荨麻疹类皮肤病

荨麻疹类皮肤病,1,2,第一节 荨麻疹,俗称风疹块，是由于皮肤、粘膜小血管反应性扩张及渗透性增加而产生的一种局限性水肿反应。,3,【病因】,多数患者不能找到确切原因，尤其是慢性荨麻疹。常见病因如下：1食物 动物性蛋白（如鱼虾、蟹贝、肉类、牛奶和蛋类等）植物性食品（如蕈类、草莓、可可、蕃茄和大蒜等）某些食物调味品和添加剂有的作为变应原引起机体变态反应，有的刺激肥大细胞释放组胺。,4,2药物 大都通过引起变态反应而导致本病（常见的如青霉素、血清制剂、各种疫苗、痢特灵和磺胺等）;有些作为组胺释放物（如阿司匹林、吗啡、可待因、奎宁、肼苯达嗪、阿托品、毛果芸香碱、罂粟碱和多粘菌素B等）。,5,3感染 病毒感染（如病毒性上呼吸道感染、肝炎、传染性单核细胞增多症和柯萨奇病毒感染等）;细菌感染（如金黄色葡萄球菌及链球菌引起的败血症、扁桃体炎、慢性中耳炎、鼻窦炎等）;真菌感染（包括浅部真菌感染和深部真菌感染）;寄生虫感染（如蛔虫、钩虫、疟原虫、血吸虫、蛲虫、丝虫和溶组织阿米巴等）。,6,4物理因素 各种物理性因素（如冷、热、日光、摩擦及压力等）；5动物及植物因素 动物皮毛、昆虫毒素、蛇毒、海蜇毒素、荨麻及花粉等；6精神因素 精神紧张可通过引起乙酰胆碱释放而致病；,7,7内脏和全身性疾病 风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、代谢障碍、内分泌紊乱等疾病尤其是慢性荨麻疹的病因。,8,【发病机制】,分为变态反应与非变态反应两类。1变态反应性 多数为型变态反应，少数为型或型。型变态反应引起的荨麻疹机制为变应原诱导机体产生IgE ， IgE Fc段与肥大细胞和嗜碱性粒细胞表面相应的受体结合，使机体处于致敏状态。相同变应原再次进入体内，与致敏肥大细胞或嗜碱性粒细胞表面的IgE抗体特异性结合，促使其脱颗粒，释放一系列生物活性介质（组胺、缓激肽、花生四烯酸代谢产物），引起小血管扩张、通透性增加，平滑肌收缩和腺体分泌增加等，从而产生皮肤、黏膜、呼吸道和消化道等一系列局部或全身性过敏反应症状。,9,根据过敏反应发生的快慢和持续时间的长短，可分为速发相反应（early-phase reaction）和迟发相反应（late-phase reaction）速发相反应通常在接触变应原数秒钟内发生，可持续数小时，化学介质主要是组胺。迟发相反应发生在变应原刺激后612小时，可持续数天，参与的化学介质为白三烯（LTB4）、血小板活化因子（PAF），前列腺素D2（PGD2）和细胞因子等。,10,型变态反应性荨麻疹多见于输血反应。型变态反应引起的荨麻疹见于血清病及荨麻疹性血管炎。主要是可溶性抗原与相应IgG或IgM类抗体结合形成免疫复合物，激活补体系统产生过敏毒素，使嗜碱性粒细胞和肥大细胞脱颗粒，组胺等化学介质释放，导致血管扩张，血管通透性增加，引起局部水肿而产生荨麻疹。,11,2非变态反应性 某些食物、药物、各种动物毒素以及物理、机械性刺激可直接刺激肥大细胞释放组胺，导致荨麻疹。,12,【临床表现】,可分为急性和慢性荨麻疹（一）急性荨麻疹 起病急；突觉皮肤瘙痒，很快出现大小不等的红色风团，呈圆形、椭圆形或不规则形，开始孤立，逐渐扩大并融合成片；微血管内血清渗出急剧时，压迫管壁，风团可呈苍白色，皮肤凹凸不平，呈橘皮样；数小时内水肿减轻，风团变为红斑并逐渐消失，持续时间一般24小时；,13,此起彼伏，不断发生。病情严重者可伴有心慌、烦躁、恶心、呕吐甚至血压降低等过敏性休克样症状，胃肠道黏膜受累时可出现恶心、呕吐、腹痛和腹泻等症状，累及喉头、支气管时，出现呼吸困难甚至窒息。感染引起者可出现寒战、高热、脉速等全身中毒症状。,14,15,16,（二）慢性荨麻疹 皮损反复发作超过6周以上者称为慢性荨麻疹；全身症状一般较急性者轻，风团时多时少，反复发生，常达数月或数年之久；部分患者皮损发作时间有一定规律性。,17,（三）特殊类型荨麻疹,1皮肤划痕症 （人工荨麻疹）搔抓或用钝器划过皮肤后，沿划痕出现条状隆起，伴瘙痒，不久可自行消退；可单独发生或与荨麻疹伴发。,18,19,2寒冷性荨麻疹,一种为家族性，为常染色体显性遗传，较罕见，出生后不久或早年发病，皮损终身反复出现；另一种为获得性，较常见，表现为接触冷风、冷水或冷物后，暴露或接触部位产生风团或斑块状水肿；病情严重者可出现手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克等，有时进食冷饮可引起口腔和喉头水肿。寒冷性荨麻疹患者被动转移试验可阳性，冰块可在局部诱发风团。本病可为某些疾病的临床表现之一，如冷球蛋白血症、阵发性冷性血红蛋白尿症等。,20,21,22,3胆碱能性荨麻疹,多见于青年；运动、受热、情绪紧张、进食热饮或乙醇饮料后，躯体深部温度上升，促使乙酰胆碱作用于肥大细胞而发病；表现为受刺激后数分钟出现风团，直径为23mm，周围有约12cm的红晕，常散发于躯干上部和上肢，互不融合，自觉剧痒，有时仅有剧痒而无皮损，可于0.51小时内消退；偶伴发乙酰胆碱引起的全身症状（如流涎、头痛、脉缓、瞳孔缩小及痉挛性腹痛、腹泻）等，头晕严重者可致晕厥。以1:5000乙酰胆碱作皮试或划痕试验，可在注射处出现风团，周围可出现卫星状小风团。,23,24,4日光性荨麻疹,较少见，常由中波、长波紫外线或可见光引起，以波长300nm左右的紫外线最敏感。风团发生于暴露部位的皮肤，自觉瘙痒和刺痛；少数敏感性较高的患者接受透过玻璃的日光也可诱发；病情严重的患者可出现全身症状（如畏寒、乏力、晕厥和痉挛性腹痛等）。,25,5压力性荨麻疹,发病机制不明，可能与皮肤划痕症相似；常见于足底部和长期卧床患者的臀部；表现为皮肤受压46小时后局部发生肿胀，可累及真皮及皮下组织，一般持续812小时消退。,26,【诊断和鉴别诊断】,根据发生及消退迅速的风团，消退后不留痕迹等临床特点，不难诊断；多数患者的病因诊断较为困难，应详细询问病史、生活史及生活环境的变化等。本病应与丘疹性荨麻疹、荨麻疹性血管炎等鉴别；伴腹痛或腹泻者，应与急腹症及胃肠炎等鉴别；伴高热和中毒症状者，应考虑合并严重感染。,27,【治疗】,治疗原则：抗过敏和对症治疗，应争取对因治疗。1内用治疗（1）急性荨麻疹：第一代或第二代抗组胺药；维生素C及钙剂可降低血管通透性，与抗组胺药有协同作用；伴腹痛可给予解痉药物（如普鲁本辛、654-2、阿托品等）；脓毒血症或败血症引起者应立即使用抗生素控制感染，并处理感染病灶。,28,病情严重，伴有休克、喉头水肿及呼吸困难者,0.1肾上腺素0.51ml皮下注射或肌注，或加入50葡萄糖溶液40ml内静脉注射，以减轻呼吸道黏膜水肿及平滑肌痉挛，并可升高血压；地塞米松510mg肌注或静注，然后氢化可的松200400mg加入510葡萄糖溶液5001000ml内静滴；上述处理后收缩压仍80mmHg，可给升压药（如多巴胺、阿拉明）；予吸氧，支气管痉挛严重时可静注0.25g氨茶碱，喉头水肿呼吸受阻时气管切开；心跳呼吸骤停时，心肺复苏。,29,（2）慢性荨麻疹：,以抗组胺药为主，给药时间应根据风团发生的时间进行调整；如晨起较多则应临睡前给予稍大剂量，如临睡时多则晚饭后给予稍大剂量；风团控制后宜继续用药并逐渐减量；一种抗组胺药无效时，可23种联用或交替使用；顽固性荨麻疹单用H1受体拮抗剂疗效不佳者，可联用H2受体拮抗剂；还可选用利血平、氨茶碱、氯喹、雷公藤等口服。,30,（3）特殊类型荨麻疹：在抗组胺