神经病学教学课件：脊髓疾病

1、脊髓疾病,温州医学院附属第一医院神经科 童秋玲,目的要求,掌握脊髓损害的临床表现 掌握脊髓节段的定位诊断 掌握急性脊髓炎的临床表现 掌握脊髓压迫症的诊断与鉴别诊断,概述,解剖 外部结构 内部结构 血液供应 脊髓损害的临床表现和诊断,脊髓的形态,2个膨大 6条纵行沟裂 31对脊神经 31个节段,颈髓=颈椎-1 上中段胸髓=上中段胸椎-2 下段胸髓=下胸椎-3 腰髓=T10-12 骶髓=T12、L1,脊髓节段与椎骨的对应关系,脊髓的被膜,脊髓的内部结构,1.前角：运动 2.后角：感觉 3.侧角 C8-L2（交感） S2-4（副交感）,脊髓的内部结构,前索 下行纤维 皮质脊髓前束 侧索 下行纤维（皮

2、质脊髓侧束） 上行纤维（脊髓丘脑束） 后索 上行纤维 内为薄束传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉 外为楔束传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉,前索 下行纤维 皮质脊髓前束 侧索 下行纤维（皮质脊髓侧束） 上行纤维（脊髓丘脑束） 后索 上行纤维 内为薄束传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉 外为楔束传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉,脊髓的血液供应,1.脊髓前动脉,2.脊髓后动脉,3.根动脉,二、脊髓损害的临床表现,运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍,脊髓损害的临床表现,运动障碍 前角或前根损害 下运动神经元瘫痪 锥体束损害 上运动神经元瘫痪 前角和锥体束 上/下混合性瘫痪,上、下运动神经元瘫痪,脊

3、髓损害的临床表现,感觉障碍 后角：同侧节段性分离性感觉障碍 后根：根痛及深浅感觉障碍 后索：感觉性共济失调 前联合：对称性节段性感觉分离 脊髓丘脑束：对侧感觉分离,脊髓损害的临床表现,自主神经损害 侧角损害或大脑与侧角联系中断 括约肌功能障碍和性功能障碍 血管运动障碍 泌汗障碍 皮肤、指甲营养障碍,脊髓损害的特殊症状,脊髓半侧损害 （Brown-Sequard syndrome) 同侧上运动神经元瘫痪 和深感觉丧失 对侧痛、温觉障碍 常见于脊髓压迫症早期,脊髓半切综合征,感觉分离 (同侧深感觉，对侧痛温度觉障碍),脊髓损害的特殊症状,横贯性损害 运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 spina

4、l shock（急性/严重/横贯性损伤）,主要节段横贯性损害的临床表现,高颈段(C14) 四肢上运动神经元瘫痪 病变平面以下全部感觉缺失 括约肌、泌汗障碍 枕颈部疼痛 特殊表现（膈肌瘫痪、同侧面部外侧感觉受累 、胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪、萎缩等）,主要节段横贯性损害的临床表现,颈膨大(C5T2) 四肢混合性瘫痪 感觉丧失 括约肌功能障碍 根痛、反射改变 Horner syndrome (C8-T1侧角),瞳孔缩小 瞳孔扩大肌 眼裂变小 睑板肌 面部无汗 汗腺 眼球内陷 眼眶肌肉,主要节段横贯性损害的临床表现,胸段（T312) 下肢上运动神经元瘫痪 感觉障碍 出汗异常，括约肌障碍 根痛 反射 Be

5、evor征,体表标志,乳头水平 T4 剑突 T6 肋缘水平 T8 脐水平 T10 腹股沟 T12-L1,主要节段横贯性损害的临床表现,胸段（T312) 下肢上运动神经元瘫痪 感觉障碍 出汗异常，括约肌障碍 根痛 反射 Beevor征,主要节段横贯性损害的临床表现,腰膨大（L1S2) 双下肢下运动神经元瘫痪 双下肢及会阴部感觉缺失 大小便、性功能障碍 反射改变 神经根痛,主要节段横贯性损害的临床表现,圆锥（S3S5和尾节） 肛周及会阴部感觉缺失 髓内病变（分离性感障） 真性尿失禁 肛门反射消失/性功能障碍 无下肢瘫痪及锥体束征,主要节段横贯性损害的临床表现,马尾(L2-尾髓诸节神经根） 与圆锥临

6、床表现相似 症状及体征可不对称 多见明显的根痛和感觉障碍 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便障碍不明显或出现晚,思考题,脊髓损害的临床表现? 何谓马尾、Horner征、脊髓半切综合征？ 哪些症状有助于判断脊髓损害的水平？ 节段性症状 感觉障碍平面 反射改变等,急性脊髓炎 Acute Myelitis,一、概念,又称急性横贯性脊髓炎，系指一种非特异性炎症,急性脊髓白质的脱髓鞘性病变或坏死性病变，临床表现为急性完全性或不完全性截瘫。可能与炎性脱髓鞘性疾病有关。,二、病因,病因不清，可能与某些非特异性感染有关。,好发部位：胸段（T35） 肉眼观察：脊髓肿胀/软脊膜充血/炎性渗出 镜下观察： 软脊膜和

7、脊髓内血管扩张、充血 血管周围炎性细胞浸润：淋巴细胞和浆细胞 灰质：神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解 白质：髓鞘脱失/轴突变性/胶质细胞增生,三、病理,四、临床表现,年龄：青壮年多见 性别：无明显差别 诱因：劳累/受凉/负重扭伤 前驱症状：感染/疫苗接种 起病方式：急性 首发症状：根痛 脊髓横贯性损害,1.运动障碍,脊髓休克期：一般3-4周 下运动神经元性瘫痪 大小便潴留,2.感觉障碍,病变节段以下所有的感觉丧失 感觉过敏区、束带感 较运动恢复慢,3.自主神经功能障碍,大小便障碍：尿便潴留或失禁 其它：皮肤干燥、少（无）汗、脱屑等,急性上升性脊髓炎 脊髓损害节段呈上升性，在起病1-2天甚

8、至数小时内逐步上升至延髓，或瘫痪由下肢 迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，并出现 吞咽困难、构音不良、呼吸肌瘫痪而死亡。,临床表现,五、辅助检查,1. 脑脊液检查 外观：无色透明 CSF压力：正常 CSF常规+生化 白细胞：正常或，L为主 糖、氯化物：正常 蛋白：正常或轻度增高 压颈试验：通畅，少数可不完全梗阻,2. 影像学检查 MRI（最重要） 脊髓节段增粗 T2高信号 可见病灶强化,五、辅助检查,六、诊断,起病形式 临床表现、体征 辅助检查 脑脊液 影像学检查,七、鉴别诊断,1.急性硬脊膜外脓肿 急性脊髓横贯性损害 化脓感染史 感染征象 根痛 脊柱压痛/叩击痛 椎管阻塞 脑脊液及影像学,七、

9、鉴别诊断,2.急性Guillain-Barre综合征 弛缓性瘫痪（类似于休克期） 运动感觉障碍 末梢型感觉障碍 可伴脑神经损害 括约肌功能障碍少见 脑脊液蛋白细胞分离,七、鉴别诊断,3.脊髓压迫症 脊柱转移性肿瘤/脊柱结核 根性痛 脊柱畸形/棘突压痛、叩击痛 脑脊液：椎管梗阻/蛋白 影像学：X片/CT/MRI,七、鉴别诊断,4.结核性脊髓炎 肺部结核灶/脊柱骨破坏 影像学,5.梅毒性脊髓炎 有冶游或性病史 梅毒血清学检测（+） 脑脊液,八、治疗,药物治疗 精心护理 康复治疗 支持对症治疗 急性上升性脊髓炎/高颈段脊髓炎 注意呼吸,八、治疗,药物治疗 皮质类固醇激素 大剂量甲强龙针短程冲击：50

10、01000mg/d，3-5d 地塞米松针：10-20mg/d，10-14d 强的松片 40-60mg/d 免疫球蛋白：丙球，0.4g/kg.d，5d 抗生素：泌尿道或呼吸道感染 B族维生素,三素一“饼”“充饥”疗法,思考题,急性脊髓炎的临床表现？ 急性脊髓炎与急性感染性多发性神经根神 经炎的鉴别？ 何为脊髓休克？,第三节 脊髓压迫症,掌握脊髓压迫症的临床表现 包括感觉神经症状、运动神经症状、自主神经症状和脊膜刺激症状。 掌握脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 判断脊髓损害是否为压迫性、判断受压的节段以及病灶在髓内或髓外、判断脊髓受压的病因或病变性质。,定 义,由于椎管或椎管内占位性病变压迫脊髓，产生不

11、同程度的脊髓受压损害所产生的一组临床综合征。 按临床过程分为急性和慢性脊髓压迫症。,一、病因,肿瘤：最常见 脊柱外伤 炎症 脊柱退行性病变 先天性疾病等,二、发病机制,代偿机制：移位 急性压迫损伤严重 慢性压迫病情相对较轻 病变部位：髓内占位症状出现早,三、临床表现,急性脊髓压迫 多表现横贯性损害，进展迅速 早期常有脊髓休克 慢性脊髓压迫：表现三期 根痛期 脊髓部分受压期 完全受压期,三、临床表现,神经根症状 感觉障碍 运动障碍 反射异常 自主神经障碍 脊膜刺激症状,三、临床表现,1.神经根症状 定位价值 后根 疼痛/束带感/感觉过敏带 感觉缺失（后期） 前根 局限性运动障碍,2.感觉障碍 脊

12、髓丘脑束 低2-3个节段 发展顺序（判断髓外/内） 鞍区回避（髓内/S3-5） 后索 晚期 脊髓横贯性损害 病变以下各种感觉缺失,三、临床表现,3.运动障碍 锥体束受压 上运动神经元瘫 前角及前根受压 下运动神经元瘫,三、临床表现,4.反射异常 前角/前根/后根：腱反射 锥体束：腱反射 5.自主神经症状 括约肌功能障碍 血管运动和泌汗功能障碍 6.脊膜刺激症状 颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等,四、辅助检查,脑脊液检查 判断受压程度和部位 动力学变化 Queckenstedt test 生化改变 Froin征 影像学 X线片、CT/MRI、脊髓造影,四、诊断和鉴别诊断,诊断：病变的部位和性质 纵向

13、定位 节段性症状 神经根痛/反射改变/下运动神经元瘫痪 脊椎压痛部位 感觉障碍平面（定位价值） 各节段病变特征 橫向定位 髓内、髓外硬膜内、硬膜外,髓内和髓外病变的鉴别,1.髓内病变 神经根痛无或少见 可有感觉分离 浅感觉障碍下行性发展 鞍区保留 节段性下运动神经元瘫痪 较早出现大小便障碍 脑脊液成分及压力改变较迟出现 病变水平以下上运动神经元瘫痪出现晚,髓内和髓外病变的鉴别,2.髓外硬膜内病变 常由肿瘤引起 根痛较早且严重 脊髓半切综合征常见,髓内和髓外病变的鉴别,3.脊髓硬膜外病变 神经根和脊膜刺激症状 （较早出现） 脊髓实质损害 （较晚发生） 括约肌功能 （较晚出现）,髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变的鉴别诊断,病因诊断,脊髓病变性质 急性压迫：外伤、硬膜外脓肿、血肿 慢性压迫：肿瘤、椎间盘突出 髓内或髓外硬膜内：肿瘤 髓外硬膜外：椎间盘突出、外伤、转移瘤,鉴别诊断,急性脊髓炎 急性起病 横贯性脊髓损伤体征 影像学改变,五、治 疗,病因治疗：尽早去除病因 手术减压治疗（最有效） 急性脊髓压迫更需抓紧时机手术，6小时 对症及康复治疗： 保持皮肤干燥，避免发生褥疮 保持大小便通畅，防止尿路感染 康复治疗 注意呼吸机能和预防肺部感染,思考题,髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变的鉴别？ 脊髓压迫症的临床表