肺隔离症的影像表现67409

1、1,肺隔离症,冉孟祥,2018.07.27,2,肺隔离症：是一种少见的肺先天性发育异常，特点为肺部有无功能的肺组织，由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通,3,病因及发病机制,为先天性疾病，在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺、影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，而形成隔离症,4,病理分型及特点,叶内型（intralobar Sequestration ）（80%）： 隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹 与正常的支气管相通或不相通 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60) 常伴反复的感染 叶外型（extralobar Sequestratio

2、n ）： 有独立的脏层胸膜 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见 不易并发感染 内外混合型：少见,5,供血动脉：73%来自降主动脉，10%-15%来自腹主动脉和腹腔动脉的分支 叶内型以降主动脉为多 叶外型以腹主动脉上段为多 偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等 引流静脉： 叶内型大多回流至（下）肺静脉 叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉 个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉、无名静脉、肋间静脉,6,影像学表现,X线 密度均匀、边界清楚的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影 超声 适用

3、于怀孕后期胎儿及婴儿：胸主动脉或腹主动脉的异常分支深入肺组织 局限性：肺内存在大量气体，难以发现病变，细小病变难以发现,7,CT： 囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为液性霍为含气腔。实性部分可强化 实性：增强后明显均匀强化 囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚 薄层CT有明显优势，可清晰显示供血动脉 边缘及周围肺组织改变 多数边缘较清楚 反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与正常肺组织分界不清 处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变 局部肺气肿表现 压迫周围的支气管可引起阻塞性改变,8,左下肺隔离症,9,左下叶肺隔离症，部分伴液平面,10,右

4、肺下叶肺隔离，周围局部肺气肿,11,左下肺隔离,12,左下肺隔离症,13,左下肺隔离症,14,右下肺 隔离症,15,肺隔离症,16,17,18,19,20,5岁，女，肺隔离症伴室间隔缺损,Nakata et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and pulmonary sequestration. Asian Cardiovascular & Thoracic Annals.2012.21(4).,21,22,腹主动脉供血及引流至肺静脉,23,鉴别诊断 肺癌 肺良性肿瘤 先天性肺囊肿 多发囊状支气管扩张 肺脓肿 后纵隔神经源性肿瘤,24,小结,肺隔离症：体动脉供血的异常发育的肺组织 病理分型：分为叶内型、叶外型、混合型（少见） 好发部位：双下肺基底段，脊柱旁沟 临床特点：肺内同一部位反复或持续感染 影像表现：囊实性、实性、