弥漫性肺泡出血

1、弥漫性肺泡出血（DAH）,概念,弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺铁性贫血和胸部放射学暂时性弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床综合征 凡引起广泛的肺泡-毛细血管内皮细胞损伤，导致肺泡腔内出血的任何病因，均可在其病变过程中发生此综合征,病因分类,病因分类,免疫分型,免疫分型,临床表现,呼吸系统：咯血，咯血量可有很大差异；不同程度的呼吸困难，可与咯血量不平行 肾脏损害：血尿最常见，蛋白尿，管型尿，也可有急进性肾炎表现 其他系统损害,其他系统损害,消化系统：消化道溃疡，消化道出血，胆汁淤积? 皮肤粘膜：病变多种多样 神经系统:外周神经病变多见 肌肉骨骼：肌肉骨骼疼痛 血液系统：高凝状态，纤溶亢进（RA

2、、过敏性紫癜等） 其他:眼部损害（虹膜睫状体炎等），中枢神经系统，心血管系统等,体格检查,肺部湿啰音 其他系统损害的相应体征,辅助检查,影像学：肺实变，病变呈两侧、弥漫、不对称或局灶性分布，肺门周围及下肺明显，不易与肺水肿、感染相区别 肺功能检测呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度通气(PaO2aCO2pH)，DLCO增高结合临床背景对DAH有提示意义 支气管肺泡灌洗(BAL)多肺段显示血性回收液,红细胞计数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数增多(20%),辅助检查,抗肾小球基底膜抗体( GBMA ) c-ANCA(蛋白酶3;RR3-ANCA) Wegener肉芽肿 p-ANCA(

3、髓过氧化物酶;MPO-ANCA ) 显微镜下多动脉炎等,病理,DAH病人一般组织病理学呈急性过程,以肺实质和间质性水肿伴型肺泡上皮细胞损伤、弥漫性炎症、肺泡腔出血、透明膜形成和成纤维细胞增殖为基本病变；慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔增厚、胶原沉积及肺间质纤维化,诊断标准,临床症状:咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量可有很大差异。 胸部放射学影像:弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡充填性、融合性实变阴影。 缺铁性贫血:原因不明情况下24小时内血红蛋白(Hb)可降低20 g/L以上与咯血量不相匹配。 肺弥散功能(DLCO):增高,超过基线值30%。 支气管肺泡灌洗:多肺段回收液呈血性,出血48小时后

4、吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数20%,普鲁兰染色(+),临床特征的意义大小,鉴别诊断,与支气管扩张、肺化脓症、肺炎、肺结 核、肺肿瘤和肺血栓栓塞症以及左心衰竭、二尖瓣狭窄等心、肺疾病引起的咯血相鉴别，尤其是急性左心衰 诊断DAH后，病因鉴别诊断，感染性？ 自身免疫性?,自身免疫相关性DAH,SLE ANCA相关性原发性血管炎：Wegener肉芽肿，显微镜下多血管炎，变应性肉芽肿性血管炎 Goodpasture综合征 其他：抗磷脂抗体综合征，白塞病，IgA肾病、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎,自身免疫性DAH的治疗,免疫抑制剂：甲强龙0.51.0g/d 可以联合CTX冲击治疗 血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫复合物 免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致病因子，疗效可能优于血浆置换,总之,DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为重。但DAH是一临床综合征,应尽快明确其病因,尤其是否合并系统性疾病对其诊断和治疗有重要意义。如合并多