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1、内科学各论疾病部分 小儿发作性舞蹈手足徐动症 内容课件模板,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,别名:,小儿不自主运动综合征,小儿发作性舞蹈手足徐动综合征,小儿发作性舞蹈指划样动作,小儿继发性阵发性多动症,小儿家族性阵发性多动症,小儿局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症,小儿运动诱发性癫痫,小儿阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症。,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,身体部位:,全身。,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,科室:,小儿科。,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,简介:,发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌

2、张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,病因:,小儿发作性舞蹈手足徐动症原因_由什么原因引起小儿发作性舞蹈手足徐动症 (一)发病原因 本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、疲劳和注意力高度集中等。 (二)发病机制 冯斌所报道的家系中具有:每代都有患者;两性均有发病;先证者的父,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,病因:,兄、堂兄、堂叔患同类病征;没有此病征的后代与正常人婚配,其子女中未发现此类病

3、征者。以上几点说明,本病征是常染色体显性遗传性疾病。,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,症状及病史:,小儿发作性舞蹈手足徐动症症状_小儿发作性舞蹈手足徐动症有什么症状 本病征的临床特点有以下几点: 1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在79岁、少数于1315岁起病。有家族史,多为常染色体显性遗传。 2.多有诱发因素 如突然活动、,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,症状及病史:,疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。 3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。 4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立

4、不稳和古怪姿势等。 5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。 6.无,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,症状及病史:,意识丧失 发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。 7.可有不完全的自制能力 多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。 8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。 9.不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一名,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,症状及病史:,博士生、3名大学生。 10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫,但各种抗癫痫药常有良好疗效。,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐

5、动症,诊断:,小儿发作性舞蹈手足徐动症鉴别诊断_如何诊断小儿发作性舞蹈手足徐动症 诊断 根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等,可以做出诊断。 鉴别 1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,诊断:,综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。 2.癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫大、小发作相鉴别。 3.其他 此外还需与反射性癫痫、猝倒症、手足搐搦症、急慢性舞蹈病、先天性肌强直和周期性家

6、族性麻痹等鉴别。,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,并发症:,小儿发作性舞蹈手足徐动症并发症_小儿发作性舞蹈手足徐动症有哪些并发症 患者的工作和生活常受一定程度的影响,除突然发作会在人前丢丑,出现尴尬局面外,甚至可出现意外危险,因此患者有较沉重的烦恼和精神、心理压力。,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,治疗:,小儿发作性舞蹈手足徐动症治疗方法_如何治疗小儿发作性舞蹈手足徐动症 西医治疗 本病虽非癫痫,但用各种抗癫痛药物均有较好疗效,特别是氯硝西泮(氯硝基安定)。对于运动诱发性的患儿,小剂量抗癫痫药物有较好效果,如苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸钠、氯硝西泮(氯硝基安定)等,也有的用,

7、内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,治疗:,左施多巴、氟哌啶醇有效。常用抗癫痫药卡马西平。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,预防:,小儿发作性舞蹈手足徐动症预防_小儿发作性舞蹈手足徐动症怎么调理 本病征病因不明,常有家族史,应做好遗传病咨询工作。 预后 本病征预后较好,一方面对智能发育无影响,再则可活到老年并能自行缓解。,内科学疾病部分:小儿发作性舞蹈手足徐动症,有关症状:,步态异常、不自主运动、舞蹈样手足徐动、步态异常、不自主运动、舞蹈样手足徐动、肢体或躯干姿势异常、舞蹈样步态、抽搐、行为及情绪异常、肌张力过高、肌张力减低、舞蹈样

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