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文档简介

1、肌无力,神经肌肉接头:又称神经肌肉突触,是指运动神经末端与筋膜之间构成的特殊突起结构。 知识扩张,组成:包括在突触前膜(神经末梢)存储ACh的小泡突触间隙:包括乙酰胆碱酯酶。 突触后膜(筋膜):形成褶皱状,分布有AChR,重症肌无力(MG ) :乙酰胆碱受体减少导致神经肌结部传递障碍的自身免疫性疾病。 临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳,活动后加重,休息后减轻,其疲劳肌群均有“朝轻暮重”。 概念、流行病学资料、MG在任何年龄都能发生,女性是男性的2倍。 在发病的高峰期,女性2030岁,男性5070岁。 25%的患者在21岁之前生病了。 临床表现、发病率可发生在820/10万、感染率可发生在50/

2、10万等年龄,但有两个发病峰: 20-40岁,以女性居多,并伴有胸腺增殖。 40-60岁,多见男性,多伴胸腺瘤。 临床表现、发病隐蔽攻击,多数患者最初的症状为单侧或双侧眼外肌麻痹,如眼睑下垂、复视、眼球活动受限,双眼经常不对称。 在脸的肌肉和口咽肌积蓄的话表情淡漠苦笑的脸出来没有连续咀嚼力的鼻音,饮水呛咳,说吞咽困难。 胸锁乳突肌和斜方肌疲劳的话,脖子会变软,很难抬起头,没有耸肩的力量。 呼吸肌疲劳时出现咳嗽无力、呼吸困难,称为重症肌无力。 临床表现、本病特点:症状波动、肌肉无力活动后加重,休息后减轻。 早晨轻,下午或夜晚重,也就是“早晨轻,傍晚重”的现象。 临床分型(Osserman分型法)

3、,型:眼肌型占1520%,预后好。 a型:轻度全身型30%,无危象,对药物敏感。 b型:中度全身型25%,无危象,药物反应差。 型:重度激进型15%,发病急骤,病情危重,出现肌无力危象,死亡率高。 型:迟发重症型10%,症状同样为型,发病慢,从其他几种型发展而来,并发胸腺瘤,预后差。 诊断、病史、疲劳骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻体重特征及一些辅助检查进行诊断。 疲劳试验(Jolly试验):使疲劳的肌肉在短时间内反复活动后,症状明显增强。 指示患者闭上眼睛或咀嚼。 抗胆碱酯酶药物试验:新斯的明试验:肌肉注射0.51mg,20min后症状减轻为阳性。 2h可持续发展。 滕喜龙试验肌电图、治疗、1

4、 .抗胆碱酯酶药物:通过抑制胆碱酯酶的活性,延长释放到突触间隙的AchR生存时间发挥作用。 常用溴匹拉斯明1530mg口服,每日34次。 根据病情可以调节用药和服药时间。 不良反应:阿托品对抗,如腹痛、拉肚子、恶心、呕吐、唾液、支气管分泌物增加、瞳孔缩小或精神症状等。 治疗,2 .病因治疗肾上腺糖皮质激素:部分患者在激素治疗早期出现呼吸肌麻痹。 免疫抑制剂:要注意硫唑嘌呤、环磷酰胺、周期素等血象及肝肾功能的研究。 3 .血浆置换/免疫球蛋白4 .胸腺放射治疗或摘除:对胸腺增殖患者疗效好。 重症肌无力危象、诱因:感染、精神外伤、过度疲劳、妊娠、分娩等,可病情加重,诱发MG危象。重症肌无力危象分类

5、、肌无力危象:抗胆碱酯酶药量不足,表现为自身肌无力症状加重,抗胆碱酯酶药量增加可缓解。 胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量引起,可以用毒蕈碱样反应、肌无力加重、肌束震颤、瞳孔缩小、出汗、唾液增加、拉肚子、阿托品缓解。 反顽固性危象:胆碱酯酶药物不敏感,应停用抗胆碱酯酶药物,维持输液。 护理、室内温度、湿度适宜,室温调节21-22度,湿度调节45-55度。 室内经常通风,保持空气新鲜,开窗不要正对患者。注意保温,预防感冒,防止病情加重。 1 .环境护理,2 .饮食指导,饮食前充分休息,坐下后吃,饭后座休息3060分钟,无咀嚼力的情况下,吞咽困难患者建议服用抗胆碱酯酶药30分钟后吃。 无发热症状、咀嚼

6、能力正常、消化功能正常者,采用普食。 对病情加重、消化功能和咀嚼能力、肌无力0-2级、大手术后(胸腺切除等)或拒绝进食等类型的患者,应给予软食、半流食、流质及经管营养流食。 慎食:芥菜、萝卜、绿豆、海带、海苔、西洋菜、黄花菜、苦瓜等寒性蔬菜。 少食:苦味食品,苦可以拉肚子,容易伤胃。 多食:重症肌无力患者脾胃虚损,应多吃甘温补益之品,可发挥补益、和中、缓急之作。 3、生活护理要注意休息,避免疲劳。 协助生活护理。 肌无力症状明确时,请患者帮助洗脸、吃饭、服装、个人卫生等生活护理。 适度的锻炼,以不累为主。 4、药物护理、抗胆碱酯酶药物:由少量逐渐增加,按医嘱服药,按时服药。 患者有吞咽困难的话

7、,可以在吃饭的30分钟前服药,患者没有从早上开始走路的能力的话,起床前可以服用长长的布洛比斯的照明。 糖皮质激素激素:部分患者用糖皮质激素激素后2周内出现病情加重,应严格观察。 给予高蛋白、低糖,含钾丰富饮食。 免疫抑制剂:给药期间注意肝肾功能及血象变化,白细胞数低于4X109/L,应立即通知医生,遵医嘱停药。 5 .观察病情,有无重症肌无力患者全身无力、呼吸困难、咳嗽无力等肌无力危象特征,观察瞳孔缩小、出汗、恶心、呕吐、腹痛、呼吸相吞咽困难等胆碱能危象的表现。 有了呼吸困难,必须立即进行吸氧和人工呼吸。 对口腔、呼吸道分泌物过多、活动过浓、不易咳嗽者,如果严重影响通气量,应立即进行气管切开,

8、严格观察呼吸频率、深度、缺氧情况,立即调节通气量,常时检查患者的氧分压、氧饱和度和血液pH值等,了解呼吸功能有无改善。 护理人员应严格观察重症肌无力患者用药反应发现异常,及时报告医生处理。 各种胆碱酯酶药物的作用时间在不同患者或同一患者不同时期对药物的效果不一致。 必须根据病情选择药物,调整用药量、用药时间及用药量。 立即正确应用人工呼吸机保证呼吸道通畅,如患者出现紫组、额胶红、结膜充血、血压上升、脉速、全身多汗、唾液、精神兴奋甚至意识障碍时,应采取果断措施,在医生来之前,应用人工气球辅助呼吸,维持呼吸道通畅气管插管成功后,除气管插管护理外,停用所有抗胆碱酯酶药物,2448h内行气管切开,长期

9、保持正压供氧,患者呼吸功能恢复后,可拔除气管插管。 6、危象护理:重症肌无力危象的护理方法严密观察病情变化,准确判断重症肌无力危象的分类,及时给予对症处理。 有效通气是治疗重症肌无力的关键,出现呼吸困难时立即进行气管插管,人工气球辅助呼吸,保持气道通畅,必要时进行气管切开,呼吸机辅助呼吸。 加强呼吸管理,及时吸痰,保持空气清洁,必要时给痰化药。 抬起床头,劝患者深呼吸,尽量咳嗽,排痰。 保持呼吸道畅通,防止呼吸道感染,进行呼吸道护理。使用呼吸机时,必须严格观察通风是否适当。 通气适当,胸廓略起伏,呼吸适度,患者安静,口唇发红,肢端无发绀,血压、心率平稳。 通气过多则胸廓起伏明显,血压下降通气不足则出现低氧血症,患者焦躁,外周紫绀,颜色红,大汗淋漓,血压升高,心率加快。 承认通气过度或通气不足,立即处理。 另外,要严格注意呼吸音的变化,如果发现两侧呼吸音的强弱和肺部能听到湿润的拉音,要及时向医生报告处理。 严格无菌操作,预防呼吸机相关肺炎。 7、心理护理,向患者介绍避免本病常识和诱因的方法,在患者心中有目的地积极配合治疗护理传达成功案例,鼓励患者不要过度紧张,不良情绪反而加重症状,树立患者战胜疾病的信心,使患者尽早离线的心血管药物:利多卡因、库克抗精神病类:氯丙嗪、稳

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