烟雾病讲课版.ppt

1、中国烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗专家共识 （2017）,前言,一,烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。 根据目前广泛采用的诊断标准，确诊烟雾病须排除数十种可能伴发的疾病（表1）。而存在一种或数种伴发疾病者被定义为烟雾综合征，包括单侧或双侧病变。,前言,一,背景和证据,患者出现下述症状或病史，应该考虑烟雾病或烟雾综合征： 1、自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见； 2、脑缺血所致的临床症状、体

2、征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。,检查手段,常用的检查手段有头颅CT、MRI、CTAMRA、CTPMRP、SPECT、PET等。头颅CT适用于评估脑出血以及大的脑梗塞；但对于急性脑梗塞，MRI（尤其是DWI序列）以及MRA敏感性更高，且能发现特征性的烟雾状血管。,检查手段,脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准。 典型的烟雾病DSA表现为双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞；基底部位纤细的异常血管网，呈烟雾状；广泛的血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合。可合并ACAs和MCAs近端狭窄或闭塞，约25%患者椎基底动脉系统亦存在狭窄

3、或闭塞。 脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化，用于血管重建手术后的疗效评价。,1烟雾病的诊断标准（诊断依据见表1） 1)成人患者具备A或B + C的病例可做出确诊; 2)儿童患者单侧脑血管病变 + C也可做出确诊； 3)无脑血管造影的尸检病例可参考D。 2. 烟雾综合征的诊断标准（诊断依据见表1） 单侧或双侧病变（可同时或单纯累及大脑后动脉系统），伴发表1所列的合并疾病者，或称之为类烟雾病。,诊断标准,单侧烟雾病，定义为成人单侧病变而无上述伴发疾病者，其发生率为10.6%，可向烟雾病进展，其概率为10%-39%。 疑似烟雾病，定义为单侧或双侧病变而无法确切排除表1所列伴发疾病者。烟雾病与烟雾

4、综合征的鉴别缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病或烟雾综合征。,鉴别诊断,疾病分期,前言,一,目前尚无确切有效的药物 处在慢性期的尤其是存在伴发疾病的烟雾综合征患者，某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、溶纤维蛋白药、抗溶纤维蛋白药或抗癫痫药等，但需要警惕药物的副作用。 日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病, 但缺乏充分的临床依据。 对成人无症状烟雾病患者不推荐口服抗血小板聚集药物, 因为1 / 2 的患者有出血的风

5、险。,药物治疗,外科治疗方法包括： 间接血管重建手术 直接血管重建手术 综合术式,手术治疗,脑血管重建手术预防和减少烟雾病和烟雾综合征缺血性卒中的效果确切,脑血管重建手术也能有效降低烟雾病的出血风险. 日本的JAMT2014年发表的结果表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%, 该研究要求在三个月内进行双侧手术，且必须包含直接搭桥。 美国的Steinberg报道脑血管重建手术后的年再出血率降至1.9% 上海华山医院报道的术后年再出血率为1.87%。 但各种手术方式的疗效差异暂无定论，有待大规模的多中心临床试验结果。,建议对基础疾病或伴发疾病进行积极的药物治疗。脑卒中危险

6、因素的管理和生活方式的指导应相辅相成。,推荐意见（1）：非手术治疗,1.铃木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）； 2.烟雾病或烟雾综合征相关的进展性脑缺血的临床表现：如TIA，脑梗塞，认知功能障碍，神经功能发育迟滞及癫痫等 3.其他与烟雾病或烟雾综合征相关的脑缺血证据，如陈旧性脑梗塞、微小出血灶、白质变性或脑萎缩等与脑缺血相关的实质性脑损害； 4.血流动力学受损，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等； 5.任何形式的颅内出血，排除其他原因。 6.不推荐对烟雾病或烟雾综合征的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。,推荐意见（2）：手术

7、指征,1.脑梗塞急性期、脑出血急性期：应根据患者临床状况、血肿的量及部位、颅内压力水平等选择保守治疗、脑血肿清除术、脑室外引流术或去骨瓣减压术；对于必须行去骨瓣减压的患者，如二期行搭桥手术可能性小时，可考虑同时行颞肌贴敷术。急诊手术时建议尽可能将可用于血管重建的动脉保护完好，包括颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管，以及可作为受体血管的脑表面动脉，并注意严密封闭硬脑膜，以防止脑表面与周围组织发生粘连，从而为二期行直接血运重建手术提供良好的条件。,推荐意见（3）：手术方式以及时机的选择,2.目前尚无手术时机的明确证据，虽然普遍证据支持诊断明确后越早进行脑血管重建手术越好。但是推迟手术有时候也是

8、合理的，如近期有脑梗、感染或出血病史。,推荐意见（3）：手术方式以及时机的选择,3.脑血管重建的术式选择： 1）手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长等多种因素综合考虑。直接间接的联合血运重建手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗的医院和个人应该同时具备两种手术的治疗能力，而急诊治疗时也应尽量考虑保留直接血运重建手术的条件。 2）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如MMA分支、STA分支向颅内形成自发吻合）应予保护完好。 3）伴发动脉瘤的治疗：Willis环动脉瘤建议直接处理，血管内治疗或显微外科夹闭；周围型动脉瘤，如短

9、时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；也可行常规血运重建手术并观察，此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能。,推荐意见（3）：手术方式以及时机的选择,前言,一,1.术前应该对患者进行充分的评估，包括影像学评估、血流动力学评估，以便根据评估结果制定手术方案。 2.下列围手术期管理方法可以减少围手术期卒中发生率：适当的静脉补液，结合术中控制血压维持于正常或稍高水平，使用神经保护剂，维持氧饱和度。 3.围手术期通过相应方法减少患儿疼痛或哭吵可能可以减少卒中风险。 4.围手术期预防癫痫治疗，控制血糖，控制血压于基础值或稍高水平。 5.长期使用阿司匹林可能对降低缺血型卒中风险是有益的，只有无法耐受阿司匹林的患者改为其他抗凝剂治疗，但服用此类药物对出血型患者有何影响尚无研究。,前言,一,1. 告知患者该病有进展可能，即使是在成功的脑血管重建手术后仍有发生卒中的风险；随访的临床医师应当是对烟雾病熟知的神经外科或神经科医师，至少对患者进行每年一次的终身随访，影像学随访建议包括脑实质及脑血管评估，如头部MRI、MRA或CTA