横纹肌溶解综合征个案查房PPT

横纹肌溶解综合征个案查房,湘潭市中心医院EICU,1 、病例介绍2、横纹肌溶解综合征相关医学知识介绍3、横纹肌溶解综合征的特殊化验指标解读4、血液滤过及血浆置换的治疗配合与护理5、横纹肌溶解综合征的病情观察与抢救6、横纹肌溶解综合征的护理诊断与护 理措施,主要内容,一、病例介绍,湘潭市中心医院EICU,患者 周*，男性，24岁，因反复间断全身乏力2年余，再发2天，加重半天于2014-09-03 12:50急诊抬送入院。入院体查： T：37.2 P：161次/分 R：23次/分 BP：141/78mmHg，发育正常，营养中等，神志模糊，双瞳孔等大等圆，直径3mm,对光反射灵敏。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心率161次/分，律齐，心音有力。腹平软。双下肢无水肿。四肢肌力肌张力不配合检查。,病例介绍,病例介绍,2014.9.3 我院门诊 ECG：窦性心动过速 T波形态尖 心室早期复极入院诊断： 1、全身乏力查因：横纹肌溶解综合征？2.窦性心动过速,湘潭市中心医院EICU,湘潭市中心医院急诊科,现病史：患者分别于2012年3月及5月，无明显诱因开始出现全身乏力不适，无意识障碍，无大小便失禁等症状，无头晕头痛，无腹痛腹泻，无关节肌肉疼痛等不适，曾在广州，湘雅及当地医院就诊，考虑“横纹肌溶解综合征”予以对症治疗后症状好转，无后遗症。2天前，患者无明显诱因下出现呕吐不适，为胃内容物，逐渐开始出现四肢无力，伴有胸闷，气促等不适，就诊于湘潭县人民医院，诊断不详，为行系统诊治来我院就诊。病程中，患者无发热、皮疹，恶心、呕吐，无腹痛、腹泻。无皮皮疹，肌肉疼痛。起病以来，患者精神、食欲及睡眠欠佳，大小便正常，近期体重无明显改变。,病 例 介 绍,湘潭市中心医院EICU,病 例 介 绍,既往史：既往体健。无外伤手术史，无食物、药物过敏史。否认特殊化学品及放射线接触史。家族史：父母体健，家族中无类似病史可询。,湘潭市中心医院EICU,病 例 介 绍,住院经过：9-3、完善三大常规、肝肾功能、电解质、血糖血脂、胸片等相关辅查；予以深静脉置管大量补液、纠酸等对症支持治疗；行床旁血液滤过治疗一次。9-4、8:00患者神志转清。再次行床旁血液滤过治疗一次。 9-6、患者诉咽部不适，伴痰鸣音，头部出冷汗症状明显。予以抗感染、化痰、碱化尿液、纠酸、护肝、大量补液等对症支持治疗。,病 例 介 绍,9-7、患者诉咽喉部不适，纳差、乏力，睡眠欠佳。小便较前减 少，下午行床旁血浆置换术，术程顺利，置换过程中，患 者出现皮疹，予抗过敏治疗后皮疹逐渐消退。9-8、患者04:29心电监护示突发心跳、呼吸骤停，呼之不应，立 即行床旁抢救，予肾上腺素静推，胸外心脏按压，气管插 管，呼吸机辅助呼吸，经积极抢救后，患者恢复自主心率 160次/分，呼吸机辅助呼吸18次/分，血压180/100mmHg， 血氧饱和度99%，双侧瞳孔散大，对光反射消失。10:44患 者体温达39.4，予以冰毯降温。,湘潭市中心医院EICU,病 例 介 绍,目前情况：患者神志昏迷、镇静状态，双瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反射消失，T:38、P：153次/分、BP:117/55mmHg、SPO2：97%，心律齐，四肢浮肿。继续呼吸机辅助呼吸、冰毯控温。附：辅助检查结果：9-3、心电图示窦性心动过速、胸片无明显异常9-6、 胸片无明显异常9-5、 B超示脂肪肝,湘潭市中心医院EICU,病 例 介 绍,湘潭市中心医院EICU,二、横纹肌溶解综合征医学知识介绍,横纹肌溶解症的定义,横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。,物理性原因,非物理性原因,横纹肌溶解症的病因,专家称小龙虾食用者患病元凶可能系未知毒素,任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。,物理性原因-挤压与创伤,地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。,非物理性原因-药物,镇静催眠药巴比妥、苯二氮类,抗组胺剂苯海拉明,抗精神病药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪,成瘾药,降脂药他汀类 贝特类,其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等,横纹肌溶解症的发病机制,细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。,共同通路,主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。 严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。,横纹肌溶解症的病理生理,大量骨骼肌细胞破坏,肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高,肌细胞内肌红蛋白入血,分解为亚铁血红素和珠蛋白,尿液酸性环境下,诱发氧自由基形成,小管上皮细胞脂质过氧化损伤,清除血管舒张因子NO,小管缺血性损伤,横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制,急性肾衰竭,低血容量或脱水血液重新分布,肾脏缺血,酸性尿,诱因,形成管型阻塞肾小管,管腔内压力增高,肾小球滤过受阻,横纹肌溶解症的临床表现-1,局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。,急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。,横纹肌溶解症的临床表现-2,全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。,横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿,横纹肌溶解症的诊断,横纹肌溶解症的治疗,横纹肌溶解本身的治疗,治疗原则：及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。,横纹肌溶解症,病因多种多样物理性原因非物理性原因,发病机制及病理生理学发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引起ARF,临床表现原发病的表现横纹肌溶解本身的表现并发症的表现“三联征”：肌痛、乏力和深色尿,辅助检查血肌酸激酶增高血、尿肌红蛋白增高血生化指标异常影像学检查异常,诊断病因诊断横纹肌溶解症的诊断合并症的诊断,治疗积极、充分的补液，保持足够尿量，大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿，应积极血液净化治疗，维持内环境的稳定，防治并发症。,三、横纹肌溶解综合征的特殊化验指标解读,血肌酸激酶,肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是CK-MM同功酶增高的患者。,血清肌酶学指标 肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指标 CK1000U/L, 提示肌肉损伤 CK20000U/L，出现肌红蛋白尿,血肌酸激酶,肌红蛋白 血肌红蛋白阳性率为50% 肌红蛋白0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿 肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性 肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高,血、尿肌红蛋白,血、尿肌红蛋白,正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。,血生化,肾功能异常 血尿素氮/肌酐比率低 正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为10:1, 横纹肌溶解时会降至6:1或更低。 内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板减少或DIC PLT减少，纤维蛋白原降低 PT、APTT延长,湘潭市中心医院EICU,血清降钙素（Calcitonin，CT）,PCT：是一种多肽激素，在正常人血中低于0.5ng/ml，在脓毒血症、败血症患者其浓度显著增高，可达1000ng/ml，是正常人的2000倍。 PCT浓度和炎症严重程度成正相关，并随着炎症的控制和病情的缓解而降低至正常水平，因而PCT又可作为诊断和监控严重细菌感染及脓毒血症、败血症等疾病的理想指标。 PCT结果分为：正常：0.5ng/ml；轻度升高0.5-2 ng/ml；明显升高：10 ng/ml）,湘潭市中心医院EICU,脑钠肽（BNP）： 是继心钠肽（ANP）后利钠肽系统的又一成员，在心脏中含量最高。脑钠肽前体末端为NT-proBNP ，不受中性内肽酶的影响， 检测NT-proBNP 要比测定BNP 更客观地反映心血管的机能状态。 BNP 及NT-proBNP 的浓度增高已成为公认诊断心衰的客观指标。,脑钠肽（BNP）,脑钠肽（BNP）,心衰的诊断和鉴别诊断： 如BNP400ng/L 或T-proBNP1500ng/L，心衰可能性很大，其阳性预测值为90%。 急诊就医的明显气急患者，如BNP/ NT-proBNP 水平正常或偏低，几乎可以除外急性心衰的可能性。,湘潭市中心医院EICU,湘潭市中心医院EICU,G试验,G试验： 检测的是真菌的细胞壁成分-(1,3)-D-葡聚糖，人体的吞噬细胞吞噬真菌后， 能持续释放该物质，使血液及体液中含量增高（浅部真菌感染无类似现象）。 1-3-D-葡聚糖可特异性激活鲎（Limulus）变形细胞裂解物中的G因子，引起裂解物凝固，故称G试验。 适用于除隐球菌和接合菌（包括毛霉菌、根霉菌等）外的所有深部真菌感染的早期诊断，尤其是念珠菌和曲霉菌，但不能确定菌种。,四、横纹肌溶解综合征特殊治疗时的护理配合,湘潭市中心医院EICU,血液滤过,血液滤过：是血液通过滤过器时，大部分体内水份、电解质、中小分子物质通过膜被除去，然后补充相似体积的液体和血浆等有用成分（称置换液），从而达到排除体内废物和过多水分的目的。血滤的基本原理：血液滤过主要是模拟正常肾小球的滤过功能，即主要是通过对流的方式来清除水与溶质的。,湘潭市中心医院EICU,血液滤过,血液滤过与血液透析的区别： 溶质传递方式不同 ：血液滤过主要是通过对流的方式来清除水与溶质的。血液透析主要是通过弥散作用来清除溶质的。 由于血液滤过滤器的通透性较高，不同分子量物质的清除率基本相似。而血液透析的清除率与分子量的大小成反比，与膜的筛系数无明显关系。血液滤过对中分子物质的清除优于血液透析。而血液透析对于小分子的清除较好。,血液滤过,血液滤过的护理：1病人应住单间，专人护理2持续密切观察病人情况：如血压、脉搏、心电图、滤过液量、中心静脉压等等，及早察觉血液动力不稳定的情况。3确保体液及电解质平衡,定时抽取电解质化验；确保准确的置换液量，每小时准确量取滤出液量。4确保血液管路系统通畅：（1） 观察血滤管路、滤器有否覆盖层，颜色是否鲜艳；触摸管路的温度（2） 如发现过滤液减少，血液变深色及系统有覆盖层，表示系统有阻塞征象，应立即终止治疗，更换管路继续治疗。（3） 定时抽取血标本做凝血时间测定，如凝血时间太短，应立即通知医生以决定是否增加肝素量。 5维持病人充足营养。6维持穿刺导管的完整性。,湘潭市中心医院EICU,血液滤过,血液滤过的护理：7预防病人体温过低：8给予病人及其家属心理上支持；9及早处理潜在的并发症：（1）血压过低：调慢过滤液量，若情况持续应通知医生，并按处方 输入体液，或升压剂；严重者要暂时终止治疗。（2）电解质不平衡：密切观察病人的电解质、肌酐、尿素氮等化验 报告；观察病人有无心律不齐，肌肉痉挛等情况。（3）动静脉管路压力报警：确保管路无受压、屈曲；调慢血滤泵；调整导管的位置；将病人静脉及动脉导管交换连接以维持较好的血流；检查管路系统有无松动现象。（4）滤过液减少：检查病人血压；检查管路是否扭曲，滤器有无凝血症状。,湘潭市中心医院EICU,血浆置换,血浆置换：简称PE，是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法。其基本过程是将患者血液经血泵引出，经过血浆分离器，分离血浆和细胞成分，去除致病血浆或选择性的去除血浆中的某些致病因子，然后将细胞成分、净化后血浆及所需补充的置换液输回体内。,湘潭市中心医院EICU,血浆置换包括- A.单重血浆置换B.双重血浆置换(DFPP),单重血浆置换： 利用离心或膜分离技术分离并丢弃体内含有高浓度致病因子的血浆，同时补充同等体积的新鲜冰冻血浆或新鲜冰冻血浆加少量白蛋白溶液。,双重血浆置换： 使血浆分离器分离出来的血浆再通过膜孔径更小的血浆成分分离器，将血浆中相对分子质量远远大于白蛋白的致病因子丢弃，将含有大量白蛋白的血浆成分回输至体内。 它可以利用不同孔径的血浆成分分离器来控制血浆蛋白的除去范围。,血浆置换,治 疗 前 的 护 理 ： 确认已签署知情同意书； 配合医生行中心静脉穿刺置管术，备好血浆分离器及管路； 备好血浆置换液：血浆600ml,贺斯500ml+10%葡萄糖酸钙30ml+氯化钾15ml，4%白蛋白500ml； 准备所需药品及急救用药，抢救仪器等。,湘潭市中心医院EICU,血浆置换,治 疗 后 的 护 理 ：留取血标本送检防止双腔导管感染及堵塞 防手足抽搐 防过敏反应 饮食指导 做好交接班,湘潭市中心医院EICU,血液滤过与血浆置换的区别？工作原理不同：血液滤过是模拟正常肾小球的滤过功能，即主要是通过对流的方式来清除水与溶质的,清除膜孔径0.01umMW5000D；血浆置换则是一种将患者血液经血泵引出，经过血浆分离器，分离血浆和细胞成分，去除致病血浆或选择性的去除血浆中的某些致病因子，然后将细胞成分、净化后血浆及所需补充的置换液输回体内,清除膜孔径0.2-0.6umMW6000000D。适应症不同：血液滤过适应症是尿毒症明显特别是中分子清除的病人、水潴留的病人、脑水肿的病人、肝肾综合怔的病人、多脏器衰竭的病人、药物中毒、不耐受血透治疗病人；血浆置换的适应症是恶性单克隆免疫球蛋白疾病、巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤、重症肌无力、抗因子征、自身免疫性溶血性贫血尤其是溶血危象而对糖皮质激素无效者、系统性红斑狼疮、血栓性血小板减少性紫癜。并发症不同：血液滤过的并发症有急性肺水肿、严重酸碱及电解质紊乱、多种药物的复合中毒、肝性脑病、肝肾综合征、感染性休克、多器官功能衰竭、血小板降低等；血浆置换的并发症有出凝血异常、感染、血浆过敏和变态反应、枸橼酸钠反应、心血管反应：低血压晕厥或休克亦或急性肺水肿和左心衰。,湘潭市中心医院EICU,五、横纹肌溶解综合征的 病情观察与抢救,湘潭市中心医院EICU,1、密切观察患者的意识、瞳孔、呼吸、血压、脉搏、心率、体温等生命体征变化。2、准确记录24小时出入量，观察尿色，尿排出量应维持在300ml/h，防止急性肾功能衰竭。3、密切观察电解质变化，RM多合并高钾血症，可引起严重心率失常或心跳骤停，给患者进行持续心电监护。 4、观察患肢肿胀程度、皮肤张力、色泽，有无瘀斑、瘀点，谨防DIC的发生，发现异常及时告知医师。5、备好吸痰装置、气管插管用物、呼吸机于床旁。保证抢救车物品齐全、性能良好，以备不时之需。,病情观察与抢救准备,心肺复苏指征,呼吸骤停肺部疾病、气道阻塞、溺水、吸入烟雾、中毒、电击伤、窒息、创伤、心肌梗死、电击伤及各种原因引起的昏迷 原发性呼吸停止后，心脏仍可在数分钟内得到已氧合的血液供应，大脑及其它脏器也同样可得到数分钟的血供，此时，尚未出现循环停止的征象,心跳骤停意识突然丧失大动脉（主要是颈动脉和股动脉）摸不到搏动呼吸停止（早期可出现无效的“叹息样”或“抽搐样”呼吸动作）心电图表现约85%为心室颤动、余为电-机械分离、心室停搏瞳孔固定，皮肤发绀,湘潭市中心医院EICU,抢救分工号：负责组织抢救，负责循环复苏。如胸外心脏按压、除颤等，一般由医生担任。号：负责保持呼吸道通畅，如气管插管、应用呼吸机、给氧等，由急诊护士、护士长或医生担任。号：负责开放静脉通道，推药，包括深静脉插管，由护士担任。号：负责配制药液，核查口服医嘱，由护士担任。号：负责抢救记录，维持秩序，由护士担任。如果5人抢救，则按以上分工，各自到位如果4人抢救，号由一人担任。如果3人抢救，号由一人担任。如果2人抢救，号由一人担任，号由一人担任。,湘潭市中心医院EICU,心肺复苏有效指征1、能扪到大动脉搏动；2、收缩压60mmHg(8kPa)；3、有尿；4、面色、口唇、甲床和皮肤色泽转红；5、呼吸改善或出现自主呼吸；6、散大的瞳孔缩小；7、有知觉、反射、呻吟、肢体活动；8、监护仪上出现心电图波形,六、横纹肌溶解综合征的 护理诊断与护理措施,湘潭市中心医院EICU,主要护理诊断：P1、活动无耐力：与肢体横纹肌受损有关。P2、低效性呼吸型态：与呼吸肌无力有关。P3、自理缺陷（沐浴、卫生、入厕）：与意识障碍有关。P4、PC：水、电解质、酸碱平衡失调：与横纹肌溶解及 肾功能受损有关。P5、营养失调低于机体需要量:与能量消耗大及摄入 不足有关。P6、有感染的危险：与留置管道等侵入性操作有关。P7、有受伤的危险：与神志障碍有关。P8、有皮肤受损的危险：与神志障碍及抽搐有关。P9、体温高热：与组织吸收及感染有关。,护理诊断,湘潭市中心医院EICU,基础护理：1、指导患者卧床休息，注意保暖。2、加强口腔护理、皮肤护理、会阴部护理，保持床单位清洁平整，增加病人舒适度。3、密切观察患者受压部位的皮肤，协助患者翻身，动作轻柔，及时更换脏、湿的衣服、被套，对于不愿翻身的患者，告知翻身的重要性，给予美皮康保护。4、加强空气流通，定期空气消毒机消毒，保持病室清洁。,护理措施,湘潭市中心医院EICU,饮食护理： 加强营养支持治疗，给予低盐优质高白质饮食，食盐摄入量1-2g/d，选用瘦肉、鸡蛋、牛奶等富含必需氨基酸 的高效价蛋白质。透析病人蛋白质摄入量1.0-1.2g/(kg.d)。饮食宜低钾。留置气管导管时给予置胃管鼻饲。高热时可给于高热量、高维生素、易消化的食物保证充足的营养。,护理措施,湘潭市中心医院EICU,疼痛护理：1、观察患者疼痛的性质、持续时间及患者所能够忍受的 范围。2、观察病人的伴随症状，有无恶心、呕吐等。3、遵医嘱应用镇痛药物，并观察用药效果。4、观察患者生命体征的变化，如有异常，立即报告医生， 做好抢救准备。5、指导病人减轻疼痛的方法 （1） 疼痛时尽量深呼吸，转移注意力。（2） 取舒适的体位。（3） 局部轻轻按摩，不可用力。（4）保持情绪稳定，防止焦虑情绪引起疼痛加深。（6）保持环境安静舒适，执行保护性医疗制度，耐心听取患者倾诉，给予适当安慰，减轻患者心理负担，提高痛阈。,护理措施,湘潭市中心医院EICU,管道护理： 患者全身管道较多，有气管插管、导尿管、深静脉置管、血液透析管等，管道护理任务重，尤为重要的是要切实做好：VAP的预防经导尿管感染的预防经血流感染的预防,护理措施,湘潭市中心医院EICU,VAP的预防：1、使用含0.2%的氯己定漱口或口腔冲洗，每2-6小时一次。2、床头抬高30-45。3、指导患者正确咳嗽，定时翻身拍背，促进痰液排出。4、血糖控制在80-110mg/dl。5、尽量减少预防应激性溃疡的药物。6、每班监测套囊压力25-30cmH20。7、吸痰严格无菌技术操作，吸