真性红细胞增多症

真性红细胞增多症,概述：真性红细胞增多症是一种原因不明的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病。临床特征：皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血管神经症状。血液学症状：红细胞和全血容量绝对增加、血黏度增高、白细胞和血小板增多。,病理生理,红细胞过度增生致使全血容量增多和血黏度增高，导致全身血管扩张和血流缓慢。常见的血管和神经系统症状可能是由于血粘滞性增加和血管扩张。皮肤黏膜红紫与血管扩张、血流缓慢和还原型血红蛋白增多有关。血黏度增高、血流缓慢、血小板增多、血管内膜损伤和动脉硬化可引起各部位血管栓塞。,诊断标准,1968年国际真红研究组制定的诊断标准如下：A：1 RBC容量：男性36ml/kg， （51Cr 标记法）女性32ml/kg。 2 动脉血氧饱和度92% 3 脾脏肿大,诊断标准,B：1 血小板40万/mm3 2 白细胞40万/mm3 3 中性粒细胞碱性磷酸酶积分100 （无发热感染） 4 血清VitB12900pg/ml 凡符合A1+A2 + A3或A1 + A2再加B项中任何2项即可确立真红的诊断。,临床表现,隐袭起病逐渐加重，也可急性起病一般症状：头疼、头晕、耳鸣、视力模糊、疲乏、出汗、体重减轻等。血栓症状出血症状皮肤黏膜红紫、肝脾肿大、高血压高尿酸血症肾结石、痛风性关节炎。,病程和预后,不治疗生存期约1.5年，治疗者7-15年，最长可生存34年。病程按骨髓分3期： 增生期：RBC及HB均 代偿期：骨髓纤维化伴髓外造血 衰竭期：贫血、出血加重、脾肿大,实验室检查,血象 RBC：700-1000万/mm3HB：18-24g/dlWBC：轻度升高，核左移。PT：45-100万/mm3少数病例PT聚集、黏附功能不佳，血小板第3因子活力降低。,实验室检查,骨髓象：粒、红、巨核系增生活跃、明显活跃，尤以幼红细胞为主。粒系中以中晚幼及杆状细胞多见。巨核细胞多见，形态较大 。骨髓外铁和铁粒细胞减少或消失。脂肪细胞被造血细胞代替。骨髓纤维化时网状纤维增加。,实验室检查,血量及理化特性：核素标记法测定RBC容量增多。全血容量增加，血浆容量正常。血液比重增加，1.070-1.080血黏度5-8倍ESR缓慢动脉血氧饱和度正常,实验室检查,其他：VitB12 尿酸血清铁LDH 间接胆红素,治疗,静脉放血治疗： 可在短期内迅速降低血容量，改善或消除症状。可单独或与其他疗法合用。多次放血可导致缺铁，不能减少血小板，易发生血栓。方法：静脉放血300-500ml/次，2-3次/周，直至红细胞压积正常。对老年人和患有心脑血管病的人，250ml/次，1次/周。其他：低分子右旋糖酐,治疗,放射性核素32P目的：直接阻止骨髓造血细胞的核分裂，抑制造血功能。多数病例4-8周RBC、PT可恢复正常。适应症：需经常放血治疗或化疗无效而造血、肝、肾功能好的老年人。化疗：抑制骨髓造血功能，适用于PT显著增加、髓外造血、肝脾肿大。有效率达80-85%。,治疗,并发症的治疗：高尿酸血症：多饮水、利尿、别嘌呤醇瘙痒：H1、H2组胺阻滞剂红斑性肢痛：小剂量Aspirin,几种红细胞增多症的鉴别,真 红 继 发 性 假 性病因 不明 组织缺氧或异常红细胞生成素增 血液浓缩，见 加，见于高山病、紫绀型先天性 于脱水、烫伤 心脏病、慢性肺部疾患、肾母细 等 胞瘤等皮肤与粘膜 砖红 紫绀 不红脾肿大 多见 罕见 无高血压 常有 血红蛋白和红细胞数 红细胞压积 红细胞容量 正常全血容量 正常或血浆容量 正常或 正常或 动脉血氧饱和度 正常 正常或 正常白细胞数 正常 正常血小板