内科学_各论_疾病：皮肌炎与多发性肌炎_课件模板

1、内科学各论疾病部分 皮肌炎与多发性肌炎 内容课件模板,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,别名：,风湿痹,肌痹。,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,身体部位：,其他全身皮肤胸部颈部四肢头部眼。,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,科室：,皮肤科。,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,简介：,皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与中医肌痹或风湿痹类似。,内科学疾病部分：皮肌

2、炎与多发性肌炎,病因：,皮肌炎与多发性肌炎原因_由什么原因引起皮肌炎与多发性肌炎 (一)发病原因 DM和PM的病因与发病机制尚未明了，可能与以下因素有关： 1.感染 已发现多种感染(细菌、病毒、原虫等与本病有关。比较肯定的是JDM，在发病前常有上呼吸道感染，抗链球菌“O”值升高，故认为与细,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗粒，在部分患者血清中还可检测到增高的病毒抗体，尤其是副黏液病毒。但向动物转移这些有病毒感染患者的肌肉和血浆却未能引起动物肌肉炎症;Jo-1(组氨酰-tRNA合

3、成酶)抗体系PM,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上与一些病毒抗原相近似，是否有“分子模拟”作用尚待进一步研究。 2.肿瘤 该病伴发恶性肿瘤的几率较高，尤其是DM，有的报道高达43%。切除肿瘤病灶能使该病缓解，用患者的肿瘤提出液做皮内试验呈阳性反应，被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有针对肿瘤,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,的抗体，肿瘤组织与人体正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间具有交叉抗原性，这些正常组织也能作为抗原与抗肿瘤抗体反应，导致这些组织的病变。但也有相反的观点，认为DM/PM患者伴有恶性肿瘤的发生率与正常人群相比并无显著增

4、高。 3.免疫 虽然DM与PM的病变器官主要是肌肉，但迄今为,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,止并不知道什么是肌肉特异性的自身抗原。以下内容仅能显示在DM/PM中存在着免疫学改变。 如在动物实验中，用骨骼肌抗原和佐剂免疫动物后可产生实验变态反应性肌炎(experimental allergic myositis，EAM)，该动物的淋巴细胞无论在体内还是体外均对骨骼肌细,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,胞产生细胞毒作用。在患者中发现将其外周血淋巴细胞与骨骼肌抗原接触后，淋巴细胞转化率明显升高，其升高程度还与疾病的活动程度正相关，在经皮质类固醇治疗后降低。肌纤维表面MHC-

5、I类分子表达增加，显示肌肉成为细胞毒性T细胞(Tc)的靶器官。以T细胞受体基因重排为基础，在PM而非DM中具,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,有自身伤害功能而无抑制功能的CD8 的Tc选择性地克隆生长。在DM中，-转运生长因子在肌束膜结缔组织处过度表达，而经治疗和肌纤维变性与炎症消退后出现下调;变性的肌纤维还表达一些抗凋亡的分子，如Bcl-2，抵抗由凋亡介导的细胞死亡。还有细胞因子诱发肌炎的报道，如长期应用-干扰素,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,后出现PM和高滴度的抗dsDNA抗体。以上资料显示在DM和PM尤其是PM中存在细胞免疫异常。 体液免疫也有异常，表现为可检测

6、到多种自身抗体(见“实验检查”)，在合并其他结缔组织病(CTD)患者中自身抗体的种类更多。目前仅观察到的在DM中具有特异性的自身抗原是Mi2，Mi2是存,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,在于细胞核质内的含有组蛋白去乙酰化酶和核染色质修饰活性复合物中的一种成分，有报道其中的-Mi2在肿瘤转移的染色质重排中起作用;DM易伴有肿瘤是否与此有关尚不明确。 应用组织免疫化学发现PM的病变肌组织内CD8 细胞围绕肌纤维浸润，其中TcTs(抑制性T细胞)为41;而D,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,M的病变肌组织内炎性细胞围绕血管浸润，其中B细胞数远大于T细胞，且T细胞中以CD4 细

7、胞占绝对优势;病变肌肉毛细血管壁有IgG、IgM和补体沉积，特别是JDM。这些显示出DM和PM在免疫发病机制上的差异，即DM时体液免疫机制可能占优势，PM时细胞免疫机制可能占优势。 4.遗传,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,虽然有DM/PM呈家族性发病的报道，但更多的是呈非家族性发病。在日本民族的肌炎中HLA-B7增高，PM的HLA-A24和HLA-B52比DM显著降低，而CW3比DM显著升高;HLA-DRB1*08等位基因在所有肌炎患者，尤其是PM和DM中显著升高，而HLA-DQA1*0501和,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,HLA-1DQB1*0301显著降低。在

8、白种人，HLA-B8在成人PM、JDM中多见;HLA-DR3与抗Jo-1抗体、间质性肺炎间呈强相关。另有报道HLA-DQA1*0501为JDM的危险基因。C4无效基因与JDM高度相关。在遗传学上不断有新的报道，但尚未有令人满意的结果。,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,5.代谢 胶原代谢异常与DM/PM的发生有关。如发现DM血清中的型原胶原羧基末端前肽(carboxyterminal propeptide of type procollagen，PICP)明显升高，PICP水平与肌酸(CK)水平呈正相关，而型原胶原氨基末端前肽(amin,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,o

9、terminal propeptide of type procollagen，PINP)却未见改变;金属蛋白酶-1(metalloproteinases-1，TIMP-1)水平也显著升高;血清PICP与TIMP水平的变化可能有助于评价DM病情的是否活动与严重程度。 骨,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,骼肌细胞线粒体生化功能的改变也可能与DM/PM的发生有关。如在对相同年龄、性别的正常人与DM患者的配对研究中观察到骨骼肌细胞色素C氧化酶阴性纤维与琥珀酸脱氢酶高反应性纤维的含量在DM显著升高;而对不同酶作用物的氧化率和电子转运链与 ATP酶的活性在DM与正常人间无差异。少部分患者,内

10、科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,血清中有高滴度的抗线粒体抗体，活检的肌组织内发现线粒体的损伤。 (二)发病机制 发病机制尚未明了，可能与以下因素有关： 1.感染 有人认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗粒，在部分患者血清中,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,还可检测到增高的病毒抗体，尤其是副黏液病毒。 2.肿瘤 该病伴发恶性肿瘤的几率较高。有报道高达43%。切除肿瘤病灶能使该病缓解，用患者的肿瘤提出液做皮内试验呈阳性反应，被动转移试验亦为阳性。 3.免疫 在患者中发现将其外周血淋巴细胞与骨骼肌抗原

11、接触后，淋巴细胞转化率明显升,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,病因：,高，其升高程度还与疾病的活动程度正相关，在经皮质类固醇治疗后降低。 4.遗传 有报道HLA-DQA1*0501为JDM的危险基因;C4无效基因与JDM高度相关。 5.代谢 胶原代谢异常与DM/PM的发生有关。,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,皮肌炎与多发性肌炎症状_皮肌炎与多发性肌炎有什么症状 皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心

12、包填塞、,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,肺纤维化或胸膜炎。 1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展(图13)。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义。大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。 DM的其,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,他皮肤损害类型还有

13、异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大;皮肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好，但也有腹壁广泛性钙质沉着,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,引起急腹症和腹腔内出血的报道。很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害，黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首发症状;水疱或大疱的预后较差。 2.肌肉症状 累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多;平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股,内科学疾

14、病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立;较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累;严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚至见不到轻微的肌肉收缩。食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。 3.其他系统症状 (1)消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的

15、患者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难;在平卧,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,位时行食管钡餐造影，2/3的患者可发现异常，如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起肠坏死，发生胃肠溃疡和出血。肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。 (2)呼吸系统：常见的肺部病变是：,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,间质性肺炎(ILD)，发生率40%;肺泡炎(30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染。据国外统计，以上3种肺部病变在

16、DM/PM的发生率为40%，死亡率为27%;并认为血清中高水平的谷草转氨酶(AST)和铁蛋白、抗Jo-,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,1抗体阳性和特征性的微血管病变有助于判断肺部病变和估计预后。以上肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT(HRCT)和肺功能检查，比X线摄片更能发现无症状的肺纤维化患者。肺功能检查中以一氧化碳弥散功能(DLCO)检查最为敏感，可检出影像学尚无改变的早期患者，尤其是肺泡炎，H,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,RCT亦无法检出。 少数患者的肺间质病变以急性型出现，可发生于任何阶段，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳，而肌

17、无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭，预后差。此类患者血清中磷酸肌酸(CK)往往为正常水平，而AST明显升高，CK与AST比值降低;外周血白细胞减少，淋巴细胞绝对计,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,数低;支气管灌洗液中淋巴细胞显著增多;咽喉肌受累的患者还可发生吸入性肺炎;胸膜炎有时也可发生;个别还可出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。 (3)心脏：心脏病变较多，约50%可发现异常，但大多较轻微，仅心电图示ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞，二尖瓣脱垂也,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,较多见。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常

18、，此时则预后较差，此类患者多合并有系统性硬皮病。多数患者对皮质类固醇治疗敏感，心电图异常可随肌肉/皮肤症状好转而恢复。 (4)肾脏：肾脏病变轻而少见(合并其他CTD者除外)，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。 4.特殊,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,类型 (1)JDM：儿童PM很少见，大多为JDM。JDM的年龄范围为415岁。据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计，患者出现的症状依次为：皮肤红斑100%，远端肌肉无力100%，肌肉疼痛73%，发热65%，吞咽困难35%，声音嘶哑34%，腹痛29%，关节,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,痛28%

19、，皮肤钙沉着18%，黑便10%;实验室检查中10%肌酶正常，8%肌电图正常，10%肌肉活检正常;从出现症状至作出诊断平均为2个月。与成人DM/PM不同的是JDM多与感染有关，临床表现中发病较急、血管炎严重和易有皮肤钙质沉着等特点。其中急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对皮质类固醇治疗不敏感，需加用细胞毒药物，预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感，预后好。 (2)重叠综合征(overlapping syndrome，OLS)：DM或PM可与其他CTD重叠。常合并系统性

20、,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,硬皮病(肢端型多见)、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎以及干燥综合征、多动脉炎等。尤其与硬皮病重叠多见，因此雷诺现象(RP)常出现在肌肉症状之前。OLS是2个疾病在同一患者身上出现，因此诊断OLS应严格按照各自的诊断标准。如硬皮病虽可有肌无力，肌肉活检可见肌萎缩及纤维化，但无炎性细胞,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,浸润，血清肌酶正常;SLE的肌肉症状也可相当明显，且肌活检与肌炎近似，但二者的自身抗体种类不同。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并硬皮病时心肌病变的发生率高。 (3)伴肿瘤：成人DM/PM合并肿瘤的发生率高，

21、尤其是DM，高于PM1倍以上，尤其是50岁的患者。肿瘤可与,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,DM同时发生，但多见的是先出现皮肤、肌肉症状，尔后数月甚至数年后才发现恶性肿瘤。因此对治疗效果不好和中年以上的DM均应行系统检查，排除肿瘤。相反，肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检却未能发现典型的病理改变，甚至CK不升高，此,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,类患者合并肿瘤的可能较大。至于何种肿瘤最易伴随DM/PM，不同国家、地区和不同民族之间不同。 (4)无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyo

22、sitis，ADM)：ADM的特点为有典型皮肌炎的皮肤表现而肌炎缺如。中国人对ADM跟踪观察时间最长的是香港的Fung,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,WK，时间2090个月(平均35.6个月)。共观察6例，其中5例出现恶性肿瘤(3例鼻咽癌，1例非小细胞性肺癌，1例原发灶不明的颈淋巴结转移癌)。香港中文大学影像诊断与器官成像科Lam WWM等对10例临床诊断为“ADM”的患者行磁共振成像(MRI)检查，其中3例显示肌肉炎症;,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,6例找到肿瘤病灶。因此，“无肌病型皮肌炎”名不符实，称为“皮肌炎样皮炎”可能更确切。ADM中的大部分与

23、恶性肿瘤有关，系“皮肤-肿瘤综合征”或“副肿瘤综合征”的皮肤表现;少部分为尚未出现肌肉症状的DM或与慢性皮肤型红斑狼疮或其他CTD的皮损、药物等化学物质或光引起的变态反应性皮炎相,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,混淆以及极个别患者原因不明。 (5)Jo-1综合征(JS)：JS系一独立疾病亦或是PM/DM的一种亚型尚难定论。其特点为： 严重的肺间质病变，可发生于肌炎之前或在肌炎治愈后仍不好转。 相对温和的多关节炎，较高滴度的RF，少数可与RA一样呈侵蚀性关节病变; 轻,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,度的肌炎。 抗Jo-1抗体阳性。 发热、雷诺现象、浆膜炎、白

24、细胞升高、皮肤干燥及手足皲裂多见。 此外，还可有HLA-DR3/-DRw52标记。JS的治疗以肺间质病变为主，对治疗的反应差。 1.PM的诊断主要根据肌肉无力与疼痛、血清中肌酶升高、肌肉活检和肌电图检,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,查;DM的诊断再加上皮肤损害。 2.DM和PM的诊断标准 (1)肢带肌：(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉)和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。 (2)肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单个核细胞浸润。 (3)血清中肌酶，特别足,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,CK、AST、LDH等升高。 (

25、4)肌电图呈肌源性损害。 (5)皮肤的典型皮疹;包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿性紫红色斑;掌指关节和背侧的Gottron征;甲周毛细血管扩张;肘膝关节伸侧、上胸“V”字区红斑鳞屑性皮疹和皮肤异色病样改变。 确诊DM：具有前34项标准加上,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,第5项。 确诊PM：具有前4项标准但无第5项表现。 可能为DM：具有2项标准和第5项。 可能为PM：具有2项标准但无第5项。 3.中医病机和辨证 (1)中医认为本病多因寒湿之邪侵于肌肤，阴寒偏盛，不能温煦;或因七情内伤，郁久化热生毒，致使阴阳气血失衡，气机不畅,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,瘀

26、阻经络，正不胜邪，毒邪犯脏。 (2)辨证分型： 毒热型： 主证：病情急性发作，皮损呈紫红色水肿样，常伴有发热，肌肉疼痛无力。胸闷食少，舌质红绛，舌苔黄厚，脉数。 辨证：毒热蕴结，气血淤滞。 寒湿型： 主证：疾病后期皮损呈暗红色肿胀，全身肌肉疼痛，酸,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,症状及病史：,软无力，畏寒肢冷，疲乏气短。舌淡，苔薄白，脉沉缓或沉细。 辨证：寒湿阻络，气隔血聚。 气血两虚型： 主证：病程长，皮损暗红或不明显，消瘦，疲乏无力，倦怠头晕，食少纳差，睡眠不好，便溏腹胀，舌淡体胖，少苔，脉沉细。 辨证：阴阳不调，气血两虚。,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,诊断：,皮肌炎与多发性

27、肌炎鉴别诊断_如何诊断皮肌炎与多发性肌炎 1.皮肤症状的鉴别 (1)CTD：主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。 (2)多中心网状组织细胞增生症：又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,诊断：,细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结节(210mm)，丘疹多时可融合呈苔藓样变，发于面部的甚至可似毛发红糠疹;可至关节畸形的对称性多关节炎。该病的血清学检查仅有轻度的胆固醇升高和白/球蛋白倒置。 其他还需与脂溢性皮炎、光敏性皮炎,内科学疾病部分：皮肌炎与多

28、发性肌炎,诊断：,等鉴别。 2.肌肉症状的鉴别 (1)CTD：如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬皮病、韦格纳肉芽肿等(参见有关章节)，肌肉症状仅是其多系统损害的一部分。 (2)包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)：IBM常见于高龄男性，表现为远,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,诊断：,端肌无力，缓慢发展，肌肉症状呈不对称性，体检时有神经反射异常;组织学检查除有炎症外可见特征性的细胞内空泡，这种空泡在石蜡切片含有嗜酸性物质，而在冰冻切片含有碱性颗粒。治疗后症状难有改善，但不影响生命。 (3)风湿性多肌痛：风湿性多肌痛的特点是全身疼痛及肩、髋、躯干及四

29、肢近端晨,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,诊断：,僵，无肌无力和肌酶异常;多在50岁后发病，平均年龄70岁，女性与男性比为21，实验室检查血沉增快、中度贫血。 (4)甲亢性肌病和糖尿病性肌病：前者发病较急，全身症状较重，肌肉或皮肤症状都可与PM或DM相似;后者缓慢起病，远端肌肉症状明显。内分泌学检查可资区别。 (5)感,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,诊断：,染性肌病：寄生虫、病毒、细菌感染都可引起类似DM或PM的症状，在经皮质类固醇等免疫抑制剂治疗后症状无好转反而加重时必须考虑有无感染性肌病的可能。其中弓形体(弓浆虫)及线虫感染最多见且最易混淆。 还需与嗜酸性细胞-肌痛综合征(eos

30、inophiliamyalgia syndro,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,诊断：,me)、嗜酸性细胞增多综合征以及重症肌无力、肌营养不良症等鉴别。,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,并发症：,皮肌炎与多发性肌炎并发症_皮肌炎与多发性肌炎有哪些并发症 无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis，ADM) 中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检却未能发现典型的病理,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,并发症：,改变，甚至CK不升高，此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿

31、瘤的发生率低。合并硬皮病时心肌病变的发生率高。,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,皮肌炎与多发性肌炎治疗方法_如何治疗皮肌炎与多发性肌炎 (一)治疗 急性期必须卧床，在床上进行肢体和关节的被动运动。避免受寒、感染、妊娠，给予高蛋白饮食。有吞咽困难者睡觉时应抬高床头。病情稳定后应进行适当的锻炼。皮损重者还应避免日光照射。 1.针对原发病灶治疗 由于,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,部分患者特别是DM的病因与肿瘤有关，因此应积极寻找。尤其是对皮损严重、肌炎相对较轻的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗体阴性者必须行系统检查。对长期正规治疗无效者更应排除肿瘤。如能及时去除肿瘤病灶，肌

32、肉和皮肤症状只需用少量皮质类固醇即能迅速恢复。JDM的病因与感染有关，早期还应辅以抗,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,生素治疗，以抗革兰阳性菌药为首选。 2.皮质类固醇治疗 皮质类固醇仍是本病的首选药物，剂量和用法根据患者的肌肉病变程度和脏器损害情况而定。开始治疗时应给足剂量，不要“爬坡”式加量。每天相当于泼尼松11.5mg/kg，对有咳呛和吞咽困难者应静脉给药。由于曲安奈德(去炎松)、倍,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮质类固醇易引起激素性肌病，应避免使用。“大剂量皮质类固醇静脉冲击疗法”不宜采用。 多数患者在足量

33、皮质类固醇治疗的1个月后症状开始好转，肌酶降低，血沉减慢，尿肌酸、肌酐逆转，此时皮质类固醇可减量。起初可减去1/4左右，尔后递,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,减幅度减小;如病情稳定可每隔24周减1次，同时密切观察病情变化，谨防反复，宁稳勿快。当减至起始剂量的1/2时，每次减药量应更少、更缓慢。最终至每天服泼尼松0.10.2mg/kg，需维持2年以上(一般为泼尼松510mg/d，可隔天服)。在皮质类固醇撤减过程中如出现反复应立即加,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,量，甚至恢复至起始治疗剂量。 以往认为JDM的皮质类固醇量要高于成年人23mg/(kgd)，但有越来越多的资

34、料显示并非如此。大剂量皮质类固醇对各种JDM(包括难治性JDM，主要是血管炎严重)非但无效，反而大大增加了机会性感染和其他副反应，患者往往不是死于原发病，而是死,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,于皮质类固醇的副作用。如Tabarki B等在13年内观察了36例按1mg/(kgd)泼尼松治疗的JDM，78%无复发、无功能障碍，与2mg/(kgd)的剂量相比，疗效无差异但生活质量更高、副反应更少。 3.对皮质类固醇不敏感或有皮质类固醇禁忌证时的治疗 对足量皮质类固,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,醇治疗超过1个月而效果不著，又排除原发病灶者应及时加用或改用其他药物;对有严重

35、高血压、糖尿病、消化道溃疡、骨无菌性坏死等患者在治疗初始即应如此，可减少皮质类固醇一半以上的用量。 (1)细胞毒药物：细胞毒药物是在治疗一开始即与皮质类固醇合用还是在皮质类固醇治疗无效或出现并发症后,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,再加用，其结果目前尚无有效比较资料，一般是在皮质类固醇治疗1个月以上但症状无改善时才加用细胞毒药物。但对症状重和血管炎明显的JDM还是以早期合用为宜，既可改善症状又能减少皮质类固醇用量和并发症。常用的细胞毒药物有： 环磷酸胺(CTX)：用法和用量参见“系统性红斑狼疮”。CT,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,X“冲击疗法”对间质性肺炎、JDM的

36、血管炎可作为首选;对皮质类固醇“抵抗”的肌炎也有令人满意的疗效。 甲氨蝶呤(MTX)：成人每周1025mg，最高剂量可达50mg/周;儿童每2周2mg/kg，均1次口服。甲氨蝶呤(MTX)最好口服，因注射易影响肝功能和使肌酶升高。,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,硫唑嘌呤(AZA)：12mg/(kgd)，口服。 以上3种常用细胞毒药物AZA的疗效可能优于环磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX)，但对骨髓的抑制作用最强;甲氨蝶呤(MTX)疗效低于硫唑嘌呤(AZA)和环磷酸胺(CTX)，但最安全。 (2)环孢素(CsA)：环孢素(,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,CsA)25

37、mg/(kgd)。如与皮质类固醇合用时可在3mg/(kgd)以下，而单独使用时需大于3mg/(kgd)。效果明显者在3周左右即可使症状改善，连续使用3个月仍无效应停止使用。部分患者因出现肾功能不全、高血压及严重的齿龈肿胀等副作用而不得不停用该药。撤减环孢素(C,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,sA)时方法同皮质类固醇，过快也会引起复发。 (3)大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)和血浆置换疗法：对皮质类固醇和细胞毒药物治疗无效或有以上药物禁忌证、并发症的患者可采用此方法中的一种。尤其是静脉丙种球蛋白(IVIG)，已有较多报道对常规治疗无效的DM/PM取得良好效果，包括,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,皮肤溃疡在内;但更多、更经济合理的是静脉丙种球蛋白(IVIG)作为辅助治疗，以提高疗效，减少皮质类固醇等免疫抑制剂用量，减少并发症。 在皮质类固醇治疗过程中如出现原感染，静脉丙种球蛋白(IVIG)既能作为调理素抑制病原体，又能通过封闭淋巴细胞膜表面受体等机制治疗DM/PM，减,内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎,治疗：,少免疫抑制剂用量。 4.皮肤症状的治疗 部分DM患者经治疗后肌力恢复但皮炎仍较重者不宜仍坚持皮质类固醇治疗，另有部分DM皮肤损害重、而肌炎相对较轻，可选用氯喹、羟氯喹、沙利度胺(反应停)、氨苯砜等药和中药。中药中