CTEPH诊断治疗进展PPT参考幻灯片

1、慢性血栓栓塞性肺高血压临床诊治进展,1,定义,CTEPH是一类因肺动脉内血栓栓塞未及时溶解所致相应肺血管狭窄或闭塞，进而诱发无血栓栓塞部位血管发生不同程度小肺动脉重构的疾病 充分抗凝3月 血流动力学定义 mPAP 25 mm Hg PAWP 15 mm Hg,N Engl J Med. 2004;350:2257-2264,2,2020/9/15,发病机制,肺血栓栓塞 症状或非症状性 未能及时溶解，管腔内堵塞血栓机化再通；非堵塞管腔分支小肺动脉发生重构 常为诱发因素 部分患者行PEA术后仍存在严重肺动脉高压,Chest. 1993;103;685-692.,3,2020/9/15,流行病学,C

2、TEPH是症状性或非症状性PE的晚期并发症，PE后2年内有3.8%患者发展为CTEPH 美国每年新发CTEPH患者约1200015000例 患者往往进展为严重右心衰竭而导致早期死亡,N Engl J Med. 2004;350:2257-64.,4,2020/9/15,危险因素,Proc Am Thorac Soc. 2006;3:568-70.,5,2020/9/15,临床症状体征,临床症状 和其他类型PAH临床症状相似 咯血发生率高 易合并下肢DVT或PE复发 体征 肺动脉高压和右心衰体征 肺动脉狭窄杂音(需要和其他引起肺动脉狭窄疾病鉴别) 部分患者合并下肢深静脉瓣功能不全,6,2020/

3、9/15,临床症状体征,下肢深静脉瓣功能不全所致双下肢色素沉着,7,2020/9/15,首个国际多中心CTEPH注册登记研究 入选时间: 2007/22009/1 26 欧洲中心和1个加拿大中心 共连续入选679例CTEPH患者 平均年龄 51岁 男女比例1:1,Circulation. 2011;124:1973-1981,8,2020/9/15,Circulation. 2011;124:1973-1981,9,2020/9/15,Circulation. 2011;124:1973-1981,10,2020/9/15,诊断方法和要点,病史和危险因素采集 影像学 肺通气/灌注显像 (V/Q

4、) CTPA MRA 肺动脉造影 腔内影像学：肺血管镜及OCT,11,2020/9/15,V/Q显像,V/Q显像是筛查CTEPH的首选方法，敏感性可达97% 和肺通气相比，有节段性灌注缺损要警惕CTEPH可能 排除其他可导致相对灌注缺损疾病,12,2020/9/15,CTPA,诊断CTEPH最常应用方法 可直接观察到管腔内血栓（常为附壁） 肺动脉分支的狭窄和闭塞 管腔内网格和条索样改变 HRCT可观察到“马赛克征”,13,2020/9/15,CTPA,CTEPH患者肺动脉内网格和条索样改变 提示血栓机化后再通,14,2020/9/15,CTPA,CTEPH 马赛克征,IPAH,PVOD 弥散磨

5、玻璃影,15,2020/9/15,CTPA,评价外科手术风险的重要方法 判断肺动脉堵塞位置和程度 明确支气管动脉扩张情况 制定手术计划,CTEPH患者的支气管动脉扩张,Clinical Radiology. 2012;67: 277-285,16,2020/9/15,CTPA,同时也是最易被误诊漏诊方法 诊断CTEPH敏感性仅51% 即使320排CT诊断肺动脉段一级血管狭窄或闭塞的敏感性为86% 有充盈缺损易被误诊急性PE 无充盈缺损易被漏诊,J Nucl Med 2007;48:6804. Chest 2013;143:10707.,17,2020/9/15,MRA,无创评价肺血管病变方法

6、同时可评估右心功能 对于不适合行CTPA检查患者可考虑MRA评价肺血管病变,Proc Am Thorac Soc. 2006;3:577-583.,18,2020/9/15,传统肺动脉造影,诊断CTEPH影像金标准 右心导管同时测定肺循环血流动力学指标 是目前评价肺动脉内膜剥脱术可行性的最常用方法 有创，需要在有经验中心进行,影像资料来自阜外医院,19,2020/9/15,肺血管镜,主要用于肺动脉内膜剥脱术中,术前,术后,HEART. 2007;93;1152-1158.,20,2020/9/15,光学相干断层显像(OCT),可观察到CTEPH患者肺动脉管腔内最具诊断标志的 网格和条索结构,影

7、像资料来自上海市肺科医院,21,2020/9/15,鉴别诊断,急性PE 起病急，往往有急性加重过程，可伴胸痛，咯血，肺梗死等症状 部分患者有明显静脉血栓危险因素 D-dimer可显著增高 CTPA提示血栓位于管腔中间 急性期右心室可有轻中度扩张，增厚不明显，sPAP一般低于70mmHg，mPAP低于40mmHg 溶栓和抗凝治疗有效,22,2020/9/15,鉴别诊断,肺动脉原发肉瘤 常表现为主肺动脉和两侧肺动脉主干的巨大占位，段一级动脉不受累 充盈缺损可呈分叶状 一般不伴下肢DVT PET-CT可有高摄取表现,European Journal of Cardio-Thoracic Surger

8、y. 2013;43:787-93.,23,2020/9/15,左下肺动脉近端闭塞，FDG-PETCT提示摄取增高，EBUS穿刺活检后病理确诊为poorly differentiated spindle-cell malignancy,右下和左下肺动脉管腔内栓塞， FDG-PETCT提示摄取增高，EBUS穿刺活检后病理确诊为血栓，抗凝后好转,24,2020/9/15,鉴别诊断,大动脉炎累及肺动脉 青年多见，尤其女性 可有发热，乏力，体重减低等全身症状 部分有结核感染病史 大部分患者有主动脉分支受累症状，体征和影像学改变 肺动脉受累时常累及主肺动脉，“线样”狭窄，“鼠尾样”狭窄，动脉血管壁增厚，

9、是相对特异征象,右下肺动脉”线样”闭塞,右肺动脉”鼠尾样”狭窄,降主动脉和双侧肺动脉管壁增厚,25,2020/9/15,鉴别诊断,纤维纵膈炎 不明原因的纤维组织增生性疾病，可能与结核感染，结节病，浆细胞疾病，放疗等有关。 常累及两肺动脉近端 纵膈有占位 可伴支气管狭窄,Circulation. 2012;125:2045-2047.,26,2020/9/15,CTEPH诊断流程,疑诊 超声心动图 VQ扫描,确诊 右心导管评估血流动力学 肺动脉造影（或CTPA, MRA） OCT,手术风险评估 血流动力学 合并症 外科医生和围术期管理团队经验,J Am Coll Cardiol. 2013;62

10、:D9299.,27,2020/9/15,治疗,肺动脉内膜剥脱术(PEA or PTE) 首选治疗方案 所有CTEPH均应进行PEA手术评估 药物治疗 肺动脉高压药物治疗 抗凝治疗 其他右心衰对症治疗 经皮肺动脉球囊扩张术(PTPA) 不适合或无法进行PEA术可尝试PTPA术,28,2020/9/15,Circulation. 2011;124:1973-1981.,29,2020/9/15,除外患者病情和血流动力学受损情况 患者围术期死亡率和手术经验相关,J Thorac Cardiovasc Surg 2011;141:702-10,30,2020/9/15,1998/72002/7 完成

11、的近500例PTE手术 围术期死亡率4.4%,Ann Thorac Surg 2003;76:1457 64,31,2020/9/15,Ann Thorac Surg 2012;94:97103,近500例患者中外周III型病变比例增加，但围术期死亡率降低至2.2%,32,2020/9/15,Ann Thorac Surg 2012;94:97103,手术治疗患者长期预后明显优于单纯药物治疗患者,33,2020/9/15,UCSD PTE Programm,34,共完成约3000例PTE手术 更多为难度较大的III型病变 近2年住院期间死亡率低于1%,35,2020/9/15,经皮腔内肺动脉成

12、形术(PTPA),是一种新型治疗技术 通过多次多部位球囊扩张技术 可显著改善肺血管阻力和肺动脉压力 显著改善运动耐力，提高6分钟步行距离 长期疗效尚未被确认,Circ Cardiovasc Interv. 2012;5:756-62; Circ Cardiovasc Interv. 2012;5;748-55; J Am Coll Cardiol. 2013;62:D929,36,2020/9/15,PTPA术,基线状态,PTPA治疗后,37,2020/9/15,PTPA术,基线状态,PTPA治疗后,38,2020/9/15,CHEST 研究证实利奥西呱(Riociguat)可改善CTEPH患者的6分钟步行距离及血流动力学指标 目前国际上仅利奥西呱具备CTEPH适应证,N Engl J Med. 2013;369:3