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文档简介

1、儿科学,2,重症肌无力Myasthenia Gravis,3,概述,定义 免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍 临床特征 骨骼肌运动时极易疲劳致肌无力 休息或用胆碱酯酶抑制剂后可明显缓解,4,发病机制,患者体液中存在抗Ach-R抗体 抗Ach-R抗体可与Ach共同争夺Ach-R结合部位 未与受体结合的Ach很快被突触间隙和终板膜上胆碱酯酶水解灭活,5,临床表现,病态性肌肉易疲劳性 可伴有其他自身免疫性疾病或痫、 肿瘤，儿童患者较少合并胸腺瘤,6,临床分型,眼肌型 脑干型 全身型,7,眼肌型临床特征,8,诊断,1.药物诊断性试验：新斯的明试验 2.肌电图：重复电刺激 3.血清抗Ach-R抗体：阴性不

2、排除诊断 4.胸部CT：发现胸腺肿瘤,9,鉴别诊断,眼肌型及脑干型鉴别： 线粒体脑肌病及脑干病变（炎症、肿瘤） 全身型鉴别： 吉兰-巴雷综合征 急性多发性肌炎 肉毒杆菌中毒 周期性麻痹,10,治疗,胆碱酯酶抑制剂 首选溴吡斯的明,11,治疗,糖皮质激素 首选泼尼松，12 mg/（kgd），症状完全缓解后再维持48周 然后逐渐减量至能够控制症状的最小剂量，每日或隔日清晨顿服，总疗程2年,12,治疗,胸腺切除术 减少抗体产生，用于药物控制不佳者,13,治疗,禁用药物： 氨基醣苷类及大环内酯类抗生素 普鲁卡因胺等麻醉药品 普萘洛尔 奎宁 -受体阻滞剂 青霉胺等药物,14,肌无力危象,治疗延误或措施不当使重症肌无力 本身病情加重 注射新斯的明可使症状迅速改善,15,胆碱能危象,胆碱酯酶抑制剂过量引起 明显肌无力+毒蕈碱样症状,16,危象鉴别,鉴别 腾喜龙lmg肌内注射，胆碱能危象者出现症状短暂加重，应立即予阿托品静脉注射以拮抗Ach作用；重症肌无力危象者则会因用药而减轻,17,预后,部分患儿在数月或数年后自发缓解 部分患儿进入成年后仍未缓解 免疫抑制剂应用、胸腺切除有助于本病的治愈,18,思考题,1.重症肌无力的发病机制 2.重症肌无力的临床特征 3.临床通过什么药物试验可做出诊断 4.重症肌无力与哪些疾

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