重症心肌炎

小儿重症病毒性心肌炎诊断与治疗,VM为小儿最常见的后天性心脏病之一，系由病毒感染引起的心肌局限性或弥漫性炎性病变，亦可为全身病毒感染的一部分。小儿VM的发病有增多趋势，但大多数为轻症，预后良好；少数为重症，表现为猝死、严重心衰、严重心律失常、心源性休克，预后差，死亡率高，即使存活相当一部分留有后遗症，影响患儿的日常生活质量。 早期识别和早期治疗重症VM非常重要,小儿重症病毒性心肌炎,前 言,病毒性心肌炎的国外诊断标准,小儿重症病毒性心肌炎,1966年 Smith 5条诊断标准1971年 Koontz1974年 Lowes1976年 Scholmerich 相继提出了诊断标准，但这些标准均缺乏确诊条件。,1981年日本厚生省提出7条诊断标准前驱症状出现10日内有心脏症状心音遥远和奔马律X线示心脏增大出现下列心电图改变：ST-T改变、Q-T间期延长、低电压、QRS电轴改变、异常Q波、束支传导阻滞、房室传导阻滞、早搏等超声心动图示心功不全心肌酶升高双份血清病毒抗体升高2倍以上。 该标准缺点为无确诊条件,小儿重症病毒性心肌炎,病毒性心肌炎的国外诊断标准,国外目前主要依据病原学结合病理学诊断病毒性心肌炎。目前国内外均沿用达拉斯标准作为病理学的诊断标准。达拉斯标准为：治疗前分为：活动性心肌炎；边界性心肌炎；无心肌炎发现；治疗后分为：进展或持续性心肌炎；恢复期心肌炎；心肌炎治愈。,病毒性心肌炎的国外诊断标准,1983年首次制定1994年加以修订: 修订后的诊断标准在应用过程中出现了VM诊断扩大化趋势，给家庭造成了一定的负担，对患儿带来了一定的行为和心理问题。1999年又加以修订，去掉了过去标准中的次要标准，只保留主要诊断标准，且对主要诊断标准也加以了修订，病原学诊断标准未做改变。,病毒性心肌炎的国内诊断标准,临床诊断标准 -1999年制订,小儿重症病毒性心肌炎,急慢性心功不全、心源性休克或心脑综合征心脏扩大（胸片或超声心动图检查具有表现之一）心电图改变： 以R波为主的2个或2个以上主要导联（I、II、aVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化；出现窦房传导阻滞、AVB、完全性右或左束支阻滞、呈联律、多形、多源、成对或并行性早搏、非房室结及房室折返引起的异位心动过速、低电压（新生儿除外）及异常Q波。CK-MB升高或肌钙蛋白T或肌钙蛋白I阳性。,病原学诊断标准,小儿重症病毒性心肌炎,确诊指标： 自患儿心内膜、心肌、心包（活检、病理）或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起：分离到病毒、用病毒核酸探针查到病毒核酸、特异性病毒抗体阳性。,参考依据: 有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起：自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上；病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性；用病毒核酸探针自患儿血液中查到病毒核酸。,病原学诊断标准,小儿重症病毒性心肌炎,具备临床诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前13周有病毒感染的依据支持诊断者。同时具备病原学确诊依据之一者，可确诊为病毒性心肌炎；具备病原学参考依据之一者，可临床诊断为病毒性心肌炎。凡不具备确诊依据者应给予必要的治疗和随诊，根据病情变化确诊或除外心肌炎。应除外风湿性心肌炎、结缔组织以及代谢性疾病的心肌损害、甲亢、原发性心肌病、原发性心弹、先天性AVB、心脏自主神经功能异常、受体功能亢进及药物引起的心电图改变。,病毒性心肌炎确诊依据,1. 诊断标准的排它性 DCM：鉴别较为困难，主要通过超声心动图和心肌活检明确诊断，但在临床上病史和患者的治疗反应极其重要。受体功能亢进：可出现室性心动过速、窦性心动过速伴ST-T改变。迷走神经张力过高：一度或二度房室传导阻滞风湿性心肌炎、二尖瓣脱垂综合症、川崎病等其他：如糖尿病、甲亢的心血管表现与心肌炎有时很难鉴别。,对病毒性心肌炎诊断标准的认识,小儿重症病毒性心肌炎,2. 关于心肌酶的认识,小儿重症病毒性心肌炎,对病毒性心肌炎诊断标准的认识,心肌酶谱提法不正确，GOT、LDH、CPK存在于许多组织中。警惕对晚近发现的肌钙蛋白的过分依赖强调心肌酶同工酶对心肌损伤的诊断价值,LDH1LDH2：判断心肌炎的敏感性为33%CK-MB：正常人血清中含量小于5%，9495%为CK-MM；当CK-MB在血清中的含量大于6%时有意义；但2550%心肌炎患儿，尤其累及传导系统者CK-MB可正常，有部分健康儿CK-MB持续升高而无任何临床症状。GOT：对心肌炎的诊断意义不大，正常情况下血清内有胞浆内的GOT（s-GOT）而无线粒体内的GOT（m-GOT），当血清中m-GOT/ s-GOT大于0.25时，若能排除其他情况可以考虑有心肌损伤。,对病毒性心肌炎诊断标准的认识,小儿重症病毒性心肌炎,对病毒性心肌炎诊断标准的认识,小儿重症病毒性心肌炎,（1）心电图改变有5大特点多样性顽固性间歇性同一性耐受性,3. 关于心电图,对病毒性心肌炎诊断标准的认识,小儿重症病毒性心肌炎,除单源性早搏以外的异位节律早搏：多源、多形、成对、成联律或并行性 心动过速：房速、室速、SVT、房扑、房颤等 要排除WPW、心脏肿瘤、先心病、结缔组织病、房室或房室结折返等引起者。,（2）可作为VM诊断标准的常见心电图改变,对病毒性心肌炎诊断标准的认识,小儿重症病毒性心肌炎,房室传导阻滞 I度AVB：先天性、房室结双经路、暂时性（包括药物、发热等），心肌炎引起者多有其他临床表现。II度AVB：I型可见于正常人，多在睡眠中出现，同时要排除迷走神经张力过高者；II型95%以上存在病理因素，生理性因素较少。高度和III度AVB：要排除先天性和手术造成,束支传导阻滞,对病毒性心肌炎诊断标准的认识,小儿重症病毒性心肌炎,RBBB：ICRBBB意义不大，可见于右室肥厚或右室室上嵴肥厚；CRBBB可见于正常人或心脏手术后。LBBB：意义较大，多为病理因素，如炎症或缺血等。双束支传导阻滞：RBBB+左前分支传导阻滞三束支传导阻滞：I度AVB+RBBB+左前分支传导阻滞,对病毒性心肌炎诊断标准的认识,窦房传导阻滞ST-T改变 以R波为主的2个或2个以上主要导联（I、II、aVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化。异常Q波：出现心肌梗塞样图形时要注意排除川崎病、冠状动脉畸形或起源异常等。,小儿重症病毒性心肌炎,病毒性心肌炎分期,急性期：新发病，症状及检查阳性发现明显且多变，一般病程在半年之内；迁延期：临床症状反复出现，客观检查指标迁延不愈，病程多在半年以上；慢性期：进行性心脏增大，反复心力衰竭或心律失常，病情时轻时重，病程在1年以上,小儿重症病毒性心肌炎,病毒性心肌炎分型,小儿重症病毒性心肌炎,轻型 中型 重型,轻 型,小儿重症病毒性心肌炎,病理 镜下要找几个视野方能发现病灶，心肌间质的炎细胞浸润，且内膜下心肌病变较心肌中带和外带重，心肌纤维变性坏死少见。 症状 以乏力为主，其次有多汗、苍白、心悸、气短、胸闷、头晕、精神食欲不振等。 体征 面苍、口周青、心尖部S1低钝或减弱（为心肌收缩力减低的重要征象）、心脏无明显增大，可闻及轻度柔和吹风样SM，有时有期前收缩；或有心动过速，顽固的心动过速经药物治疗难以奏效者为诊断心肌炎有价值的指征。,中 型,小儿重症病毒性心肌炎,病理 多数呈灶性心肌炎，心肌间质炎细胞浸润，内膜下心肌病变较心肌中带和外带重，可见心肌纤维变性坏死。 症状 起病急，乏力突出，年长儿常诉心前区痛，可伴恶心、呕吐，多数有充血性心衰。 体征 心率快或慢，或心律不齐；烦躁、口周青、手足凉、出冷汗；心脏可稍大，心音钝、心尖部吹风样收缩期杂音，可有奔马律和/或各种心律失常；血压低、脉压差低、肝增大，肺部可有罗音 。,重 型,小儿重症病毒性心肌炎,病理 病变广泛而严重，多呈弥漫性心肌炎，心肌纤维变性坏死。 症状 呈爆发型，起病12日内出现心功能不全或突发心源性休克。极度乏力、头晕、烦躁、呕吐、心前区痛或压迫感，有的呼吸困难、大汗淋漓、皮肤湿冷；小婴儿则拒食、阵阵烦躁、软弱无力、手足凉、呼吸困难。 体征 面苍、唇绀、四肢凉、指趾发绀、脉弱或摸不到、血压低或测不出；心音钝、心尖部S1几乎听不到，可出现SM、奔马律、心动过速或过缓、或严重心律失常；肺部有罗音，肝常迅速增大，可出现急性左心衰、肺水肿 。,重型病毒性心肌炎的临床类型,小儿重症病毒性心肌炎,猝死型（爆发型） 心源性休克型 急性心力衰竭型 反复阿斯发作型,猝死型（爆发型）,小儿重症病毒性心肌炎,多发生于起病前健康的小儿，多在起病的24h内突然出现意识丧失而死亡，多在未得到明确诊断前死亡。 小于1岁者临床多诊断为婴儿猝死综合症，大于1岁者诊断为心脏性猝死，而诊为VM者均为死后的病理诊断。 病理 为弥漫性心肌炎改变，或广泛的心肌坏死，或心肌传导系统的充血水肿而心肌纤维和间质无明显改变，有些甚至传导系统仅有轻度的充血水肿。,心源性休克型,小儿重症病毒性心肌炎,休克： 躁动不安，心动过速或过缓，脉搏弱而无力，面色苍白，肢体湿冷，发花，四肢及指端轻度发绀。 严重者病情可迅速发展，神志由清醒而淡漠甚至处于昏迷状态，面色仓灰，呼吸急促，血压下降明显，烦渴，少尿甚至无尿，晚期常伴发DIC。 该型的突出表现为血压的明显下降。,急性心力衰竭型,小儿重症病毒性心肌炎,该类型在重症心肌炎中较常见。突出的表现为心脏扩大。心脏功能减退 心率增快、心脏增大、奔马律等肺循环淤血 呼吸急促、呛咳、阵发性呼困、肺水肿等体循环淤血 肝进行性肿大伴压痛等,反复阿斯发作型,小儿重症病毒性心肌炎,突出表现为阿斯发作，表现为急起而短暂的意识丧失，晕厥，并伴抽搐、面苍、紫绀等。多为严重心律失常引起，其常见类型有：缓慢型心律失常 包括窦房传导阻滞（III度窦房传导阻滞、窦性静止等）AVB（II度II型AVB、高度AVB、III度AVB）、束支传导阻滞（三束支传导阻滞）。快速性心律失常 SVT、PVST、室颤、室扑、房颤、房扑等。,猝死型 生前很难作出诊断，但部分病例病常前有过度劳累的病史，有些尚有上感或消化道感染的病史，有些患儿可出现某些神经精神方面的改变，部分患儿心脏骤停前有烦躁不安、恐惧、心悸、凝视等先兆症状，要注意识别。,重症病毒性心肌炎的早期识别,小儿重症病毒性心肌炎,心源性休克型 神志的明显变化肛指（趾）温差大于6度 休克早期的指征皮肤湿冷脉搏细弱，心率增快是休克的最早表现之一收缩压正常或下降伴脉压差缩小，一般小于2.66kPa（20mmHg）肺水肿出现尿量下降PaO2小于8.0kPa（60mmHg），或SatO2小于90%反复血气分析发现难以纠正的严重酸中毒,重症病毒性心肌炎的早期识别,小儿重症病毒性心肌炎,严重心衰型 识别较为容易阿斯发作型 识别最关键的是要想到可能为心律失常的发生，不要和癫痫混淆而贻误病情；若能想到心源性因素仔细听诊、及时做心电图检查或行心电监护则诊断即可明了 。,重症病毒性心肌炎的早期识别,小儿重症病毒性心肌炎,重症病毒性心肌炎的治疗,一、一般处理大剂量维生素C激素利尿强心输液,改善心肌代谢静脉应用大剂量丙球抗病毒治疗 维持水电解质平衡严密监护,小儿重症病毒性心肌炎,大剂量维生素C 10%溶液100200mg/Kg，在510分钟内静脉推注，半小时或1小时后可重复一次至血压稳定，以后612小时一次，第一个24小时可用46次，以后可每天一次或两次，连用一个月。注意，最好用中心静脉，外周静脉刺激大。,重症病毒性心肌炎的治疗,小儿重症病毒性心肌炎,激素氢化可的松 1020mg/kg 地塞米松 0.51.0mg/kg 甲基强的松龙 510mg/kg 疗程最好小于1周,重症病毒性心肌炎的治疗,小儿重症病毒性心肌炎,利尿 要重视利尿剂的应用，可用快速利尿剂，如速尿（12mg/kg/次）、丁尿胺（0.010.02 mg/kg/次，q12hq8h）,重症病毒性心肌炎的治疗,小儿重症病毒性心肌炎,强心对于合并心衰、室上速、房颤、房扑时应用有肯定效果，但必须在病情稳定后应用，剂量减少1/31/2。对于无上述情况应用洋地黄一定要谨慎，如若应用多巴胺、异丙肾上腺素治疗无效时可加用洋地黄，但剂量应小，否则可能产生严重心律失常。,重症病毒性心肌炎的治疗,小儿重症病毒性心肌炎,输液补液要谨慎，要根据具体病情而定，盲目扩容可造成肺水肿和左心衰，使病情恶化。补液的总量小于10001200ml/m2/24小时（50ml/kg）休克者可用低右、血浆或碳酸氢钠最好根据中心静脉压或肺微血管楔嵌压来进行补液维持液的张力一般为1/41/5,重症病毒性心肌炎的治疗,小儿重症病毒性心肌炎,改善心肌代谢 FDP、护心通、极化液等静脉应用丙球 500mg/kg/次 ，4天一个疗程，或1.0g/kg/次，连用2天；或2.0g/kg/次，用1次。抗病毒治疗 干扰素、病毒唑、阿昔洛韦、更昔洛韦等 维持水电解质平衡严密监护 心电、呼吸、血压、24小时出入量等的监护,重症病毒性心肌炎的治疗,小儿重症病毒性心肌炎,原 则 争分夺秒进行心肺脑复苏复苏步骤 A B C D E F G H I，尤其是前三步ABC，尤为重要，为进行下面步骤的基础。复苏后处理 主要是心肺脑功能的维持。,重症病毒性心肌炎的治疗,二、 猝死型的处理：,小儿重症病毒性心肌炎,三、心源性休克的处理,重症病毒性心肌炎的治疗,处理原则 争分夺秒,休克的初步紧急措施体位：平卧，不用枕头，保暖和安静，尽量不搬动吸氧：维持PaO270mmHg（青紫性先心除外），如仍小于70 mmHg需加压给氧或采用机械通气镇静：吗啡等,小儿重症病毒性心肌炎,建立静脉通路维持血压：血压急剧下降时可先静脉或肌肉注射苯肾上腺素或间羟胺等以提升血压，但此为权宜之计，多数情况下采用给予多巴胺或多巴酚丁胺治疗可以避免应用缩血管药物,重症病毒性心肌炎的治疗,小儿重症病毒性心肌炎,抗休克治疗,重症病毒性心肌炎的治疗,输液纠正酸中毒 5%小苏打35ml/kg/次调整血管张力 应用血管正性肌力药,小儿重症病毒性心肌炎,常用血管正性肌力药,重症病毒性心肌炎的治疗,小儿重症病毒性心肌炎,多巴胺 小剂量：25g/ kg/min 兴奋多巴胺受体，肾血流增加；中剂量：515g/kg/min 兴奋受体，使心肌收缩力增加，肾血流增加；大剂量：15 g/kg/min 兴奋受体，使肾血流减少，周围血管和肺毛细血 管阻力增加，心率增快，心肌耗氧量增加。,常用血管正性肌力药,重症病毒性心肌炎的治疗,小儿重症病毒性心肌炎,多巴酚丁胺 常和多巴胺连用，效果最佳，剂量同多巴胺氨力农 负荷量0.51.0mg/kg，510分钟静推完 维持量：510g/kg/min x 710天,常用血管正性肌力药,重症病毒性心肌炎的治疗,小儿重症病毒性心肌炎,米力农 负荷量 静注2575g/kg，间隔10min注射1次，最多3次， 维持量 0.251.0g/kg/min 维持。 副作用：水钠滞留，加重室性心律紊乱，肾功受损者减量,常用血管正性肌力药,重症病毒性心肌炎的治疗,小儿重症病毒性心肌炎,异丙肾上腺素 心率正常或稍低但存在低血压或多巴胺和多巴酚丁胺效果不好时可给予异丙肾上腺素，剂量为0.05 1.0g/kg/min,常用血管扩张剂,重症病毒性心肌炎的治疗,小儿重症病毒性心肌炎,应用指征 低心排血量（小于2.5L/min/m2）肺微血管楔嵌压大于15mmHg心脏扩大同时有肺水肿而低血压不严重者。 用