将关节痛与紫癜联系起来。他的学生爱德华亨奇意识到过敏性紫癜可能有胃肠道症状和肾脏损害,因此将其命名为过敏性紫癜。1914年,威廉奥斯勒认为这与过敏有关,因此将其命名为过敏性紫癜。概述,过敏性紫癜也称为过敏性紫癜综合征。它是一种以小血管炎为主要病理变化的系统性血管炎综合征。其特征为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。流行病学方面,过敏性紫癜在所有年龄段的儿童中都有发现,但在2-8岁的儿童中更为常见;儿童年发病率为10.5-20.5/10万,4-6岁发病率最高,达
2、到70.3/10万。台湾的年发病率为12.9/10万。在5-6岁的人群中,男性和女性的最高发病率为1.2:1,男性略高,黑人略低于白人和亚洲人。它可能与下列因素有关:(1)寄生虫感染细菌,(2)食物,牛,牛奶,鸡,蛋,鱼,虾等药物,(3)药物,抗生素,磺胺类药物,解热镇痛药物,(9)其他,(4)花粉,昆虫叮咬各种蛰人因素,有遗传背景的个体,B林巴细细胞凯隆增大,大量I g A,IgE,I g G,系统性血管炎,11,病理学,1。系统性血管炎(小动脉、小静脉、毛细血管)是这种疾病的基本病变。皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,浆液和红细胞外渗,导致间质性水肿,血管壁出现纤维素样坏
3、死。微血管血栓形成引起的肠道出血和坏死。病理学,2。肾脏变化主要是局灶性肾小球疾病、毛细血管内皮增生、局部纤维化和血栓形成、局灶性坏死和新月体形成。在严重病例中,整个肾小球受累,表现为弥漫性肾小球肾炎。13,局部纤维化,14,新月体的形成,15,病理学,3。免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜状和广泛的增生性改变,可见IgA颗粒纤维蛋白沉积。16,免疫荧光显示:IgA颗粒纤维蛋白沉积,17,床面,这种疾病在28岁的儿童中更常见。急性起病时,以皮肤紫癜为主要首发症状,少数病例先出现腹痛和肾脏症状,并有各种症状的不同组合。发病前13周通常有上呼吸道感染史。18,床姿,1。皮肤紫癜:反复皮肤紫癜是这种疾
4、病的主要表现。例患者下肢和臀部皮疹的特点是:反复发作,19,20岁出现在床上2岁。消化道症状:约有2/3的儿童有消化道症状,通常发生在紫癜发病后1周内,部分病例发生在皮肤紫癜发病前(易误诊),反复出现阵发性严重腹痛、恶心、呕吐、呕血、便血等症状,病情复杂。关节症状:约三分之一的儿童有膝、踝、肘、腕肿胀疼痛、活动受限、游走和积液,大多在几天内消失,无关节畸形。22、床姿、4。肾脏表现:据报道,中国约有30%的儿童患有肾脏损伤。它通常出现在紫癜后24周内,也可能出现在紫癜消失后或疾病的休息期。症状的严重程度不同,临床上可分为七种类型。大多数儿童可以完全康复,约%发展为慢性肾炎,0.10.2%发展为
5、肾功能不全。其他症状:中枢神经系统疾病是该病的潜在威胁之一,偶有颅内出血、肌内、结膜下和肺部出血、反复鼻出血、心肌炎和睾丸炎等。24,非特异性血小板计数,出血和凝血时间,血管退出试验和骨髓检查均正常。大约一半的儿童毛细血管脆性试验呈阳性。过敏性紫癜肾炎的尿检与肾小球肾炎相似。有消化道症状的儿童可能有大便隐血阳性。约半数急性期儿童血清IgA和IgM浓度升高。对具有典型皮肤紫癜症状的患者诊断并不困难,对急性腹痛、关节痛和尿样改变的诊断有帮助。非典型病例,特别是当其他全身症状出现在紫癜之前时,容易被误诊。2006年,欧洲风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会建立了一个新的儿童血管炎分类。此后,它取代了美国风
6、湿病学会1990年制定的过敏性紫癜分类诊断标准(EULAR/PRS统一标准):伴有下列任何一种症状的明显皮疹:弥漫性腹痛任何部位的活检显示IgA沉积、急性关节炎/关节痛、血尿或蛋白尿及其他肾脏损害表现。27,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜外科急腹症伴细菌感染需与肾小球肾炎和IgA肾病鉴别。28岁,治疗。这种疾病没有特定的治疗方法。主要采用支持对症治疗等综合治疗。尽可能寻找和避免过敏原,并积极治疗感染。29,治疗,1。一般治疗:急性期卧床休息;当有消化道出血或腹痛时,可以禁食或吃流质食物;有感染时添加抗生素;注意发现并避免接触过敏原。治疗,对症治疗:当荨麻疹或血管神经性水肿发生时,应使用抗组胺药和钙;当你有腹痛时,使用解痉药。3.抗血小板聚集药物:双嘧达莫、阿司匹林等。31,治疗,4。抗凝治疗:联合医院儿科报告称低剂量肝素可预防紫癜性肾炎。5.肾上腺皮质激素:不能改变肾脏疾病,改善预后,对皮疹无影响。可缓解腹痛、消化道出血、关节肿胀和急性期疼痛。
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