室性心律失常治疗与心脏性猝死预防

2015ESC室性心律失常处理与心脏性猝死防治指南,1,2015ESC室性心律失常处理与心脏性猝死防治指南,ESC 于2015-09 公布2015 年ESC 室性心律失常处理和心脏性猝死预防指南，作为2006ACC/AHA/ESC 室性心律失常和心脏性猝死防治指南的更新版。新指南强调基础疾病的治疗，强调个体化治疗策略，针对真实世界中不同临床状态出现的室性心律失常给出了治疗建议，类似于室性心律失常的“百科全书”。,2,目录,心脏性猝死及其预防室性心律失常的治疗冠状动脉疾病中室性心律失常的管理左心室功能不全伴或不伴心力衰竭患者的治疗心肌病原发性遗传性心律失常综合征儿童心律失常和先天性心脏病心脏结构正常的室性心动过速和心室颤动炎症、风湿和瓣膜性心脏病特殊人群发生心律失常的风险,3,心脏性猝死及其预防,心脏性猝死及其预防的相关定义和使用规范心脏性猝死相关的心脏病猝死者的尸检和分子诊断疑似或已知室性心律失常患者的检查 无创评估 有创评估,4,心脏性猝死及其预防的相关定义和使用规范,SADS=心律失常性猝死综合征；SCD=心脏性猝死；SIDS=婴儿猝死综合征；SUDI=原因未明的婴儿猝死综合征；SUDS=原因未明的猝死综合征；VF=心室颤动,心脏性猝死相关的心脏病在年轻患者和老年患者不同。年轻患者更倾向为离子通道病、心肌病、心肌炎或药物滥用，而老年患者则以慢性退行性病变为主（冠心病、心脏瓣膜病和心力衰竭）在有心律失常性猝死综合征病例的家系中，高达50%的家系最终被诊断为遗传性致心律失常疾病。,5,猝死者的尸检和分子诊断,a推荐等级B证据水平,近50的心脏骤停患者无已知的心脏疾病，但大多数患者存在隐匿性缺血性心脏病。当死者检出患有遗传性（心脏离子通道或心肌）疾病时，其亲属也可能易感或存在猝死风险，除非及时进行诊断并且采取预防措施。,6,疑似或已知的室性心律失常患者的检查,ARVC=致心律失常性右室心肌病；CAD=冠状动脉疾病；CMR=心脏磁共振；CPVT=儿 茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；CT=计算机断层显像；ECG=心电图；LBBB=左束 支传导阻滞；LV=左心室；RV=右心室；SA-ECG=信号平均心电阍；SCD=心脏性猝死; SPECT =单光子发射计算机断层显像；VA =室性心律失常；WPW = Wolff-Parkinson-White.预 激综合征 a推荐等级 B证据水平,7,疑似或已知的室性心律失常患者的检查,ARVC =致心律失常性右室心肌病；CAD =冠状动脉疾病；SCD =心脏性猝死 a推荐等级 b证据水平,心脏电生理检查在ARVC和DCM患者中可能有助于SCD的 危险分层，但不适用于HCM患者中SCD高危病例的筛查（III类 适应证）。在心脏离子通道病患者中，心脏电生理检查无助于明确LQTS、 CPVT或SQTS诊断，心脏电生理检查用于BrS患者的SCD危险分 层尚存争议。心电生理检查诱发多形性室性心动过速或心室颤动是非特异性结果，尤其是当使用激进的刺激方案时。,8,室性心律失常的治疗,描述室性心律失常的常用定义持续性室性心律失常或室颤患者的检查流程室性心律失常的治疗 药物治疗 器械治疗可植入式心脏除颤复律器（ICD）皮下心脏除颤复律器可穿戴式心脏除颤复律器（WCD）公共除颤器 持续性室性心律失常的紧急处理 介入治疗导管消融抗心律失常外科治疗 ICD治疗的社会心理影响,9,DCM=扩张型心肌病；ECG=心电图；LBBB=左束支传导阻滞,描述室性心律失常的常用定义,10,病史心绞痛早发SCD家族史（年龄40岁)或早发心脏病史心动过速发作时ECG,其他暂时病因:药物电解质胸部创伤,急性缺血(STEMI,NSTEMI),心电图超声心电图既往史和家族史a,猝死者联合病理学专家进行尸检获得血液及组织样本尸检后分子学检查提供亲属心脏病学/SCD检查,纠正可逆因素,急性冠状动脉造影和血运重建,疑似结构性心脏病和先天性心脏病(如稳定性CAD、 结节病、主动脉瓣疾病、DCM,疑似遗传性心律失常性疾病或心肌病,未发现心脏疾患,心脏疾病的评估ECG超声/CMR病史其他检查完全可逆病因的评估,SCD二级预防(ACEI 、受体阻滞剂、他汀类、抗血小板药物)610周后重新评价LVEF,根据二级预防考虑ICD植入术,进一步评估,如b运动试验，48小时Holter考虑行冠状动脉造影检查转运患者至有经验的中心进行风险评估、导管消融、药物治疗及ICD植入术CRM、CT、心肌活检术信号平均ECG，疑难病例行TOE检查,治疗潜在心脏病（如瓣膜修补，药物治疗）SCD风险评估,特殊处理基因检测亲属筛查SCD危险评估,考虑VT/VF的其他原因,持续性室性心律失常或室颤患者的检查流程,ACE1=血管紧张索转换酶抑制剂；CAD=冠状动脉疾病；CMR=心脏核磁共振；CT=计箅机断层显橡；DCM-扩张型心肌病; ECG=心电阁；EPS=电生理检赉；丨CD=埋藏式心脏复律除颤器；LVEF=左室射血分数：NSTEMI=非ST段抬高型心肌梗死; SCD=心脏性猝死；STEMI = ST段抬高型心肌梗死；TOE=经食管超声心动图；VF=心室颤动；VT=室性心动过速a与某种心脏情况和家系相关的胸痛、呼吸困难的病史和症状。b进一步检査和评估需要在初始评估和疑似的心血管病的基础上进行。,11,室性心律失常的治疗,室性心律失常（VA)的药物治疗及心脏性猝死（SCD)的 预防 除受体阻滞剂外，目前尚无其他抗心律失常药物在随机对照 临床试验中被证明在致命性VA的治疗或SCD的预防中有效。所有 的抗心律失常药物副作用均较大，包括致心律失常作用。器械治疗-可植入式心脏复律除颤器（ICD )AVID、CIDS和CASH三项试验的荟萃分析显示，ICD治疗可 降低50% ( 95% CI: 0.370.67, P = 0.0001 )的心律失常性死亡 风险及28% ( 95% CI: 0.600.87, P = 0.006 )的全因死亡风险。ICD治疗成本效益适当，其作为SCD二级预防的指南推荐已被 广泛接受。,12,-皮下心脏复律除颤器,现有数据表明，皮下心脏复律除颤器能有效预防猝死，但目前 尚缺乏长期耐受性和安全性数据。对于需心动过缓起搏治疗、心脏再同步化治疗或心律失常可以 被抗心动过速起搏轻易终止的患者，皮下心脏复律除颤器并不适合。,-可穿戴式心脏复律除颤器（WCD ),目前尚无关于WCD的前瞻性随机试验报道，但众多病例报告、 成组病例和注册研究已表明，在一小部计具有致命性VAs风险的患 者中，WCD能有效预防猝死。,13,-公共除颤器,-持续性室性心律失常的紧急处理,14,介入治疗 -导管消融,瘢痕相关室性心动过速通常是单形性的，但同一患者也可能诱发多种室性心动过速形态。12导联体表心电图记录的室性心动过速 图形可以协助术中的标测和消融过程。心肌梗死瘢痕相关的室性心动过速患者导管消融的结果要优于 非缺血性心肌病相关的室性心动过速患者。手术相关的死亡率为03%，最常见的死亡原因是手术失败后 的不可控室性心动过速。无明显结构性心脏病的患者，其室性心动过速通常起源于右室 流出道（RVOT)或左室流出道（LVOT）。如果室性心动过速起源 于RVOT，12导联体表心电图表现为左束支传导阻滞（LBBB)伴 下壁导联R波直立形态；如果室性心动过速起源于LVOT，心电图表现为左束支或右束支传导阻滞（RBBB )伴下壁导联R波直立形态。流出道室性心动过速患者导管消融的成功率很高，而他们发生 SCD的风险通常较低。,15,-抗心律失常外科治疗,-ICD治疗的社会心理影响,研究表明，植人ICD较对照组保留或改善了患者的生活质量。 然而，植人ICD的患者出现焦虑（8%63% )和抑郁（5%41% ) 很常见，尤其是发生误放电或频繁放电（ 5次）的患者。,16,冠状动脉疾病中室性心律失常的管理,与急性冠脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理入院前期住院期间血运重建术除颤/电复律/药物/导管消融起搏/埋藏式心脏除颤复律器持续性室性心律失常及急性冠脉综合征的诊断流程心肌梗死后早期危险分层射血分数评估心肌梗死后射血分数保留的稳定型冠状动脉性疾病危险分层血运重建治疗抗心律失常药物应用,17,冠状动脉疾病中室性心律失常的管理及心性猝死的预防,急性冠状动脉综合征高达6%的急性冠状动脉综合征患者在首发症状后的48小时内出现室性心动过速或者心室颤动，最常见的是出现在心肌血流再灌注治疗之如或者术中。-与急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理：入院前期,18,-急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理：血运重建术的指征,19,-急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理：住院期间除颤/电复律/药物/导管消融,20,-急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防与管理：住院期间起搏/埋藏式心脏复律除颤器,ACS =急性冠状动脉综合征；ICD =&藏式心脏复律除颤器；LVEF =左室射血分数,急性冠状动脉综合征早期发作的心室颤动（例如发生在48小时 以内）可使住院期间死亡率增高5倍，并且极可能是长期随访中发生死亡的一种危险因素。但并不是所有急性冠状动脉综合征患者的后期死亡都是猝死，因此在决定急性冠状动脉综合征患者是否需要 植入除颤器时，除考虑室性心动过速或心室颤动外，还要根据其他危险因素决定。,21,持续性室性心律失常及急性冠状动脉综合征的诊断流程,紧急冠状动脉造影，必要时行 血运重建术,受体阻滞剂治疗（如美托洛尔5mg静脉注射）,反复发作的室性心动过速/心室颤动或频繁发作的非持续性室性心动过速,患者病情稳定,电复律/除颤超速抑制起搏胺碘酮300mg静脉利多卡因,考虑是否需要进一步血运重建治疗（检查左室功能，复查血管造影）考虑低K+及低Mg2+,转至专科中心行导管消融和/或镇静治疗,22,心肌梗死后早期,对于病情稳定且已接受心力衰竭最优化药物治疗的患者，在心 肌梗死612周后应接受左室射血分数检查，评估是否需要植入除颤器，进行一级预防。所有心肌梗死患者都应规范接受该项评估。,23,心肌梗死后射血分数保留的稳定型冠状动脉性疾病,冠状动脉血运重建后6一12周，应重新评估左室射血分数，评价是否需要植入ICD进行一级预防。,24,左心室功能不全伴或不伴心力衰竭患者的治疗,心脏性猝死的一级预防心脏再同步化治疗在猝死一级预防中的应用结构性心脏病/左心室功能障碍患者的室性早搏持续性室性心动过速,25,左心室功能不全伴或不伴心力衰竭患者的治疗,心脏性猝死的一级预防,ACE=血管紧张转化酶；ABR=血管紧张素ii受体拮抗剂；HF=心力衰竭；LVEF=左心室射血分数；MRA=盐皮质激素受体拮抗剂；SCD=心脏性猝死,HF=心力衰竭；ICD=埋藏式心脏复律除颤器；LVEF=左心室射血分数，NYHA=纽约心脏病学会；SCD=心脏性猝死,ICD=埋藏式心脏复律除颤器； SCD=心脏性猝死；NYHA=纽约心脏病学会；,26,两个大型试验提供了ICD在HF及LVEF减低患者中作为SCD一级预防的数据；心力衰竭心脏性猝死试验（SCD-HeFT）和多中心自动除颤器植入试验II（MADIF-ii）.在SCD-HeFT中，ICD植入能使死亡风险降低23%（风险比0.77，95%CI 0.62-0.96;P=0.007）,5年后死亡率下降7%（从29%到22%）在除颤器治疗非缺血性心肌病评估试验（DEFINITE）中，ICD组死亡率降低35%（风险比0.65；95%CI0.40-1.06；P=0.08）目前没有对照、随机研究证实ICD在收缩功能能障碍的无症状患者中（NYHA Class I）或在LVEF保留40%45%的心力衰竭患者中的应用价值，因此不建议将ICD作为这些患者的一级预防。,心脏再同步化治疗在猝死一级预防中的应用,CRT=心脏再同步化治疗；LBBB=左束支传导阻滞；LVEF=左心室射血分数，NYHA=纽约心脏病学会；SCD=心脏性猝死,27,AV=心房心室 Biv=双心室；CRT=心脏再同步化治疗；HF=心力衰竭；LVEF=左心室射血分数，NYHA=纽约心脏病学会,CRT-D=心脏再同步化治疗除颤器；HF=心力衰竭；LBBB=左束支传导阻滞；LVEF=左心室射血分数，NYHA=纽约心脏病学会c这些建议专指CRT-D,因为所有关于再同步化对NYHA II级患者治疗效果的研究只应用CRT-D,窦性心律患者的推荐意见与LBBB和非LBBB形态相关，同时也考虑QRS间期（120-150ms vs150ms）（表A）。关于AF患者的建议在表B列出。不建议QRS间期10个PVC或NSVT是增加风险的可知标准。若PVSs或NSVT引起临床症状，或导致LVEF减低（心动过速性心肌病）的患者，应或导管消融术治疗。若患者高PVC负荷（24%），伴LV功能障碍，室性早搏联律间期较短（300ms），可能引起PV考虑碘胺酮C诱导的心肌病。针对此类患者，导管消融术可抑制PVCs，回复左室功能。,持续性室性心动过速 -药物治疗,HF=心力衰竭；LV=左心室；ICD=埋藏式心脏复律除颤器；VT=室性心动过速,29,-导管消融术,ICD= ICD=埋藏式心脏复律除颤器；VT=室性心动过速,束支折返性心动过速,束支折返性心动过速是较少见的大折返环心动过速，主要累及左右束支，右束支作为前传通路，左束支作为逆转通路。在12导联体表心电图中，可看到LBBB形态及电轴左偏。束支折返常与心肌病有关。导管消融任一束支都有效。,30,心肌病心脏性猝死的预防,扩张型心肌病（DCM）肥厚性心肌病（HCM）致心律失常性右室心肌病（ARVC）其它心肌病浸润型心肌病限制型心肌病Chagas心肌病,31,心肌病,几乎所有的心肌病都与室性心律失常有关，疾病的病因及严重程度不同，增加SCD的风险也部尽相同。扩张型心肌病（DCM）DCM定义为左心室扩张伴收缩功能障碍，不伴异常负荷或冠状动脉疾病，为整体收缩功能障碍。成人发病男性多于女性，总患病率为1/2500，估计每年发病率为7/100 000.儿童每年发病率为0.57/100000。目前已在20%成人DCM患者中发现潜在致病基因突变（肌小节和桥粒蛋白）。伴传导性疾病的患者常出现核纤层蛋白A/C（LMNA）和结蛋白基因突变。,ACE=血管紧张转化酶； CAD=冠状动脉疾病；DCM扩张型心肌病；EPS=电生理研究；HF=心力衰竭; ICD=埋藏式心脏复律除颤器;LMNA=核心层蛋白A/C；MRA=盐皮质激素受体拮抗剂；NSVT=非持续性室性心动过速；NYHA=纽约心脏协会；PVS=程序性心室刺激；VA=室性心律失常；VT=室性心动过速c明确LMNA突变患者的危险因素；动态心电监测中有NSVT，首次评估LVEF45%，男性，无义突变（插入、缺失、截断、或影响截接的突变）,32,EPS=电生理学研究；HCM=肥厚型心肌病；ICD=埋藏式心脏复律除颤器；PVS=程序性心室刺激；SCD=心脏性猝死；VF=心室颤动；VT=室性心动过速。ECS指南定义竞技性运动为业余或专业参与运动训练并参加正式比赛,肥厚型心肌病（HCM）肥厚型心肌病的特点是左室壁厚度逐渐增加，不能单独用异常的左室负荷状态来解释。全球范围内，不明原因的左室肥厚成人患病率估计为0.02%-0.23%，25岁者患病率较低。HCM最常见为常染色体显性遗传，大多数研究报道男性多见，不同种族间HCM发病频率相识。每年总体心血管疾病死亡率和非选择性成人HCM患者的死亡率或VT/VF致ICD恰当放电率分别为1%-2%和0.81%。,33,致心率失常性右室心肌病（ARVC）,ARVC=致心律失常性右室心肌病；EPS=电生理学研究；ICD=埋藏式心脏复律除颤器；NSVT=非持续性室性心动过速；PVC=室性期前收缩；PVS=程序性心室刺激；SCD=心脏性猝死；VA=室性心律失常；VT=室性心动过速。ECS指南定义竞技性运动为业余或专业参与运动训练并参加正式比赛,34,其他心肌病-浸润型心肌病,ICD=埋藏式心脏复律除颤器；VT=室性心律失常,-限制型心肌病,ICD=埋藏式心脏复律除颤器；SCD=心脏性猝死；VA=室性心律失常,-Chagas 心肌病,35,原发性遗传性心律失常综合征,长QT综合征（LQTS）短QT综合征（SQTS）Brugada综合征（BrS）儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）,36,原发性遗传性心律失常综合征,原发性遗传性心律失常综合征是多种遗传疾病，由调节心脏电生理功能的通道蛋白的基因突变所致，没有明显的心脏结构异常，这些突变可导致威胁生命的室性心律失常。原发心律失常综合征占心脏形态“正常”的年轻心脏猝死患者的15%-25%。,长QT综合征（LQTS）,LQTS=长QT综合征； QTc=校正QT间期,37,ESP = 电生理检查；ICD = 埋藏式心脏复律除颤器；LQTS = 长QT综合征；LQT1 =长QT综合征1型；LQT2 =长QT综合征2型；LQT3 =长QT综合征3型；PVS = 程序性心室刺激；QTc = 校正QT间期,38,短QT综合征（SQTS）,QTc=校正QT间期；SQTS = 短QT综合征,EPS = 电生理检查；ICD =埋藏式心脏复律除颤器；PVC = 程序性心室刺激；QTc=校正QT间期；SQTS= 短QT综合征,39,Brugada 综合征（Brs）,ICD = 埋藏式心脏复律除颤器,40,儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT),CPVT=儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；ESP=电生理检查；ICD=埋藏式心脏复律除颤器；PVS=程序性心室刺激,41,儿童心律失常和先天性心脏病,心脏结构正常的儿童室性心律失常的管理先心病患者心脏性猝死和室性心律失常的预防儿科患者埋藏式心脏除颤复律器治疗,42,儿童心律失常和先天性心脏病,心脏结构正常的儿童室性心律失常的管理,43,先心病患者心脏性猝死和室性心律失常,ICD=埋截式心脏复律除颤器；LV左室；NYHA=纽约心脏协会;PVC室性早搏；PVS=程序心室刺激,44,儿科患者埋藏式心脏复律除颤器治疗,ICD=埋截式心脏复律除颤器,45,心脏结构正常的室性心动过速和心室颤动,流出道室性心动过速其它部位起源的室性心动过速特发性心室颤动短联律间期的尖端扭转型室性心动过速（TdP）,46,心脏结构正常的室性心动过速和心室颤动,流出道室性心动过速,LVOT=左室流出道