内科学_各论_疾病：小儿肺动脉高压_课件模板

1、内科学各论疾病部分 小儿肺动脉高压 内容课件模板,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,别名：,小儿肺动脉高血压,小儿肺动脉高血压症,小儿肺动脉血压过高。,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,身体部位：,胸部。,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,科室：,小儿科。,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,简介：,肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般说来，肺动脉收缩压高于4kPa（30mmHg），平均压超过2.7kPa（20mmHg）即可认为肺动脉高压。,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,小儿肺动脉高压原因_由什么原因引起小儿肺动脉高压 （一）发病原因 肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高

2、压、缺氧性疾患（如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等）和原发性肺动脉高压等。 1.分类 （1）按病因分： 原发性肺动脉高压：指,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,引起肺动脉高压的原因不明。 继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大型室间隔缺损，动脉导管未闭等。 （2）按程度划分：一般为大多数学者接受的划分方法有： 肺动脉收缩压：45.3kPa（3040mmHg）时,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,为轻度；5.39.3kPa（4070mmHg）为中度；9.3kPa（70mmHg）以上为重度。 以肺动脉收缩压

3、和体动脉收缩压的比例（Pp/Ps）来划分：Pp/Ps0.75为重度。 （3）按血流动,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,力学特点分为： 被动性肺动脉高压：由于左房压和肺静脉压升高，通过肺微血管影响到肺动脉造成肺动脉高压，如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺静脉阻塞病。 动力性肺动脉高压：由于肺动脉的高血流引起肺动脉压力升高，如左向右分流型先天性心脏病。 反应性肺动脉高压：肺小动脉痉,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,挛、动脉壁肌肉肥厚或收缩引起肺血管阻力升高，如肺源性心脏病、原发性肺动脉高压。 闭塞性肺动脉高压：主要是由于肺动脉栓塞。不同程度的肺动脉闭塞和肺血管床减少、肺动脉血管内皮

4、增生、平滑肌肥大、胶原堆积、管腔变窄，是各种肺动脉高压晚期共同病理表现。 2.继发性肺动脉高压病因,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,根据流体力学原理，肺动脉压与肺静脉压，肺血管阻力和肺血流量有关，可以公式表示即：pa = pv+RpQp。式中pa指肺动脉压，pv为肺静脉压，Rp为肺血管阻力，Qp为肺血流量。凡引起pa 、Rp和Qp增加的因素均可致肺动脉高压。 （1）肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室通道、永存动脉干及单心室等，此类疾病所致肺动脉高压系由于Qp增加而引起。 （2）肺血管病：主要由肺血

5、管阻力（Rp）增加所致。 弥漫性肺栓塞病：如血栓、脓栓、羊水栓塞、血红蛋白镰状细胞病的原发性肺动脉血栓形成。 肺动脉炎,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,：由大动脉炎、雷诺综合征、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、嗜伊红细胞增多综合征、结节性动脉炎等累及肺动脉所致。 （3）肺部疾病： 慢性阻塞性肺部疾病（COPD）：见于支气管哮喘、肺气肿、慢性支气管炎。 弥漫性间质性或肺泡性疾病：如特发性肺含铁血黄素沉着,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,症、结节病、肉芽肿病、肺间质纤维化，肺泡蛋白沉着症、肺泡微石症。 肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。 （4）高原性肺动脉高

6、压。 （5）肺静脉性高压：前已述及当pv升高时，pa也必然升高。引起肺静脉高压的疾病见于三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流伴肺,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,静脉梗阻等。 3.原发性肺动脉高压病因 本病病因不清，可能是一种先天性多种因素共同作用的结果： （1）类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病。 （2）肺动脉炎的继发性血管病变。 （3）胶原性（结缔组织）疾病的肺血管改变。 （4）慢性微型栓子栓塞的结果。,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,（5）家族遗传性。文献报告25个家庭成员中有63例患肺动脉高压。有一点可以肯定，原发性肺动脉高压无先天性心肺疾患。 （二）发病机制

7、 1.肺动脉的结构和血流 （1）肺动脉结构：从组织学将肺动脉分为3段： 弹力动脉段：外径大于1mm，与支气管并行，富于环纹的弹力纤维,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,肌肉组织少。 肌型动脉段：此段与毛细支气管、呼吸性毛细支气管及肺泡管并行。管壁有较多肌肉组织，管壁薄，管腔大，管壁虽有收缩和舒张功能，但阻力不大。其外径1mm。 微小动脉段：自肺泡管而下，入肺泡壁外径80m，肌层缺如，仅留内皮细胞层。 （2）肺血流分布：主,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,肺动脉短而粗，距离右心室底部不到4cm，即分成左右两支，右肺动脉占全部血流55%，左肺动脉占45%。 2.肺循环的调节 肺循环是

8、一个相对低压力，低阻力和扩张性大的系统。在肺循环的调节中，被动调节占有相当重要位置，其次为主动调节和体液调节。 （1）肺循环的被动调节；影响较大的因,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,素是血液流体静力压和心输出量。 血液流体静力压：肺血管分2类：一类为肺泡血管（alveolar vessels），直接处于肺泡压影响下，主要是肺毛细血管；另一类为肺泡外血管（extra-alveolar vessels），包括肺实质内血管与肺实质外血管。其中肺泡血管和肺实质,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,内血管都受血液流体静力压与肺充气状态的影响。正常人直立时，肺尖部比肺底部大约高30cm，由于血

9、液受重力作用，肺底部血管内液体静力压比肺尖部高3.1kPa（23mmHg），这一压力差使全肺的血液自上而下逐渐增多，上下相差可达510倍，这就会影响肺泡血管内压及其与肺泡压间的压差而影,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,响肺血流的分布。 根据West离体肺灌流制备实验结果将肺自上而下分为3个区带（zone），PA、Pa 、Pv分别表示肺泡压，肺泡血管动脉端压力和静脉端压力。一般情况下PaPA，血液推动压为正值；而肺泡血管是否能保持通畅则决定于跨壁压（Pa-PA），Pa PA时血管通畅，P,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,a PA，毛细血管被动扩张，有血液通过，在心脏舒张期，Pa降

10、低，PaPvPA，跨壁压为正值，肺泡血管多被扩张，这是由重力作用引起的血液流体,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,静力效应。 心输出量的变化对肺循环影响：肺泡血管具有极大顺应性，肺动脉压稍有升高即产生明显的被动扩张；一部分肺泡血管在心输出量和肺动脉压均正常时并不开放，而在高心输出量下，肺动脉压的轻微升高即足以使这部分血管开放，增加新的血流道路。根据Poiseuille公式R=P/Q，,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,肺循环血管阻力（R）与肺血流量（Q）成反比。 当肺动脉压（P）不变或轻度升高，而肺血流量的增加，肺血管阻力降低或改变并不大。左向右分流的先天性心脏病早期，肺血流量增加

11、许多但肺血管阻力不高与肺动脉压正常或稍有升高有关，这种改变和肺泡血管顺应性及血管开放不无关系。 （2）肺循,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,病因：,环的主动调节：肺循环主动调节的基础是肺血管平滑肌在神经、体液和化学因素以及血管自身调节的作用下产生舒缩反应，使血管阻力和肺动脉压力发生改变。 肺循环神。,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,症状及病史：,小儿肺动脉高压症状_小儿肺动脉高压有什么症状 1.继发性肺动脉高压 （1）症状：除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的。肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气

12、运输受限，组织缺氧,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,症状及病史：,故病人易疲乏无力。由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性呼吸困难，脑组织供氧突然减少引起晕厥，也可发生心律失常，特别是心动过缓。由于右心室肥厚心肌相对供血不足病人可有心绞痛。若有肺动脉扩张压迫喉返神经，可有声音嘶哑。 （2）体格检查：随着肺动脉压力的,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,症状及病史：,升高可致右心房室扩大和功能衰竭。常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感。心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音。也可发

13、现右心功能不全征象如颈静脉怒张，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等。,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,症状及病史：,2.原发性肺动脉高压 肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状。也有发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促，易疲乏。儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致。本病在新生儿期由于肺动脉高压可导致静脉血流经,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,症状及病史：,卵圆孔由右心房流至左心房，使动脉血氧饱和度降低，临床可有发绀，此称持续胎儿血液循环（PFC）。心脏听诊主要为P2亢强，多数无杂音。偶闻收缩期杂音，可能为三尖瓣关

14、闭不全所致。由于右心室射血阻力增加，收缩期负荷过重，故可出现肝大、颈静脉怒张等右心衰竭的征象。 左向右分流先天性心脏,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,症状及病史：,病临床表现取决于病变的性质和分流量大小，分流量小一般不易引起明显的血流动力学异常，肺血管阻力正常，不易发生肺动脉高压，因此临床上可长期无症状或轻微症状。分流较大的左向右分流先天性心脏病，尤其是三尖瓣后分流的婴儿，经常有呼吸道感染、肺炎及慢性心衰表现。12岁后由于肺动脉压力升高，,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,症状及病史：,左向右分流量减少，症状逐渐缓解，以后数年内可无明显症状，到儿童期缓慢出现艾森曼格综合征的症状，表现为活动后气促

15、、活动量下降、生长发育迟缓、发绀、轻度杵状指趾，此时动脉血氧饱和度已有下降，体检时发现原来杂音减轻，P2明显亢进伴激闭感，胸骨左缘第二肋间常听到级喷射性收缩期杂音。,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,诊断：,小儿肺动脉高压鉴别诊断_如何诊断小儿肺动脉高压 诊断 早期肺动脉高压诊断颇为困难，中-重度肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断，但病情已到了疾病的晚期。因此，肺动脉高压的早期诊断十分重要。完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏、呼吸系统,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,诊断：,的影响及寻找肺动脉高压的病因。先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。疲

16、乏、劳力性呼吸困难及晕厥发作，往往是不能解释的肺动脉高压最早惟一的症状。P2亢强是肺动脉高压的主要体征，心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,诊断：,天性心脏病后可确诊为原发性PH。 鉴别 应注意原发性PH和继发性PH的鉴别： 1.继发性肺动脉高压 已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。先天,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,诊断：,性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏

17、杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。 X线检查也有特征性，同时有助于寻找,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,诊断：,肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及Kerleys B线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,诊断：,测是否为可

18、逆性。选择性肺动脉造影（包括DSA），以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。 2.原发性肺动脉高压 凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,诊断：,检查，排除先天性心脏病后即可确诊。,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,并发症：,小儿肺动脉高压并发症_小儿肺动脉高压有哪些并发症 常并发呼吸道感染、肺炎及心衰，晚期出现艾森曼格综合征，患儿常生长发育迟缓、营养障碍。,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,治疗：,小儿肺动脉高压治疗方法_如何治疗小儿肺

19、动脉高压 西医治疗 1.继发性肺动脉高压 （1）病因治疗：先天性心脏病继发严重肺动脉高压，对于手术及其效果有重要影响，有些手术虽然很成功，但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡。对这些病人术前应对肺高压程度有充分估计。当PP/PS,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,治疗：,0.75，全肺阻力1510-3dynscm-5（1500达因 秒厘米 -5），且吸氧试验及药物试验下降510-3dynscm-5（500达因秒厘米 -5）以上者仍有手术指征。二尖瓣病变可行瓣膜扩张术或瓣膜置换术。肺血栓栓塞症可用抗凝治疗。左心衰竭常用洋地黄、,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,治疗：,利尿药及血管扩张药物以降低前后负

20、荷，结缔组织病应用皮质激素等。 （2）血管扩张药：目前尚无特异性扩张肺血管的药物，故疗效均不满意，而且尚有一些副作用，如体循环低血压，加重低氧血症，甚至升高肺动脉压等。 直接作用于平滑肌的血管扩张药：如硝普钠以26mg/（kgd）静脉,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,治疗：,滴注。 -肾上腺受体兴奋药：如妥拉唑林12mg/kg 10%葡萄糖10ml慢静注，以后2mg/（kgh）维持。 -肾上腺受体兴奋药：如异丙肾上腺素。 血管紧张素转换酶抑制药：如卡托普利（巯甲丙脯酸）12mg/（kgd），分34次口服，可降低肺动脉压，改善心肌功,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,治疗：,能。 （3）吸氧治疗：

21、可用于各种类型肺动脉高压。长期吸氧，可逆转肺动脉高压。可用鼻导管及口罩吸氧，氧流量13L/min，每次30min，3次/d。 （4）抗凝治疗：用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。肝素0.5mg/（kgd），注意观察血小板和出凝血时间,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,治疗：,以及有无出血倾向。一般用36天。 （5）心肺移植：适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压。 2.原发性肺动脉高压 本病尚无特效的治疗方法。对成人患者可长期吸氧及应用扩张血管药物。如卡托普利（巯甲丙脯酸）。儿童治疗效果不明显。根据对左向右分流的先天性心,内科学疾病部分：小儿肺动脉高压,治疗：,脏病右动脉高压心内膜心肌活检的心肌细胞超微结构观察发现，心肌细胞超微结构的改变与右心室压力有密切关系，右室收缩压在8.1kPa以上，心肌细胞部发生变性改变，而5.3kPa以下无一例有变性改变。 三尖瓣后分流型的心