血栓与止血功能障碍性疾病PPT课件

1、.1，2，血栓及止血功能障碍，新乡医学院第一林爽学院内科学研究室延鹏1350 3433 504。3，概念病理生理分类临床表现实验室诊断预防和治疗，止血和血栓概述，概念病因病机临床表现和分期实验室检查诊断和鉴别诊断，第一个概述，概念病理生理分类临床表现实验室诊断预防治疗，5，复习，血栓：在特定条件下，血液类型成分流动的血液，血管或心脏内膜表面形成的凝结物或沉淀物，它可能发生在任何血管内。止血：血管破裂，破裂部位产生凝血的过程。6，血管壁，血小板，凝血因子，抗凝系统，纤溶系统，血栓和止血的病理过程，血液循环，收缩，内皮细胞分泌TF，粘合，收集，释放，AT，PC，PS，11，2，病理生理学，血管壁血

2、小板凝固机制，12，(1)血管因素，平滑肌胶原纤维弹性纤维，17，患者F:C，1953。18，5。凝血酶调节蛋白(TM)是蛋白质C系统(抗凝血剂)，19，(2)血小板，22，F F F，前kallikrein释放酶，高分子量kallikrein，23，血管因子，血小板因子，激活的起始因素是血管损伤，25，反馈加速了凝血酶到凝血酶的转换，诱导了血小板的不可逆性收集，激活和.34，3组织因子路径抑制物(t-PA)，FA，TF/A，CA，35、APC、36，纤溶酶，纤溶酶交联纤维素，D二聚体，纤溶酶相关抑制剂，37，血管壁，血小板，凝血因子，抗凝血系统，纤溶系统，血栓和止血的病理过程，血液循环，收缩

3、，内皮细胞分泌TF胶原纤维暴露。38，血管壁损伤，出血血栓形成。39，血小板数和活性，血小板数和活性，增加，血栓形成，减少，出血，提高凝血活性，40，42，凝血活性降低，F缺陷血友病A缺陷血友病B缺陷血友病F缺陷F缺乏症F，vit K缺乏，严重肝病纤维素缺陷重症肝病，溶栓治疗，45，血栓和出血性疾病，46，4，临床表现，出血症状血栓形成倾向血栓和出血并存。47，出血性症状，血管壁功能缺陷血小板异常，皮肤粘膜自发性出血为主，创伤后出血异常或深部肌肉血肿血友病的出血表现为皮下出血：大面积淤血，凝血功能缺陷，出血和血栓共存。例如DIC、血栓性血小板减少性紫癜、原发性出血性血小板增多等.49，5，实验

4、室诊断，选择性检验确诊实验特殊试验，50，凝血异常，选择性检测激活部分凝血酶时间凝血酶时间，51、aptt、pt、tt、52，aptt延长，各因子血浆水平降低(血友病，vWD)严重凝血酶硫酸钡吸附血浆(不足)，正常血清(不足)，APTT校准实验-血友病，纠正，纠正渡边杏，纠正，纠正，纠正。 严重肝病营养不良DIC，减少，老年人，慢性感染肿瘤，应激，口服避孕药期间等血小板形态平均体积血小板粘附，收集功能PF3有效性测定血小板粒子膜蛋白血小板相关抗体PGIb，b/a血浆vWF含量，凝血第一阶段凝血第二阶段凝血第三阶段。59，凝血三个阶段：纤维蛋白原，异常纤维蛋白原，纤维蛋白团体，13抗原，活性测定

5、等凝血一阶段：因子，等(抗原和活性)，凝血两阶段：凝血酶抗原和活性，60，抗凝异常，纤溶功能，AT抗原和活性凝血酶-抗凝血酶复合PC及相关因子F 333 FDP和D二聚体测定纤溶酶原活性物质测定纤溶酶原活性物质测定，61，病因防治：防治基本疾病防治部分药物自我保护使用预防：症状：止血：替代，药物，6，预防和治疗，ITP，62或凝血障碍3判断通过数量异常或质量缺陷4进行病历、家系调查等初步确认或获得性5进行先天性遗传性应变基因等分子生物学检查、诊断阶段。63，1，血小板异常，延长出血时间，血细胞收缩不良，血小板计数正常，血小板功能测定，血小板计数减少；采用血小板形态观察血小板粘附实验血小板聚集实

6、验其他防雾技术或单克隆抗体技术直接测定血小板糖蛋白Ib，b/a，血浆vWF含量等。，65，中国队射门，闪击，66，idiopathic thrombocytopenic purpura ITP，第二次特发性血小板减少性紫癜，新乡医学院1部原血内和肠东辉。66机体免疫功能障碍，抗自身血小板抗体生成，血小板寿命缩短，破坏过度，生成障碍，外周血中血小板减少，出血症状，急性成形，慢性成形，70，2，病因及发病机制，急性ITP:原因不明的病毒感染等发病机制病毒相关抗血小板抗体，71，病毒抗原-抗体复合体Fc受体，单核细胞系统(脾脏)，清除，72，2，病因和发病机制，慢性ITP:原因大部分不明确的发病机制

7、血小板相关抗体抗血小板抗体发生部位血小板破坏机制和地点：遗传因素(HLA-DR必须存在的三个茄子物质基础：抗原抗体对吞噬细胞主要器官：脾、肝、骨髓、骨髓)。74，3，临床表现，1血小板骨髓上其他少数是精细胞或小细胞低色素性贫血少数是发现自身免疫性溶血性Evans综合征，原巨粒巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨裸巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞。77，血小板减少血小板计数血小板平均体积大出血时间延长。78，骨草像，1。骨髓巨核细胞的数量正常或增加。2.巨核细胞发育成熟障碍3。血小板形成的巨核细胞大幅减少。4.红系及颗粒单核系统正常。79，5，诊断，1，至少2次以上检查血小板的数量减少，血细胞形态没有异常

8、。2、体格检查脾脏不大。3、骨髓巨核细胞增加，血栓性血小板减少性紫癜(TTP)纯巨核细胞再生功能亢进系统红斑狼疮(SLE)急性整形和慢性整形之间的鉴别。81、血栓性血小板减少性紫癜，发病机制3360血小板血栓形成引起的消耗性血小板减少。临床上：发热血小板减少性紫癜、微血管性贫血、中枢神经系统肾脏侵犯等骨髓相、5联征、3联征、84，有系统红斑狼疮，多系统损害症状，并伴有其他血细胞减少抗核抗体及双链DNA阳性，可找出狼疮细胞.85 1。新诊断的ITP 2。持续ITP 3。慢性ITP 4。重症ITP 5。顽固性ITP，87，7，治疗，一般治疗和观察糖皮质激素脾切除细胞毒性免疫抑制剂急救处理等。88，(1)糖皮质激素原理通过减少血小板抗体的形成，减少抗原抗体反应，抑制单核巨噬细胞系统，提高对血小板的破坏增强血管密度，缓解出血症状，刺激骨髓造血和血小板，刺激外周血释放量和用法，首次诊断ITP的一线治疗，89，首次诊断ITP的一线治疗，(b)静脉注射军兵种球蛋白1ITP的急救2。糖皮质激素或脾脏切除前的准备3。合并怀孕或产前，90，1。脾切除原则3360是抗血小板抗体发生部位和血小板破坏场所适应证：糖皮质激素治疗失败或激素禁忌症，ITP的二次治疗，91，2。药物治疗，长春市碱1毫克/m2，缓慢静脉注射，维持68小时，每周一次。环磷酰胺50150mg/d，口服或静脉注射。46周的治疗过程。黄