癫痫概述

癫 痫,南方医科大学珠江医院神经内科吴多斌,1,重 点：,明确痫性发作(Seizure)和癫痫(Epilepsy)之间关系；过度同步放电(oversynchronized discharges)与痫性发作(Seizure)之间关系；癫痫发作的类型；影响癫痫发作的因素；癫痫及癫痫持续状态的治疗原则及注意事项。,2,概 念,癫痫(Epilepsy)是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的特点。 大脑皮层神经元过度放电是各种癫痫发作的病理基础。年发病率为(5070)/10万，我国约有癫痫患者600万，每年新发病人为6075万。我国难治性癫痫患者至少在150万以上。,3,痫性发作(seizure),脑神经元过度同步放电(excessive or oversynchronized discharges of cerebral nureons)引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程。,4,癫痫,慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。,5,病因及发病机制,病因分类原发性（特发性）(idopathic)癫痫及癫痫综合征：主要与遗传因素有关，药物治疗效果较好。继发性（症状性）(symptomatic)癫痫及癫痫综合征：由各种原因的脑病变所致，遗传也可能起一定的作用，药物疗效较差。隐原性(cryptogenic)癫痫：虽疑为继发性癫痫，却不能明确病因。临床上这类病人占相当大比例。状态关联性癫痫发作(situation related epileptic seizure)：仅在特殊条件（如高热、睡眠剥夺）下发作。一般不诊断癫痫。,6,发病机制,极为复杂，影响因素颇多。癫痫特征性脑电图改变如：棘波、尖波、棘慢波或尖慢波等。推测为异常神经元集合体高度同步化电活动的结果。,7,癫痫发作起源,癫痫病理灶（Lesion): 癫痫发作的病理基础，指直接或间接导致痫性放电和癫痫发作的脑组织病损或结构异常。CT 和MRI通常可以显示病理灶致痫灶(seizure focus)：EEG上定位的痫性放电病部位。直接导致癫痫发作,8,癫痫发作影响因素,年龄 60%80%癫痫首次发作年龄在20岁以前。各年龄组的癫痫常见病因不同。婴儿痉挛症(1岁内)，儿童失神癫痫（67岁），肌阵挛癫痫(青少年期)。遗传因素 仅影响癫痫预制性，即影响癫痫阈值。睡眠 GTCS晨醒后，婴儿痉挛症醒后和睡前，良性中央回癫痫睡眠中。,9,癫痫发作影响因素,内环境改变 缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。过度换气对失神发作、过度饮水对GTCS、闪光对肌阵挛发作有诱发作用。仅在月经期或妊娠早期发作为经期性癫痫、妊娠性癫痫。脑功能状态 正常脑在不同功能状态下致痫敏感性不同。如提高警觉性和注意力可防止惊吓性癫痫发作。,10,辅助诊断技术：,1、神经电生理学：EEG、AEEG、VEEG2、神经影像学：CT、MRI、。3、功能影象学：功能MRI、SPECT、PET,11,癫痫发作类型,国际抗癫痫联盟（ILAE, 1981）痫性发作分类及临床表现要点,一、部分性发作单纯部分性：无意识障碍部分运动性发作部分感觉性发作自主神经性发作精神性发作复杂部分性： 有意识障碍表现意识障碍表现意识障碍与自动症表现意识障碍与运动症状部分性发作继发泛化： 由部分起始扩展为GTCS 二、全面性（泛化）发作 双侧对称性发作，有意识障碍失神、肌阵挛强直强直阵挛阵挛失张力发作三、不能分类的癫痫发作,12,癫痫与癫痫综合征,癫痫是一组疾病或综合征的总称，癫痫发作仅为其主要临床表现。病人还有其他神经系统表现和特征，如症状癫痫相应的脑损害症状、体征及影像学改变等，特发性癫痫特定的起病年龄、家族史及特异脑电图改变。,13,诊断与鉴别诊断,诊断步骤（三步法）：确定是否为癫痫发作确定发作的类型确定病因（确定癫痫与癫痫综合症类型）诊断依据：1、癫痫的临床诊断主要根据癫痫患者发作的病史，特别是可靠目击者所提供的详细的发作过程和表现，辅以脑电图痫性放电即可确诊。,14,诊断依据：,2、脑电图(EEG)是癫痫诊断最常用的一种辅助检查方法。重复EEG检查和应用过度换气、闪光刺激、剥夺睡眠等激活方法可提高痫样放电发生率。视频脑电图(video-EEG)对诊断分类帮助很大。脑电图：强直-阵挛发作：快节律棘波高幅尖波慢波；典型失神发作： 3Hz棘-慢波；不典型发作：2.5Hz棘-慢波。3、神经影像学检查可确定脑结构性损害，有助于发现病因。,15,鉴别诊断,晕厥:有久站、剧痛、见血、情绪激动等诱因，摔倒时较缓慢，表现面色苍白、出汗，有时脉搏不规则，脑电图和心电图可资鉴别。 假性癫痫发作:又称癔病性发作，多在情绪波动后发生，症状有戏剧性，表现双眼上翻、手足抽搐和过度换气，可伴有短暂精神和情绪异常，一般不会有自伤和尿失禁。强烈的自我表现，精神刺激后发生，发作中哭叫、出汗和闭眼等为其特点，暗示治疗可终止发作。脑电监测对鉴别很有意义。,16,部分性发作,1单纯部分性发作 发作时程较短（l分钟），无意识障碍。 (1)部分运动性发作: 指局部肢体抽动。 杰克逊癫痫 (2)部分感觉性发作: 肢体麻木、简单视 幻、简单幻听、焦臭味 (3)自主神经发作:欲排尿感、出汗、面部 及全身皮肤发红等。 (4)精神性发作:遗忘症、情感异常、错觉,17,部分性发作,2、复杂部分性发作单纯部分性发作+意识障碍 发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症。分类：表现意识障碍 发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神（假失神）表现意识障碍与自动症 表现意识障碍与运动症状3单纯或复杂部分性发作泛化为全面性强直-阵挛发作 部分-泛化发作,18,自动症,是在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态，出现一定程度上协调的、有适应性的无意识活动，并伴有遗忘 进食样自动症 模仿性自动症 手势性自动症 词语性自动症 走动性自动症 假自主运动性自动症 性自动症,19,全面性发作,失神发作强直-阵挛性发作肌阵挛发作阵挛发作强直发作失张力发作,指发作起始症状和EEG特点均提示痫性放电起源于两侧大脑半球。,20,全面性发作,失神发作 典型失神发作:通常称为小发作。表现意识短暂中断，活动停止，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“楞神”，约315秒，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次；EEG呈双侧对称3Hz棘-慢波； 非典型失神发作:意识障碍发生和终止均较典型失神发作慢，EEG示2.5Hz棘-慢波。,21,全面性发作,肌阵挛发作 肌阵挛：某一肌肉或肌群突然短暂、快速的收缩。 颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动，可单个出现，亦可有规律的反复发生。发作时间短，间隔时间长。EEG显示多棘-慢波、棘-慢波或尖-慢波。,22,全面性发作,阵挛性发作 仅见于婴幼儿，表现全身重复性阵挛性抽搐；EEG可见不规则棘-慢波。 强直性发作 多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多，表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；伴短暂意识丧失，发作后立即清醒；EEG可见低电位10Hz波，振幅逐渐增高。,23,全面性发作,全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure, GTCS)（大发作） 以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。 强直期:患者突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌呈持续性收缩，持续1020s 阵挛期:全身肌肉痉挛与松弛交替，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，1 3m； 惊厥后期:发作开始后510m逐渐苏醒；清醒后常感到头痛、全身疲乏无力，对抽搐全无记忆。 EEG：强直期逐渐增强的弥漫性l0Hz棘波样节律；阵挛期为弥漫性慢波，附有成群棘波；痉挛后期呈明显脑电抑制（低平波幅）,24,全面性发作,失张力性发作 部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒，持续13秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘慢波或低电位快活动。,25,国际抗癫痫联盟（ILAE）2001年提出数十种临床较明确的癫痫和癫痫综合征,1、部分性癫痫及综合征（如具有中央-颞 部棘波的良性儿童期癫痫） 2、全面性癫痫及综合征（如 West综合征） 3、不能决定为部分性或全面性的癫痫及 综合征（如婴儿重症肌阵挛癫痫） 4、特殊综合征（如高热惊厥 、子痫）,26,癫痫和癫痫综合征,有中央-颞叶棘波放电的良性儿童癫痫1、好发于313岁，910多为发病高峰。2、有明显遗传倾向，男性明显多于女性。3、常在夜间发病，单纯部分性运动性发作，可泛化为 GTCS。4、发作稀疏，每月一次或数月一次。5、可不经治疗于16岁前自愈。6、EEG可见一侧中央-颞区高波幅棘波，并有向对侧 扩散的倾向。7、卡马西平或丙戊酸钠治疗有效。,27,癫痫和癫痫综合征,儿童失神性癫痫发作频繁女孩多见，67岁为发病高峰明显遗传倾向EEG示双侧同步对称3Hz棘-慢波，背景正常过度换气易诱发发作对乙虎胺、丙戊酸、拉莫三嗪反应好预后好，大部分痊愈,28,癫痫和癫痫综合征,Lennox-Gastaut综合征1、18岁起病。2、多种发作形式，强直性发作最常见，失张力性发 作、肌阵挛性发作、失神发作和全身性强直-阵挛发 作。3、发作频繁，每日可多达数十次，易出现癫痫持续状 态。4、EEG背景活动异常，可见3Hz棘慢波，并常有多灶性 异常。5、多有脑病史，发作难以控制，常伴有智能障碍，预 后不良。6、首选 菲胺酯， 拉莫三嗪，托吡酯治疗， 二线用药：苯二氮类，苯巴比妥，氨已烯酸，丙戊酸、 唑尼沙胺。,29,癫痫和癫痫综合征,West综合征（婴儿痉挛症）典型婴儿痉挛症1岁前发病，3-7个月为发病高峰三大主症：肌阵挛性发作、智力低下、EEG高峰节律紊乱病因多样，症状性多见预后不良，早期应用ACTH或皮质类固醇疗效好非典型婴儿痉挛症无智力损害发作形式不典型起病早于3个月无特征EEG改变,30,药物治疗的一般原则,用药时机 癫痫诊断一经确定，还应确定其发作类型，并及时服用抗癫痫药物(antiepileptic drugs, AEDs)控制发作。用药前应向患者及家人说明用药长期性、药物毒副作用及生活中应注意事项。病因明确者应进行病因治疗药物选择 根据发作类型及癫痫癫痫综合征类型选择。个体化用药剂量注意不良反应 尽量进行药物检测(therapeutic drug monitoring, TDM)。,31,药物治疗的一般原则,坚持单药治疗原则 约80患者单药治疗有效。应从小剂量开始，缓慢增量至能最大程度控制发作而无不良反应或反应很轻的最低有效剂量。必要时联合治疗 。长期坚持 不可随意减量或停药以免诱发癫痫持续状态。增减药物、停药及换药原则 减药一定要慢，逐一增减，停药应缓慢逐渐减量，完全控制45年后方可减量，从减量到停药需半年到一年。换药时前一种药逐渐减量，后一种药逐渐增加。,32,癫痫药物选择,年制定出新的治疗指南（单药治疗总结）全面性发作和原发全面性癫痫失神癫痫： 一线用药 （乙琥胺）（丙戊酸） 二线用药 （拉莫三嗪） 青少年肌阵挛癫痫 一线用药 （丙戊酸）。 二线用药 （拉莫三嗪）（托吡酯）。 全面性强直-阵挛发作 一线 （丙戊酸）。 二线 （拉莫三嗪）（托吡酯）。,33,癫痫药物选择,部分和继发到全身性的发作 一线用药 （卡马西平） 二线用药 （拉莫三嗪） （奥卡西平） （苯妥英）（托吡酯）或（丙戊酸）。 在一些病人中，（拉莫三嗪） （奥卡西平） （苯妥英）（托吡酯）或（丙戊酸） 可以适合首选，而当（卡马西平），无效时则可作为替代。偶尔，也可酌情合理选择一种其他抗癫痫药。,34,癫痫药物选择,脑病性癫痫： 综合征 一线用药 激素治疗，（丙戊酸），（ 氨已烯酸）。 二线用药 （苯二氮类），（拉莫三嗪），（维生素），（托吡酯），（唑尼沙胺）。 综合征 一线用药 （菲胺酯）， （拉莫三嗪），（托吡酯）。 二线用药 （苯二氮类），（苯巴比妥），（氨已烯酸），（丙戊酸）、 （唑尼沙胺）。,35,癫癎持续状态,癫癎持续状态(status epilepticus, SP)或称癫癎状态，是指一次癫癎发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。是神经科常见急诊之一，致残率和死亡率相当高；任何类型癫癎均可出现癫癎持续状态，但通常是指全面强直-阵挛发作持续状态,36,停药不当和不规范的AEDs治疗是最常见的原因，诱因包括感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等。,病因,37,分类及治疗,惊厥性全身性癫癎持续状态非惊厥性全身性癫癎持续状态单纯部分性发作持续状态复杂部分性发作持续状态,38,惊厥性全身性癫癎持续状态,(1) 对症处理：首先保持呼吸道通畅，鼻导管或面罩吸氧，必要时作气管切开；进行心电、血压、呼吸监护，定时进行血气、血化学分析；,39,查找诱发癫癎状态的原因并治疗；防止舌咬伤和坠床；防治脑水肿、感染、高热纠正发作引起的代谢紊乱；给予营养支持治疗。,40,(2) 从速控制发作：是治疗的关键，可选用：安定：最有效的首选药物。成人10