颅内肿瘤

中枢神经系统肿瘤治疗进展,1,总 论,2,概述 神经系统的肿瘤可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。根据发生部位又可以分为颅内肿瘤和椎管肿瘤。 原发性颅内肿瘤：发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管、以及残余胚胎组织等。 继发性颅内肿瘤：指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。 L.Bruns(1914)定义：认为脑肿瘤包括颅内所有的占位性病变，它分为三类： (1)真正的肿瘤；（2）肉芽肿性疾病；(3)寄生虫。 现在的“脑肿瘤”这一名称比L.Bruns说的准确而局限。脑肿瘤含义广泛而不是指一种病变。,3,病因 颅内肿瘤的发病原因和身体其它部位的肿瘤一样，目前尚不完全清楚。 当前研究表明脑肿瘤的发生是一个多因素、多步骤的过程。这一过程充分体现了内因外因相结合的哲学道理。 内因：遗传因素，决定于生殖细胞的遗传基因。 外因：诱导因素，包括化学因素、物理因素、生物因素（病毒）等。 两次突变学说：认为肿瘤的发生需要经历两次突变，遗传型肿瘤两次突变一次发生于生殖细胞，第二次发生于体细胞，肿瘤发生时间早；散发性肿瘤两次突变都发生于体细胞，故肿瘤发病迟。,4,分类 （参照WHO和北京神经外科研究所分类 病理分类)神经上皮组织肿瘤 星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、松果体肿瘤、神经节细胞瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤。脑膜的肿瘤 各类脑膜瘤、脑膜肉瘤。神经鞘细胞肿瘤 神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经纤维瘤。垂体前叶肿瘤 有功能和无功能肿瘤。先天性肿瘤 颅咽管瘤、上皮样囊肿、三脑室粘液囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿、神经错构瘤。血管性肿瘤 血管网状细胞瘤（血管母细胞瘤）,5,转移性肿瘤临近组织侵入到颅内的肿瘤 颈静脉球瘤、圆柱细胞瘤、软骨及软骨肉瘤、鼻咽癌、中耳癌等。未分类的肿瘤,颅内肿瘤还可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤：除神经上皮组织源性的肿瘤和转移性肿瘤外，大多数颅内肿瘤属良性病变。,6,临床表现(一) 颅内压增高表现：头痛、视神经乳头水肿、喷射样呕吐。(二) 局灶性症状和体征: 不同部位的占位性病变具有不同的临床表现。大脑半球肿瘤、鞍区肿瘤、松果体区肿瘤、脑室肿瘤、脑干肿瘤、丘脑肿瘤、后颅窝肿瘤等。,7,影响病人症状轻重的因素病灶大小部位 脑室附近肿瘤，如松果体区、脑室区、小脑蚓部等处肿瘤由于可以阻塞脑脊液通路引起脑积水和颅高压，通常症状重。由于位置重要，脑干和丘脑等处的肿瘤，也可以引起严重症状。而大脑半球哑区的病变常常很大的时候也不引起很重的症状。良恶性、生长速度 良性肿瘤进展慢，病程长，机体代偿空间大，症状发展慢。而恶性肿瘤进展快，病程短，机体代偿空间有限，症状发展快。,8,颅内肿瘤的诊断和鉴别诊断CT 显示骨性结构和钙化具有优势，价格相对MRI低,检查限制少，成为颅内肿瘤筛选的首选检查。 MRI 随着MRI技术的不断成熟，平扫结合增强以及质子成像、脂肪抑制成像、水抑制成像等不同序列的应用，MRI展示了对神经组织和结构的细微分辨能力的强大优势，已经取代CT成为颅内肿瘤诊断和鉴别诊断的首选辅诊措施。X线检查 颅骨平片了解颅骨侵犯程度，有一定帮助，现已少用，被CT取代。其它 EEG、脑电诱发电位、PET等。,9,颅内肿瘤诊断要点 对于所有的神经系统占位肿瘤疾病都应该详细了解病史和神经系统体格检查，不应该遗漏。最后结合影像学资料CT或者MRI，尽可能精确地做出定位和定性诊断。切忌仅凭借影像学报告就下诊断，而忽视神经系统基本的病史询问和体格检查。,10,治疗方案,降低颅内压 脱水: 20% 甘露醇(mannitol)、速尿(lasix)。 脑脊液外引流 综合治疗 低温(冬眠、亚冬眠）、激素、过度通气。目的：降低颅内压力可以缓解症状，防止脑危像发生，为下一步治疗或者手术提供机会。,11,2. 手术治疗 肿瘤切除术：全切、次全切(90%)、大部切除(60%)部分切除和活检。 内减压术：切除非功能区脑组织，降低颅内压力。 外减压术: 去骨瓣减压、颞肌下减压。 脑脊液分流术： 脑室腹腔分流(VP分流）、脑室枕大池分流术、终板造瘘。,12,手术原则 手术分姑息性手术和根治性手术,对于可以全切的病变应该尽可能全切，一些恶性肿瘤或者位置特殊的肿瘤不可强求全切，只能行姑息手术延长生命。,13,3. 放射治疗 普放、伽马刀、X刀。4. 化学治疗 选择原则：透过血脑屏障、脂融性好。常用药物： BCNU、CCNU、VM26等。5. 基因治疗 尚处于研究阶段。,14,颅内肿瘤的治疗原则 手术是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法。目前多主张采取手术为主，其它治疗为辅的综合治疗方案。治疗方案应该遵循有利于病人的原则，具体的治疗措施也应该因病而异，因人而异。,15,预后判断 患者的预后和肿瘤的大小、性质、部位、病人的全身情况以及肿瘤切除程度以及术后是否有严重并发症等因素有关。,16,分 论,17,神经胶质瘤 它是颅内最常见的一类恶性肿瘤,约占全部颅内肿瘤的4050。 Kernohan临床四级分类法： I级：瘤细胞占25%的肿瘤组织。 II级：瘤细胞占25%50%的肿瘤组织。 III级：瘤细胞占50%75%的肿瘤组织。 IV级：瘤细胞占75%以上的肿瘤组织。 上述分级方法对于肿瘤的预后判断提供一定依据，因此被临床医生广泛采用，但由于不能全面反映肿瘤组织的生长特性，不被病理工作者采用。,18,临床表现：生长部位：肿瘤可以发生于中枢神经系统的任何部位，但星形细胞瘤多发于大脑半球；髓母细胞瘤多位于小脑蚓部；室管膜瘤发生于脑室系统的室管膜细胞，突入脑室；少突胶质细胞多见于脑白质。首发症状：多数病人以头痛，呕吐等颅高压症状起病，特别是脑室系统附近的肿瘤可以引起脑积水从而引起严重的颅高压症状。部分大脑半球的肿瘤以癫痫发作，失语或者偏瘫等为首发症状。,19,3. 发病年龄 髓母细胞瘤好发于210岁的儿童，囊性星形细胞瘤也多发于10岁左右的儿童，室管膜瘤好发于儿童及青年，其它类型的胶质瘤多发于成人。,4. 影像学表现 CT或者MRI 多数实质性肿瘤边界不清，浸润生长，可以有不均匀强化或者环形强化。囊性胶质瘤边界清楚，切除瘤结节后预后好。少突胶质细胞瘤常常有钙化。5. 治疗 手术放疗化疗,20,病例一：16岁女性，反复头痛头晕一年，发作性肢体抽搐6个月,神经体查（），MRI显示岛叶长T1，长T2占位，无强化，考虑胶质瘤。术后病理结果证实为星形细胞瘤I级,21,复查CT显示肿瘤切除，病理结果为星形细胞瘤I级，病人预后较好。,22,病例二： 10岁男性，突发头痛伴呕吐半年，体查：眼球水平眼颤，快速轮替实验（），闭目难立实验（），眼底双侧视乳头水肿MRI显示小脑蚓部占位压迫四脑室，幕上梗阻性脑积水，术后病理结果为：髓母细胞瘤。,23,术后病灶基本切除，打通脑室通路，脑室形态基本恢复正常，脑积水症状解除。由于髓母是高度恶性肿瘤，所以病人预后不良。,24,脑膜瘤 脑膜瘤发病率仅次于脑胶质瘤，约占颅内肿瘤总数的20%,良性。发生于蛛网膜颗粒分布的区域，大脑半球的矢状窦旁为最多，其次为大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟等处。 病人的临床表现多为神经系统受损的症状，颅高压症状相对要轻。 MRI显示为均一强化的边界清楚的占位，多有脑膜尾症。,25,治疗方案： 脑膜瘤切除Simpson分级 级 肿瘤全切除并切除肿瘤累及的硬膜和颅骨 级 肿瘤全切除并用激光或电灼肿瘤附着硬膜 级 肿瘤全切除，肿瘤附着的硬膜没有任何处理 级 部分切除肿瘤 级 单纯肿瘤减压或活检 一般来说simpson切除程度II级以上的脑膜瘤，术后都要行放疗。对于直径小于3cm的病灶还可以选择伽马刀治疗。,26,病例三：52岁男性，头痛伴左侧肢体乏力半年。左侧肢体轻瘫试验（）。MRI 显示右顶叶长T1圆形占位，边界清楚，均一强化，冠状位片可以见瘤蒂位于大脑凸面硬脑膜，有脑膜尾症（箭头所示)。术后病理为血管型脑膜瘤。,27,术后复查MRI见肿瘤全切，未见肿瘤强化，术中已经将肿瘤附着硬膜切除。因此，这例是simpson I级切除，术后没有行放疗。,28,脑膜瘤的预后与手术关系密切。脑膜瘤是良性病变，肿瘤如果全切，病人预后良好，绝大部分病人可以得到根治。因此，脑膜瘤的手术一般要求尽可能全切，对于部位特殊，全切困难的脑膜瘤，应行手术放疗或者手术伽马刀等方式处理，部分复发的脑膜瘤还可以行第二次手术治疗。,29,垂体腺瘤 垂体腺瘤是发生于鞍区最常见的肿瘤，来源于垂体前叶的良性肿瘤。现在将垂体腺瘤分为(PRL瘤)、(ACTH瘤)、（GH瘤)、(混合型瘤)。 垂体腺瘤的症状内分泌症状 PRL型为停经、泌乳、不育、性欲减退、阳痿、毛发稀少等。ACTH型的表现为皮纸醇增多症。GH型的为巨人症或肢端肥大症。局部压迫症状 视力视野改变，双颞侧偏盲多见，视神经萎缩。,30,鉴别诊断 垂体腺瘤必须与引起视野改变的眼科疾病如视神经乳头炎，视网膜剥离等鉴别；还必须与内分泌系统疾病鉴别；还要与一切发生于鞍区的占位病变如颅咽管瘤、脑膜瘤、动脉瘤、视神经胶质瘤、皮样囊肿、垂体脓肿等鉴别。 治疗： 1.药物 嗅隐庭对PRL型腺瘤有抑制作用，但停药后复发。 2.手术选择 肿瘤大小 治疗方案 直径3cm的巨大腺瘤 手术放疗,31,病例四 26岁男性 主诉：头痛伴视力下降5月体查：左眼视力0.3，右眼视力1.2。 左眼外上下象限视野缺损病理诊断：垂体腺瘤(泌乳素腺瘤),32,术后复查显示肿瘤全切 垂体柄显示良好，术后仍行一个疗程放疗后出院,33,听神经瘤 听神经瘤是后颅窝最常见的良性肿瘤，发生于第VIII对颅神经的前庭支。位于桥脑小脑角。 肿瘤由小到大，病人症状依次出现顺序：患侧耳聋伴耳鸣，同时有前庭神经症状 周围性面瘫 三叉神经受累所致的面部感觉减退 小脑症状，闭目难立，步态不稳等 脑干症状，椎体束征,34,病例五: 41岁女性 头晕 右耳听力下降1年 查：右侧周围面瘫，闭目难立试验(+)。MRI显示右桥脑小脑角占位，有环形强化，术后病理结果为听神经瘤。,35,术后复查显示 病灶基本切除 病人症状缓解。,36,颅咽管瘤 位于鞍上区，向三脑室、下丘脑、鞍旁、颞叶、额底等处生长，多见于儿童和青少年，主要表现为视力、