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文档简介

1、核纤层(nuclear lamina),郑州大学基础医学院 细胞生物学教研室 徐朝阳,Introduction,核纤层是紧贴内核膜内侧的由细纤维蛋白质组成的纤维状网架结构。 间期细胞核中，核纤层与核膜在结构上有密切联系，常与核膜组分一起被分离。 核纤层在核内与核基质连接，在核外与中等纤维相连，构成贯穿于细胞核和细胞质的统一网架结构体系。,内容,1.核纤层的形态结构,核纤层为贯穿核与核基质的网架结构体系，整体观为球形网络，切面观为片层结构。 核纤层并不是均匀的贴附于内层核膜上, 而是以高密度聚集区和低密度聚集区相间隔的形式分布, 高密度聚集区常常和染色体聚集区分布相一致, 而低密度区往往分布在核

2、孔周围。,2.核纤层的化学组成,核纤层由核纤层蛋白（lamin）构成，又称核纤肽(lamina)，核纤肽分子量约6080KD，是一类中间纤维。 核纤层蛋白包括ABC三种种类型。其中A和C是同一种mRNA经不同剪接形成的亚型。 当核纤层解聚时A、C型完全解聚溶解,而B型仍然与核膜相连。,3.核纤层的主要功能,3.1 维持核膜的形态和稳定,是核被膜的支架，用高盐溶液、非离子去污剂和核酸酶去除大部分核物质，剩余的核纤层仍能维持核的轮廓。 此外，核纤层与核骨架以及穿过核被膜的中间纤维相连，使胞质骨架和核骨架形成一连续网络结构。,3.2提供染色质锚定的位置，阻止染色质的折叠压缩,3.3 参与细胞分裂时核

3、膜的解体与重建,核纤层装配与核膜装配的关系一直没有明确的结论,细胞核组装模型,14,Evidence,Burke和Gerace(1986)采用免疫学方法从来源于CHO分裂细胞的非细胞体系中选择性去除核纤层A和C或核纤层蛋白B，能诱导核膜和核膜孔复合体围绕染色体组装的广泛抑制。 Benavente和Krohne(1986)采用显微注射方法将核纤层蛋白抗体注射入分裂期PtK2细胞，抑制核纤层重装配，结果阻断了分裂末期染色体解旋，染色体保持凝聚状态。,4.核纤层蛋白病,是指由核纤层蛋白A 基因及其编 码蛋白lamin A/ C 异常引起的一组人类遗传病。 根据临床特征不同,至今被认识的核纤层蛋白病已有10 种,除一种由影响成熟lamin A 形成的FA/C E21 基因突变引起外,其余9 种均由LMNA 基因突变引起。,17,4.1 常染色体显性/隐性疾病,Emery-Dreifuss 肌营养不良(EDMD)核增多及核定位异常,这是大多数肌营养不良病的病理表现,可能与异染色质的异常分布有关； 家族部分性脂肪营养不良(FPLD)患者的成纤维细胞核形状不规则,核纤层不连续,核膜突出；,4.2 常染色体显性遗传病,胰岛素抵抗型糖尿病 早老症,19,20,4.3 常染色体隐性遗传病,下颌骨末

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