血尿的诊断与鉴别诊断

血尿的诊断与鉴别诊断,1,血尿的定义,2,肉眼血尿每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。尿酸性，呈酱油样棕褐色或暗黑色；尿碱性，呈红色或洗肉水样；含血量大，血色深。,3,镜下血尿 离心尿 RBC3个/HP 尿沉渣红细胞计数 8106/L Addis计数 红细胞50万/12h 1小时尿细胞计数法 红细胞10万/h ，即可诊断，红细胞介于3万-10万/h，属可疑,4,血尿的鉴别,真假鉴别 部位鉴别 性质鉴别 病因鉴别,5,真性血尿与假性血尿首先要排除以下能产生假性血尿的情况： 摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄利福平苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿； 血红蛋白尿或肌红蛋白尿； 卟啉尿； 初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。鉴别尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。,6,真性血尿与假性血尿其次要排除阴道或直肠血污染 -询问病史及体格检查。,7,肉眼观察暗红：上尿路。鲜红带血块：下尿路。滴血：尿道尿三杯试验 第一杯红细胞增多则为前尿道出血； 第三杯红细胞增多则为膀胱基底部前列 腺后尿道或精囊出血； 三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。,8,泌尿道基本构成,肾 上尿路 输尿管 膀胱 下尿路 尿道（后尿道、前尿道）,9,肾小球或非肾小球性血尿,尿中红细胞管型伴有尿蛋白情况： 有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加 每1000ml尿混入红细胞5ml：呈肉眼血尿， 此时尿蛋白不高于625mg/L, +，或70%判断 为肾小球性血尿，着色红细胞30%为非 肾小球性血尿。,11,肾小球或非肾小球性血尿,尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)：尿红细胞平均体积： MCV72fl且呈小细胞分布（正常75fl）。敏感度特异性95%尿红细胞容积分布曲线(自动分析仪) 肾小球性：高峰在低容积区(50fl)偏态分布 非肾小球性：高峰在高容积区(100fl)正态分布尿红细胞电泳 肾小球性： 20.641.72秒非肾小球性：27.271.66秒,12,尿中红细胞严重变形机制,红细胞通过有病变的肾小球滤过膜，受到损伤红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变红细胞受尿液pH，其他化学成分(尿素、尿酶等)的影响,13,异形红细胞种类, 大红细胞：直径 8um 的红细胞。 小红细胞：直径 8um 的红细胞。 棘形红细胞：胞质常向一侧或多侧伸出、突起，如 生芽样（灵敏度：46%-52%；特异性98%- 100% ） 。 环形红细胞（面包圈红细胞）：细胞内血红蛋白丢 失或胞浆聚集，形似面包圈样空心环状（ 5% ）。 新月形红细胞：红细胞如半月形。 颗粒形红细胞：胞质内有颗粒状的间断沉积，血红 蛋白丢失。 皱缩红细胞：高渗尿中多见。 影红细胞：低渗尿中多见。 红细胞碎片。,14,关于区分非肾性和肾性红细胞血尿，仍无统一的标准，多数认为,非肾小球性血尿：尿中红细胞 8000/ml ，但大部分（ 70% ）为正常红细胞或单一型红细胞，变形红细胞 30% ；肾小球性血尿：尿中红细胞 8000/ml ，大部分（ 70% ）为 2 种以上变形红细胞。,15,注意事项,年龄因素：婴幼儿肾内渗透梯度小，肾小管 短，不易出现红细胞变形。袢利尿剂的应用尿比重6月，伴发蛋白尿 (500mg/M2.d)，肉眼血尿2-4周，高血压，肾功能减退，有家族史,19,常见血尿相关性疾病,20,高钙尿症,重要性多见(2.9%6.2%)多种症状易误诊漏诊(血尿、尿频尿急，遗尿， 白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛等)持久时对生长期骨不利(骨质稀疏，个矮小)结石形成尿钙/尿肌酐0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿钙定量：4mg/kg.d (0.1mmol /kg.d) 注意年龄：尤其是婴儿,21,血尿：非肾小球性尿钙/肌酐比值，24小时尿钙定量特发性者：肠吸收型： 空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高 成人中85%尿此类，小儿中21%62%肾漏型：肾漏出增加, 多见于小儿,22,胡桃夹现象,左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状LRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角(4560)而后注入下腔静脉LRV受压：LRV淤血，静脉高压引流入LRV之生殖静脉淤血精索静脉曲线(左侧),23,胡桃夹现象,原因 LRV淤血、高压 局部(肾盏穹窿部)因素表现：左侧，非肾小球性血尿胡桃夹现象与蛋白尿 静脉受压，尿蛋白排出增加 表现：直立性蛋白尿(卧床缓解)临床 直立蛋白尿或非肾小球性血尿 (蛋白尿+血尿考虑肾小球病) 肾小球病时可伴发,24,Alport综合征,以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜IV型胶原链的基因突变而致遗传方式X连锁显性遗传：85%COL4A5，COL4A6突变(Xq22)常染色体隐生(15%)或显性遗传(少)COL4A3，COL4A4突变(2q),25,Alport综合征,血尿 (持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿) (多属肾小球性血尿) 逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退听力障碍：10岁后出现眼部：前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变巨血小板减少症 粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体平滑肌瘤 (食道、气管、生殖道) (COL4A5和COL4A6 5端突变)肾组织活检：GBM弥漫增厚分层,26,临床表现：血尿、耳聋、进行性能功能减退家族史肾活检：电镜下GBM增厚，分层皮肤活检：IV胶原5链 GBM 包氏囊 远曲TBM 皮肤基膜 正常人 + + + + X连锁病人 - - - - 携带者 镶嵌 镶嵌 常隐患者 - + + +基因诊断,27,其他表现血尿的遗传性疾病,薄基底膜肾病(TBMN)临床特点:家族性良性血尿、GBM弥漫性变薄常显遗传 COL4A3和COL4A4有杂合突变GBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正常,28,多囊肾(PKD),ADPKD：发病较晚，血尿，反复泌感。 双肾多个液性囊泡， 常最后ESRD，还常伴肝胰受累PKD1(16p13.3突变，编码多囊蛋白1，pc1)PKD2(4q21-23突变，编码多囊蛋白2 pc2ARPKD：婴幼儿发病。 肾集合管, 肝内胆管扩张，畸形 最终肝、肾纤维化，尿检常无异常PKHD1基因(6p21.1-12)突变而引起 (编码fibrocystin),29,甲髌综合征,指甲、髌骨等骨发育不良 伴眼和肾病变表现： 血尿、蛋白尿 多呈良性经过，部分ESRD。 位于9q34.1编码LMXIB的基因突变