风湿性疾病概论

1,风湿性疾病概论,一、风湿性疾病的分类,风湿性疾病（rheumatic diseases）按照病因及疾病特点分为十大类按照国际疾病分类（ICD-10）风湿性疾病有100余种,2,1、弥漫性结缔组织病,系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）,类风湿关节炎（rheumatoid arthritis ,RA）,多发性肌炎（multiple myositis，PM）,皮肌炎（dermatomyositis,DM）,系统性硬化症（sjogren syndrome，SS）,混合结缔组织病（mixed connective disease,MCTD）,一、风湿性疾病的分类,3,强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS） 银屑病关节炎（psoriatic arthritis，PsA） 反应性关节炎（reactive arthritis ,ReA） 炎性肠病关节炎（arthritis with infammatory bowel disease ,IBDA） 幼年脊柱关节炎 未分化脊柱关节炎（undifferentiated spondyloarthritis ,uSpA）,2、脊柱关节病（spondyloarthritis，SpA）,一、风湿性疾病的分类,4,4、与内分泌和代谢相关的风湿病痛风假性痛风马方综合征,3、退行性关节炎,一、风湿性疾病的分类,5,5、与感染相关的风湿病风湿热、反应性关节炎 6、与肿瘤相关的风湿病,一、风湿性疾病的分类,6,如雷诺病、神经性关节病、压迫性神经病变（神经根或周围神经受压） 8、骨与软骨病变,肋软骨炎,骨质疏松（osteoporosis，OP）,弥漫性特发性骨肥厚（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH）,肥大性骨关节炎,骨软化,7、神经血管疾病,一、风湿性疾病的分类,7,9、非关节性风湿病10、其他有关节表现疾病,椎间盘病变,软组织风湿症,关节周围病变,特发性腰痛,周期性风湿病,药物相关的风湿综合征,间歇性关节积液,慢性活动性肝炎,一、风湿性疾病的分类,8,风湿性疾病病史采集要点,发病年龄、性别、家族史 强直性脊柱炎多见于青年男性 系统性红斑狼疮多见于育龄女性 骨关节炎多见于老年人 强直性脊柱炎多有家族遗传史发病诱因和伴随症状,发病诱因,感染,劳累,应激,日晒,不同的风湿性疾病可累及全身不同的系统，伴随症状各不相同,9,关节、肌肉及皮肤黏膜表现询问受累关节数量、部位、对称性、肿胀、疼痛、发红、晨僵、畸形、功能状态。询问有无肌肉疼痛、无力、萎缩。各种皮疹、黏膜溃疡、光过敏、雷诺现象等。其他系统表现,口干,血液系统,眼干,泌尿系统,发热,呼吸系统,循环系统,神经系统,风湿性疾病病史采集要点,10,三、风湿性疾病体格检查要点,皮肤黏膜病变检查 风湿性疾病主要皮肤黏膜病变,11,关节检查,握力检查 “4”字试验 胸廓活动度测定 耳壁距测定 Schober试验 直腿抬高试验 指地距测定 浮髌试验 枕墙距测定 关节摩擦感,1、一般检查关节肿胀、压痛、皮温、活动范围、畸形等。,2、特殊检查,三、风湿性疾病体格检查要点,12,肌肉检查,检查肌肉有无肿胀、压痛、萎缩等，以及肌力，受累肌肉分布是否对称。肌力分为6级:0级：完全瘫痪，检测不到肌肉收缩1级：可检测到肌肉收缩，但无动作2级：肢体能在床上做移动，但不能抬离床面3级：肢体能抬离床面，但不能抵抗阻力4级：肢体能抵抗阻力，但不完全5级：肌力正常,肌力升高,三、风湿性疾病体格检查要点,13,四、风湿性疾病特殊实验室检查,自身抗体1、抗体抗体谱包括抗DNA、抗组蛋白及抗非组蛋白抗体。,14,2、类风湿因子不同的免疫球蛋白亚类IgG、IgA、IgMRA、SS、SLE、感染、肿瘤、5%正常人3、抗角蛋白抗体谱主要用于诊断类风湿关节炎,四、风湿性疾病特殊实验室检查,15,4、抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL）抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮,抗心磷脂抗体（ACL）,狼疮抗凝物（LA）,抗2糖蛋白1抗体（2-GP1）,四、风湿性疾病特殊实验室检查,16,5、抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic，ANCA）,胞质型（c-ANCA）靶抗原为丝氨酸蛋白酶-3（PR3）核周型（p-ANCA）靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）用于诊断系统性血管炎，主要为ANCA相关血管炎,四、风湿性疾病特殊实验室检查,17,人类白细胞抗原（human leukocyte antigen ,HLA）,HLA-B27在强直性脊柱炎（AS）患者的阳性率90%，与脊柱关节炎的中轴关节受累有密切关联，还可出现于反应性关节炎、银屑病关节炎,18,关节液检查,通过检测关节液中的白细胞数和中性粒细胞百分比，有助于鉴别炎症性、非炎症性和化脓性关节炎。在关节液中查到尿酸盐结晶有助于痛风的诊断，关节液中查到细菌有助于感染性关节炎的诊断。炎症性与非炎症性关节液鉴别,19,组织病理检查,皮肤病变病理、关节滑膜病理、肌肉和筋膜病理、肾病理、唇腺活检、动脉病理风湿病的组织病理特点1、非炎症性：OA表现为关节软骨变性，SSc表现为皮下纤维组织增生2、炎症性：SLE表现为血管炎，RA为滑膜炎，AS为附着点炎，SS为唾液腺和泪腺炎，PM/DM为肌炎，血管炎为动、静脉炎，痛风为尿酸盐结晶所致的关节腔炎症,20,1、X线检查：简便、经济、最常用，发现软组织肿胀及钙化、软骨下囊性变、关节端骨质疏松、关节间隙改变、关节侵蚀、关节面硬化及骨赘形成、关节骨质强直。适用于骨关节检查，常用正位和侧位摄片。,五.风湿性疾病影像学检查,21,2、CT检查：密度分辨率明显优于X线，敏感性更高。适用于骶髂关节、颞下颌关节、椎间盘、胸锁关节、肺间质病变等,五.风湿性疾病影像学检查,22,3、MRI检查：无创、分辨率高。能显示软组织、关节软骨、关节滑膜、肌腱、滑囊、腱鞘、微小骨破坏、骨坏死。对关节及其周围组织病变有很高的诊断价值。缺点是检查费用较高，成像时间较长。4、超声检查：简便、经济、无创。适用于关节软骨、关节滑膜、关节骨侵蚀、关节积液、关节血流信号、肌肉、肌腱、韧带、滑囊附着点、血管等。对疾病的早期诊断、病情监测等很有帮助。,五.风湿性疾病影像学检查,23,5、放射性核素显像：将结构影像与功能显像有机结合，敏感性高，可发现早期病变。唾液腺、腮腺放射性核素显像检查有助于诊断干燥综合征，关节检查有助于发现早期骨破坏。,五.风湿性疾病影像学检查,24,六、风湿性疾病的诊断与鉴别 诊断思路,25,七.风湿性疾病的治疗,一般治疗患者教育、生活方式指导、物理治疗、动能锻炼、康复治疗、对症治疗。,26,1、非甾体抗炎药（nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAIDs）不良反应：胃肠道、肾脏、心血管系统选择性COX-2抑制剂可减少胃肠道不良反应,药物治疗,花生四烯酸,前列腺素,环氧化酶,抑制,27,2、糖皮质激素抗炎作用、免疫抑制作用系统性红斑狼疮、系统性血管炎副作用：高血压、高血糖、高血脂、骨质疏松、向心性肥胖、继发感染、缺血性骨坏死、消化道溃疡或出血、动脉硬化、撤药反应。,药物治疗,28,3、改善病情的抗风湿药（disease modifying antirheumatic drugs，DMARDs）起效较慢，又称为慢作用药物。改善病情进展，降低关节结构破坏。甲氨蝶呤（methotrexate,MTX）来氟米特（leflunomide，LEF）柳氮磺吡啶（sulfasalazine，SSZ）羟氯喹（hydroxychloroquine，HCQ）,药物治疗,29,4、细胞毒药物通过免疫抑制作用而改善疾病预后常用药物：环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、吗替麦考酚酯（MMF）、环孢素（CsA）、他克莫司不良反应：骨髓抑制、肝肾损害、胃肠道反应、性腺损害、胎儿畸形,药