原发性醛固酮增多症.ppt

1、原发性醛固酮增多症,定义,原发性醛固酮增多症（简称原醛）是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多，引起潴Na+排K+，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，最后导致临床上出现高血压，低血钾等一系列症状。,病因,1.醛固酮瘤（最多见） 2.特发性醛固酮增多症（特醛症）（NO.2） 3.原发性肾上腺增生 4.肾素反应性腺瘤 5.醛固酮癌 6.含迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤，如卵巢肿瘤，肾内的肾上腺残余 7.糖皮质激素可治性醛固酮增多症 （GRA）,病理生理,潴Na HBP Aldo上升 排K+ 神经、肌肉、心脏及肾 脏功能障碍,临床表现,1.高血压 2.神经、肌肉功能障碍： 肌无力及周麻 肢端

2、麻木，手足抽搐 3.肾脏： 慢性失钾致肾小管浓缩功能减退，出现多尿，尤其夜尿增多 易并发尿感 4. 心脏： 低钾EKG（Q-T间期延长，T波增宽，降低或倒置，u波明显） 心律失常，期前收缩或阵发性室上速，最严重可发生室颤 5. 其它： 儿童生长发育障碍 糖耐量减低（由于缺K+时INS释放减少，作用减弱）,原醛症的发展可分为三个阶段,早期：仅有高血压无低血钾 高血压、轻度钾缺乏期 高血压、严重钾缺乏期,诊断，病因诊断与鉴别诊断,疾病的诊断 病因诊断 （醛固酮瘤与特醛区别） 鉴别诊断,原醛症的诊断,病史 + 症状 + 体征 + 实验室检查,实验室检查,1. 血生化：血K+（低血钾，一般在2-3mm

3、/L严重更低） 血Na+（高血钠） 2尿检：尿K+（高尿钾，在低血钾25mmol/L） 尿Na+(尿钠排出量较入量为少或接近平衡) 尿PH（中性或偏碱性） 尿P（固定而减低，1.010-1.018） 尿Pr(少量) 3. 醛固酮测定：血醛明显增高 尿醛明显增高 4. 肾素，血管紧张素II的测定：基础值降低 5. 螺内酯试验（诊断性治疗） 安体舒通 320-400mg tid /qid 1-2w 可使患者的HBP下降，电解质紊乱得到纠正 6. 速尿激发试验 正常人:肾素，血管紧张素II较基础值增加数倍 患者: 肾素，血管紧张素II较基础值只有轻微增加或无反应 7. 高钠试验：对于病情轻，血钾降低

4、不明显的疑拟本症患者适用，对血钾 明显降低者不适用每日摄Na+240mmol/L,如为轻型原醛症则低 钾会变得更明显,病因的诊断,整体病情,醛固酮瘤一般较特醛为重 低K+、碱中毒更明显，血、尿醛更高,动态试验,立卧位试验 正常人：卧位时：12Am血醛 8Am 醛固醇瘤者：卧位时：血醛正常人，但12Am血醛正常人 赛庚啶试验 醛固酮瘤者：血醛无变化 特醛者：血醛下降，多在服药后90分钟时下降最明显，平均下降约50 DX抑制试验 糖皮质激素可抑制性原醛症，在3周后血K+，血尿 醛固酮，血压恢复正常,影像学检查,B超：1.3cm的醛固酮瘤可显示出来 MIBG：单侧放射性浓集表示有腺瘤，双侧浓集表示增

5、生 CT与MRI,特殊类固醇测定,1.血浆18-羟皮质酮测定: 醛固酮瘤者， 特醛者N/轻度 2.尿18-羟皮质醇及18-氧皮质醇测定： 醛固酮瘤者 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症者 特醛者很少生成,肾上腺静脉血激素测定,醛固酮/皮质醇比值： 此法有助于确定单侧还是双侧Aldo分泌增多 另外还可同时作ACTH兴奋试验,若为醛固酮瘤,则瘤侧比值显著增高而对侧及周围静脉血中无明显变化,鉴别诊断,1.继发性醛固酮增多症-肾素活性过高所致 原发性-分泌肾素肿瘤 肾小球旁细胞肿瘤 肾外肿瘤（Wilms瘤及卵巢肿瘤） 与原醛相比高血症，低血钾更为严重，血浆肾素活性特高 继发性-肾脏缺血所致 高血压病的恶性型 肾A狭窄所致高血压 一侧肾萎缩，结缔组织病 2.非醛固酮所致盐皮质激素增多症 真性盐皮质激素过多综合征 17-羟化酶缺陷 11-羟化酶缺陷 假性盐皮质激素过多综合征 11-羟类固醇脱氢酶缺陷 3.Liddle综合征 常染色体显性遗传疾病，可能因肾小管上皮细胞钠通道异常致Na+重吸收过多而使体液扩张所致.也存在HBP，低血钾，但肾素受抑制，醛固酮低，螺内酯治疗无效 4.Cushing综合征伴高血压，低血钾,治疗,1.手术治疗：是根治方法 腺瘤患者可行切除术 原发性肾上腺增生者可行肾上腺大部分切除术或单侧肾上腺切除术 要进行术前准备 2.药物治疗： 不能手术者及特发性增生型患