肾病综合症患儿

1,2,肾病综合征,广州中医药大学第二临床医学院儿科教研室,3,教学内容,重点：诊断要点、鉴别诊断要点 中医辨证论治要点 脾肾阳虚证证治 难点：西医病理及发病机制 激素的使用方法,重点和难点：,4,概述,5,概念,原因：由各种原因引起机制：肾小球毛细血管通透性增高结果：导致大量蛋白从尿中丢失 性质：一组临床症候群临床特征：大量蛋白尿，低蛋白血症，高 脂血症和不同程度的水肿 。,6,发病情况,发病季节： 一年四季均可发病年龄与性别：3-8岁，男女比例1.5-4：1预后随病理类型而异,7,中医认识,金匱要略.水气病脉证并治：皮水其脉亦浮，外证趾肿，按之没指，不恶风，其腹如鼓，当发其汗。丹溪心法.水肿：遍身肿，不烦渴，大便溏，小便少，不赤涩，此属阴水。,8,中医认识,现代观点： 本病属“水肿” 范畴，且多属于阴水。,9,现代医学分类：,原发性肾病综合征：病因不明。90以上属原发性肾病综合征。继发性肾病综合征：紫癜肾、狼疮肾、乙肝相关肾及药物、毒物等。先天性肾病综合征：法国型和芬兰型，预后差。,10,病因病机,11,基本理论复习,水液代谢的过程与水液代谢密切相关的脏腑万全关于小儿生理病理特点的描述,12,13,中医病机,肺脾肾,感受外邪,肺失宣肃,脾失运化,肾失气化,水液泛溢 而为肿,14,病因病机概括,外感、水湿、湿热、瘀血及湿浊与肺脾肾虚之间互为因果。本病以正虚为本，邪实标，属本虚标实、虚实夹杂之证。,15,现代医学病因：,病因： 不明，可能与以下因素有关： 遗传背景 免疫功能紊乱：辅助T细胞与 抑制T细胞的比值下降；IL-2、6、8因子及血管通透因子增高,16,发病机理,损害肾小球滤过屏障,低蛋白血症,遗传、免疫因素,高脂血症,大量蛋白尿,浮肿,17,肾小球滤过屏障损害,肾小球电荷屏障损害肾小球分子屏障损害,18,19,静电屏障,20,静电屏障损害,21,分子屏障,22,总结：发病机制,肾小球 孔径屏障损害 电荷屏障损害,红细胞,蛋白漏出,白蛋白漏出,胶体渗透压下降,蛋白尿,低白蛋白血症,继发高脂血症,浮肿,23,肾病综合征的病理,微小病变型系膜增生型局灶阶段型膜型膜增生型,24,诊断及鉴别诊断,25,诊断要点：,尿常规：以大量蛋白尿为主，PRO（3+ 4+），可有RBC、WBC等。 尿蛋白定量大于0.05g/Kg/d，或定性3。 血浆总蛋白量下降，白蛋白小于25g/L，白蛋白与球蛋白比例倒置。 血清胆固醇升高，常大于5.7mmol/L。 不同程度浮肿。,26,诊断要点总结,“三高一低”,27,一、水肿二、大量蛋白尿三、低蛋白血症四、高脂血症,28,分型诊断：,肾炎型肾病综合症 （具有肾炎特点的肾病综合症）血尿：2周3次，尿红细胞大于10个/HP高血压：学龄儿童130 /90mmHg，学龄儿童120 /80mmHg（排除激素影响）氮质血症：BUN大于10.7mmol /L。（排除血容量不足）血补体C3下降：反复降低,29,并发症诊断,*感染：免疫球蛋白漏出血免 疫球蛋白低*血栓：抗凝血因子漏出血抗凝血因子低，低蛋白血症肝脏合成凝血因子增多血 凝血因子高*低血容量休克和急性肾衰竭：浮肿，组织间液增多，血容量下降,30,鉴别诊断,急性肾小球肾炎过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura) 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis) 乙肝病毒（HBV）相关性肾炎,31,32,辨证治疗,33,辨证要点,辨正虚性质：肺脾肾三脏虚损为本，临床虚辨清病位；还需辨清虚损的性质，即阴、阳、气虚。辨邪实：邪实指水肿明显或兼有外邪。重视血瘀表现：本证病程长，关键为本虚。久病必伤络，气虚则血瘀，故本证常表现出面色晦暗，口唇紫暗，舌质紫暗等血瘀症状，故治当有所兼顾。,34,治疗法则,本证性质属虚，缓解期治以扶正 。若复感外邪，治循急则治其标 ，以祛邪为先，后标本兼治，扶正祛邪为法。若邪气不盛，正气不虚，祛邪扶正兼顾，以扶正祛邪为法。,35,分型施治：,肺脾气虚,（1）本虚证,健脾益气宣肺利水,防己黄芪汤合五苓散加减,脾肾阳虚,温肾健脾化气利水,真武汤或实脾饮加减,36,标实证（外感风邪）,37,标实证（水湿、湿热）,38,标实证（血瘀、湿浊）,39,加减法,浮肿重：腰以上甚者，重用苏叶、蝉衣助疏风消肿；腰以下肿甚者加防己、车前草、泽泻助利水消肿湿热症重：减去补益之药，加用绵茵陈、鸡蛋花、蛇舌草、土茯苓以助清热利湿,40,加减法,腹胀：加大腹皮、川朴花助理气渗湿血尿明显：加小蓟、琥珀末、蒲黄、益母 草、仙鹤草、紫珠草，助凉血止血气虚夹湿：去北芪、加五爪龙、助化湿益气 纳呆： 加砂仁、藿香以芳香化湿消滞,41,举例：,刘某某，男，4岁因反复全身浮肿，尿少16个月，咳嗽流滴3天入院入院症见：咳嗽，流清滴，疲倦，双下肢高度浮肿、按之难起，尿量减少，肢冷，胃纳差，大便烂，舌淡胖有齿印，苔白腻，脉沉缓查体及实验室治疗：BP：130/90mmHg，Wt：18kg；尿常规：尿蛋白3，尿红细胞；血生化：ALB：18.7g/L，TCH：12.04mmol/L，BUN:3.2mmol/L。中西医诊断？中医治疗？,42,一般治疗：,西医治疗：,休息：水肿期卧床休息 饮食： （适量）蛋白质、（低）盐抗凝 ：潘生丁、肝素、低分子肝素利尿 ：严重：低分子右旋糖苷+速尿 轻微：HCT及安体疏通青霉素、头孢三代、红霉素类,对症治疗：,抗感染治疗：,43,肾病综合征的适量蛋白饮食,传统主张高蛋白饮食。依据：大量蛋白尿、低蛋白血症。临床实践证明： 无助于血浆蛋白升高 加重肾脏负担，促进肾硬化现主张：适量蛋白饮食：1.2-1.8g/kg.d,伴肾功能不全者，低蛋白饮食0.5g/kd.d,44,肾病综合征的低盐饮食,严重水肿、或伴高血压：禁盐饮食一般水肿（轻中度）：12g/d浮肿消退，特别是尿蛋白转阴后，不必限盐,45,一般治疗：,西医治疗：,休息：水肿期卧床休息 饮食： 蛋白质（低）、盐（低）抗凝 ：潘生丁、肝素、低分子肝素利尿 ：严重：低分子右旋糖苷+速尿 轻微：HCT及安体疏通青霉素、头孢三代、红霉素类,对症治疗：,抗感染治疗：,46,47,糖皮质激素治疗（消尿蛋白）,西医治疗,原则：剂量足，疗程长，减量慢,48,激素的副作用,蛋白质代谢紊乱：肌萎缩或伤口愈合不良 糖代谢紊乱：糖尿病脂肪代谢障碍：柯兴氏征 高血压 钙吸收不良致骨质疏松 胃肠道溃疡，甚穿孔 神经、精神症状：兴奋、易怒、睡眠不宁、癫痫 降低机体免疫功能 对抗生长激素 升高白血球 抑制肾上腺皮质,49,免疫抑制剂治疗（细胞毒药物）：,环磷酰胺 雷公藤多甙 MMF环孢AFK506,50,复习题,1.何谓“三高一低”？2.肾综的诊断条