肥厚型心肌病

肥厚型心肌病,1,心肌疾病,心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起。病变可局限于心脏本身，即原发性心肌病；亦可为全身系统性疾病伴心脏受累，即继发性心肌病。,2,分类-2008ESC,扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型心肌病、未分类型心肌病,3,肥厚型心肌病（HCM）,一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚、心室腔变小、左室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为解剖特点。,4,病例,龚士银，女，66岁,主诉：阵发性心慌胸闷30余年，加重2月余。,简要病史：患者30年前无明显诱因出现阵发性胸闷、憋气、伴心悸，无其他不适。于当地就诊后口服药物治疗，症状可缓解，后胸闷、心悸症状偶有发作，发作时口服药物治疗症状均可缓解。2015年患者无明显诱因再次出现胸闷、憋气、心悸，程度较前加重，伴咳嗽，咳白痰。就诊于泰安市中心医院，诊断为“冠心病、心律,5,病例,失常、房颤、高血压、糖尿病”。行冠脉造影检查并置 入支架1枚及药物治疗，好转后出院。出院后继续口服药物。患者5月前胸闷、憋气、心悸症状再次较前加重，伴咳嗽，无咳痰，症状于活动后加重，夜间不能平卧。半月前再次就诊于泰安市中心医院，入院给予对症支持治疗，症状好转后出院。出院后1个月症状再次加重。现患者为求进一步诊疗就诊于我院。一般状况除饮食睡眠较差，其他均无明显异常。 高血压2年，最高达180/100mmHg，血压控制可。,6,病例,糖尿病史2年。家属诉其有肥厚型心肌病史2年。,既往史、个人史、婚育史、月经史、家族史均无明显异常。,体格检查：胸廓无畸形，双侧对称，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。心尖搏动位置正常，心前区无隆起，心脏浊音界正常，心率64次/分，律齐，心音低，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。,7,临床特点,一、症状：,劳力性呼吸困难和乏力（最常见，前者可达90%以上）；,部分患者有劳力性胸痛、晕厥，晕厥常于运动时出现；,最常见的持续性心律失常是房颤。,二、体征：,心脏大致正常或轻度增大，可能闻及第四心音；流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第3-4肋间闻及较粗糙的收缩期杂音。心尖部也常可听到收缩期杂音。,8,辅助检查,一、胸部X线检查,普通胸部X线心影大小可以正常或左心室增大。,二、心电图（变化多端）,QRS波左心室高电压；ST段压低或T波倒置（I、aVL、V4-V6导联）；少数患者可有深而不宽的病理性Q波（II、III、aVF导联）。,9,心电图,10,超声心动图,IVS非对称性肥厚(IVS15mm或舒张期室间隔与左室后壁之比大于1.3)；左室舒张功能减退，但LVEF50%；二尖瓣前叶收缩期前移(systolic anterior motion, SAM)；左室流出道狭窄；左室流出道压差加大；,11,超声心动图,M型和超声心动图特征：,左房42mm，左室50mm，右房51mm*35mm，右室21mm，室间隔16mm，左室侧壁近心尖段25mm，左室后壁10mm，升主动脉37mm，主肺动脉23mm。房室间隔连续完整，室壁动度正常，二尖瓣前叶可见SAM现象，各组瓣膜形态、结构及开放未见异常。,12,心导管和心血管造影,左室舒张末期压力增高左室腔与左室流出道间存在压力阶差；左室腔变形，可呈香蕉状、舌状、纺锤状；冠状动脉造影多数正常,（但对那些有疑似心绞痛症状和心电图ST-T改变的患者有重要鉴别价值。）,13,心内膜心肌活检,一般不用于HCM诊断，用于与淀粉样变、糖原贮积症等鉴别诊断。,14,诊断标准,一、病史；二、体格检查；三、超声心动图显示舒张期室间隔厚度15mm或与后壁厚度之比1.3；四、阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）。,15,治疗,治疗原则： 改善症状，减少合并症和预防猝死。,治疗方法： 减轻流出道流出道梗阻，改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件和识别高危猝死患者。,16,药物治疗,一、减轻流出道流出道梗阻，改善舒张功能 1、-受体阻滞剂 2、钙通道阻滞剂（非二氢吡啶类）,17,-受体阻滞剂,抑制心脏交感神经兴奋性，减慢心率，降低左室收缩力（可减轻流出道梗阻）和室壁张力，降低心肌需氧量，改善胸痛和劳力性呼吸困难等症状，并具有抗心律失常作用。,18,钙通道阻滞剂（非二氢吡啶类）,抑制钙离子内流，干扰兴奋-收缩偶联，降低左室收缩力和左室流出道梗阻，改善左室顺应性。维拉帕米80240mg/d，地尔硫卓180270mg/d。由于CCB具血管扩张作用，严重流出道梗阻患者用药初期需严密观察。,19,药物治疗,二、针对心力衰竭的治疗 ACEI、ARB、-受体阻滞剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛。,三、针对房颤的治疗 阵发性胺碘酮； 持续性-受体阻滞剂。 （除非禁忌，一般考虑口服抗凝药治疗。）,20,非药物治疗,适应症：LVOT（流出道压力阶差）50mmHg