中枢神经系统淋巴瘤

1、.,男性，54岁，头晕2个月余,.,.,Question,1.您的诊断及诊断依据？ 2.本病一般有何特点？ 3.如何鉴别呢？ 4.DWI上呈高信号的颅内病变有哪些？,.,弥漫性大B细胞淋巴瘤,.,女，71岁，言语迟缓3天,.,.,请回答以下问题,1. 请描述主要征象及最可能之诊断 2. 主要的鉴别病变有哪些？,.,（左额叶）恶性非霍奇金B细胞淋巴瘤（弥漫性大B细胞淋巴瘤）,.,中枢神经系统淋巴瘤,.,定义、分类,原发性：为中枢神经系统生长的淋巴结外恶性淋巴瘤 继发性：累及全身的系统性淋巴瘤继发侵犯中枢神经系统 ps：二者在病理及影像学上表现是大致相似但继发者以脑膜转移为多见 其中原发性中枢神经

2、系统淋巴瘤还可分为有免疫缺陷和无免疫缺陷两类。 二者影像表现不同。 在免疫缺陷综合征成人的中枢神经系统肿瘤中排第二位，儿童排第一位。,.,病因,PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤（PIOL），两者可先后或同时发生，眼、中枢神经系统属于免疫盲区，无淋巴循环和淋巴组织聚集 炎症、病毒等引起淋巴细胞聚集 外周淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞,随血流转移并集结于中枢神经系统,但原发部位的病灶仍很微小而无法检测到 血管周围间隙,.,临床表现、诊断,首发症状常见的是认知和行为改变。 局灶性神经系统损害、颅内压升高、癫痫、眼部症状。 免疫正常患者发病高峰是60-70岁，而免疫缺陷者为40岁。 无统一诊

3、断标准，最终诊断靠病理,.,病理特征,细胞排列密集，核质比高-CT为高或稍高信号 肿瘤含水少-T2WI为等低信号 PCNSL肿瘤实质DWI高信号，主要是由于淋巴瘤具有较高的细胞密度，肿瘤组织细胞外间隙明显减少。 PCNSL强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润，致血脑屏障破坏，其肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故MR灌注成像（PWI）呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。,.,影像诊断,原发性 继发性（多发多见；脑膜、室管膜下、硬脑膜、颅神经和脑表面病灶强化）,.,原发性中枢神经系统淋巴瘤,好发部位：多位于幕上，额叶白质最常见，其次受累部位依次为颞叶、顶叶、枕叶。 常表现为单发分叶状

4、肿块 CT为稍高或高密度，MRI上与脑白质信号相似，为等低信号，DWI为明显高信号； 其中获得性免疫缺陷综合征淋巴瘤表现为高密度或周边高密度，中央低密度（坏死所致）； 病灶出血少见，钙化罕见，有不同程度占位效应和水肿； 增强为明显强化（获得性免疫缺陷综合征因中央坏死可出现环形强化），不强化少见，强化为均匀渐进性强化，接受过激素治疗可不强化 脑室周围强化提示病变沿室管膜传播,.,延时1分钟,.,MRI：与灰质信号相似,.,图1 轴位T1WI增强扫描示右枕叶不规则团块状强化病灶，有切迹及棘状突起。（棘征） 图2 矢状位T1WI增强扫描示右豆状核团块状强化病灶，脐凹征象明显。（脐凹征）,典型征象,.

5、,图3 冠状位T1WI增强扫描示右小脑半球不规则团块状强化病灶，有分叶，硬膜明显强化。（分叶征） 图4 矢状位T1WI增强扫描示左额叶半圆形强化病灶，边缘强化更明显，缺口指向硬膜面。（半月征）,典型征象,.,图5 轴位T1WI增强扫描示胼胝体压部病灶呈蝶翼状明显强化，边缘强化更明显。（蝶翼征） 图6 CT增强扫描示额叶病变呈握拳样强化。（握拳征）,典型征象,.,MRI：尖角征、脐凹征,.,MRI：肿瘤累及胼胝体形成蝴蝶征,.,病灶沿脑脊液播散,.,MRI：环形强化,.,MRS：磁共振波谱,检测肿瘤组织中N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、胆碱（ Cho ）、肌酸（Cr）、脂质（Lip）、乳酸（Lac

6、）等化合物含量（波峰）的变化。 最大信号来源于NAA，存在神经元中，不存在胶质细胞中。,.,MRS,Cho升高与肿瘤细胞增殖时细胞膜上的磷酸胆碱酯酶升高密切相关。 NAA中度降低，与肿瘤细胞沿组织间隙浸润性生长，单位体积内神经元细胞减少密切相关。 Lac升高与肿瘤组织的无氧代谢有关。肿瘤局部低灌注以及局部微循环障碍也是造成Lac升高的原因。 Lip升高可能与PCNSL富含脂质及局部有小的坏死有关。,.,淋巴瘤：MRS表现,PCNSL在MRS中，Cho峰升高，高耸的Lip脂质峰，NAA峰中度降低，Cr轻度降低。 出现巨大的Lac/Lip复合峰 与胶质瘤鉴别：脂质峰Lip只有在高级别胶质母细胞瘤坏

7、死时才出现。 与转移瘤鉴别：Lip升高，但NAA明显降低，Cr也明显降低。,.,MRS,.,PWI,.,MRI：鉴别诊断,神经胶质瘤多为长T1、长T2信号，表现为囊变坏死或出血，病灶多见不规则环状强化，环壁厚薄不均。 颅内转移瘤多位于大脑灰白质交界处，病灶周围占位效应明显（小病灶、大水肿），坏死出血多见，DWI呈等或稍低信号。,.,MRI:鉴别诊断,脑膜瘤：密度和信号特点与PCNSL相似，而靠近脑膜的PCNSL因肿瘤浸润也可以形成脑膜尾征。脑膜瘤属于脑外肿瘤，有白质挤压征。 多发性硬化好发成年女性，症状常缓解、复发交替出现。患者大脑内病灶长T1、长T2 ，急性期病灶可强化，病灶周围水肿和占位效应不明显等，矢状面病灶垂直