妊娠滋养细胞疾病

1,妊娠滋养细胞疾病,于波,2,概述,一组来源于胎盘 绒毛 滋养细胞 的疾病。,胎盘,羊膜 胎盘的胎儿部分 叶状绒毛膜 胎盘的胎儿部分 底蜕膜 胎盘的母体部分,绒毛,中间：,间质,内含血管、结缔组织等,外层,滋养细胞 层,合体细胞层 细胞滋养层,3,概述,一组来源于胎盘 绒毛 滋养细胞 的疾病。,胎盘,羊膜 叶状绒毛膜 底蜕膜,4,滋养细胞内层为细胞滋养层细胞，是分裂生长的细胞，外层为合体滋养层细胞，执行功能，由细胞滋养层细胞转化而来间质间质内血管,正常绒毛,5,概述,一组 来源于胎盘 绒毛 滋养细胞 的疾病。,妊娠滋养细胞疾病,葡萄胎,滋养细胞肿瘤,侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 胎盘部位滋养细胞肿瘤,6,概述,一组 来源于胎盘 绒毛 滋养细胞 的疾病。,葡萄胎,侵蚀性葡萄胎,绒 癌,足月妊娠流产宫外孕 (非葡萄胎妊娠后只继发绒癌),非妊娠性绒癌,（可来自卵巢、睾丸甚至性腺以外的组织）,7,临 床 特 点,1绝大部分继发于妊娠之后，发病时间易于追朔，发展过程也易于观察2含有男方成分，从免疫角度看，滋养细胞对母体是一种同种异体移植。3生长极快，破坏力强。4是当前对化疗最为敏感的一种肿瘤。5合体滋养细胞产生的HCG 可以作为诊断依据、观察病情变化、评定治疗效果及有无复发的监测指标。6作好避孕工作可以降低发病率。,8,葡萄胎,9,葡萄胎,又称水泡状胎块指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生，间质水肿，形成大小不一的水泡，水泡间借蒂相连成串形如葡萄，故称为葡萄胎,10,葡萄胎,是一种良性滋养细胞疾病，滋养层发育异常，胚外组织发生的一种变性，不属于肿瘤范畴。其特点： 病变局限于子宫腔内， 不侵入肌层，无转移出现。根据有无正常绒毛及胚胎成分可分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎两种类型。,11,流行病学,葡萄胎发病率：不同国家和地区变化很大，亚洲国家比欧美国家高3-10倍；我国葡萄胎发病率约为290/10万；以千次妊娠计算为0.78；葡萄胎:妊娠为1：1290。好发于生育年龄的两头，40岁。,12,流行病学,再次发病率：患过一次葡萄胎，1% -3%病例可第二次发生，较第一次葡萄胎的发病几率高40倍。完全性葡萄胎的发生率 部分性葡萄胎,13,病因不清,目前有以下几种假说 1.种族/环境： 夏威夷：东方人种高于白种；我国：壮族、蒙族高 2.营养不良：叶酸缺乏 3.病毒感染：亲绒毛膜病毒 4.内分泌失调：卵巢功能衰退、雌激素低； 5.孕卵缺损：精子、卵子异常； 6.细胞染色体变异： 完全葡萄胎：父系-46xx（单精-空卵受孕）、 46xy（双精-空卵受孕） 部分葡萄胎：三倍体（双精子受孕） 7.免疫状态和功能改变。,14,遗传学的关系,完全性葡萄胎 染色体核型为双倍体 染色体基因组来源父系，即空卵受精学说。 空卵23X受精卵（23X）46XX 多数 空卵23X、23Y受精卵（46XY）称双精子受精 少数部分性葡萄胎 核型是三倍体 正常卵子（23X）双精子（23X、23Y）69XXY（占80）或69XXX或69XYY 正常卵子（23X）二倍体配子（减数分裂失败双倍体精子） 多余的父源基因是葡萄胎滋养细胞增生的主要原因,15,病理学变化（pathology）-大体,肉眼形态：绒毛水肿的改变葡萄样水泡大小不一，直径自数毫米至3cm，水泡壁薄，透亮，内含粘性液体，绒毛干梗将无数水泡相连成串，水泡间空隙充满血液及凝血块。,16,病理学变化（pathology）-大体,肉眼形态：绒毛水肿的改变。完全性葡萄胎： * 全部胎盘绒毛变性，无正常绒毛， * 无胚胎及脐带，羊膜等胎儿附属物。 * 宫腔充满大小不等的水泡，0.2-2cm， 水泡间细蒂相连，形成葡萄串样。部分性葡萄胎： * 胎盘部分绒毛变性，亦肿胀呈葡萄样， 一般10000U/L 2、子宫体积明显大于相应孕周 3、卵巢黄素化囊肿直径6厘米 4、年龄40岁 5、重复葡萄胎,46,处理预防性化疗,适应症： 年龄大于40岁； 葡萄胎排除前-HCG值异常升高； 葡萄胎清除后，HCG下降曲线不呈进行性下降； 子宫明显大于停经月份 黄素化囊肿直径 6cm ； 滋养细胞高度增生或有间变者； 第二次刮宫仍有滋养细胞高度增生； 出现可疑转移灶者； 无条件随访者；,47,处理预防性化疗,化疗方案：化疗应在刮宫前或清宫时开始，一般只用一种药物；如氟尿嘧啶或放线菌素D单药化疗一疗程。疗程：无统一规定，化疗至HCG正常部分性葡萄胎一般不作预防性化疗，除非排空宫腔后HCG持续升高者。,48,自然转归,葡萄胎排空后血HCG的消退规律对预测其自然转归非常重要正常情况下，葡萄胎排空后血HCG稳定下降，降为正常的时间一般为9周，最长不超过14周葡萄胎完全排空后3月，HCG持续阳性称为持续性葡萄胎，少数转化为正常，多数恶变,49,葡萄胎随访,目的：早期发现恶变，早期治疗。随访期2年。内容：症状:月经恢复否，有无不规则阴道出血， 有无咳血等。2.妇科检查: 子宫和卵巢大小， 有无阴道转移结节等。3.血hCG测定：清宫术后每周测定， 连续3次阴性后每月1次共6个月，然后每2个月一次共6个月，自第一次阴性后共计1年。,50,葡萄胎随访,4 B超检查:每3-6个月1次5 肺部X线检查:每3-6个月1次6 指导避孕和再次妊娠 术后严格避孕1年。以男用避孕套为宜。 HCG成对数下降者阴性后6个月可以妊娠，但下降缓慢的应延长避孕时间，妊娠后应在妊娠早期做B超级检测HCG明确是否正常妊娠，产后也需要HCG随访正常。 恢复正常月经者，也可采用口服避孕药。 最好不用宫内节育器。,51,练习题,1.妊娠滋养细胞疾病是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病，一般包括以下几种，但除外哪一种（ ）。 A葡萄胎 B侵袭性葡萄胎 C绒癌 D非妊娠性绒癌 E胎盘部位滋养细胞肿瘤,52,练习题,2.葡萄胎排空后随访时最重要