应激性心肌病-PPT课件

应激性心肌病（Tako-Tsubo综合征）,1,概述,应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，临床表现为剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动脉造影正常。,2,该类疾病于1 9 9 0年在日本首次被发现，因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(章鱼瓶)心肌病，又称Tako-Tsubo综合征、心尖球形综合征(apical ballooning sy ndrome)。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病，并作为一种新型心肌病正式列入心肌病的最新分类。,3,4,主要内容,流行病学,病生学机制,实验室检杳,D,临床特点,治疗及预后,5,流行病学,应激性心肌病常累及绝经期妇女，后者多表现为胸痛或呼吸困难并有应激史。通常不存在典型的心血管危险因素。应激性心肌病在日本、欧洲、南美多有报道，近年在我国亦有报道。现认为在以急性ST段抬高型心肌梗死收治的患者中，本病占1.7%2.2。,6,病理生理学机制,迄今为止，应激性心肌病的病因和发病机制尚不清楚，存在儿茶酚胺学说、微血管病变学说、冠状动脉痉挛学说和心肌炎症学说等。大部分学者认为，突发的情绪应激导致高水平的儿茶酚胺可能是极为重要的机制。该病在绝经期妇女中高发，提示女性激素在其中也起着重要作用。遗传因素的作用不清，但有报道说多个病例显示具有相同基因的中年女性如姐妹俩可先后发病,7,病生学机制-儿茶酚胺毒性作用,任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引发应激性心肌病，如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等，上述疾病可导致生理性应激状态引发该病。变态反应导致组胺水平增高同样可使儿茶酚胺水平增加。,8,病生学机制-小血管痉挛和微血管功能障碍,有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为启动因子导致应激性心肌病。Kurisu等研究发现1例患者存在弥漫性多支血管痉挛现象，日本患者中，导管室进行激发试验可见高达1 5的患者出现冠状动脉痉挛。Elesber等评估了心肌的灌注情况发现，应激性心肌病患者其左室室壁存在多处灌注不良，其不良程度与心肌损伤程度相关。Kurisu据此提出微血管功能障碍可引发该病的心肌缺血，并在左室心尖部球型扩张部位出现的微血管功能障碍可能与心肌细胞内线粒体的p氧化能力减低导致的脂肪酸代谢异常有关。儿茶酚胺通过激活p1-受体导致微血管内皮损害，引起微血管功能不良,9,病生学机制-小血管痉挛和微血管功能障碍,尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄今在采用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证实该学说的正确性。目前推测继发于心理或是药物应激过程所导致的交感神经过度兴奋可能是其重要的病理生理基础。临床研究发现，短暂的节段性左室顿抑可见于蛛网膜下腔出血和嗜铬细胞瘤危象。左室心尖部易于受到儿茶酚胺介导的心脏毒性物质的作用而发生顿抑的现象支持该假说,10,病生学机制-动脉粥样斑块破裂,儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血压升高，可诱发罪犯血管上的斑块破裂，继发血栓形成，随后血栓自溶，早期即出现血管再通，但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放,斑块形成及破裂,11,病生学机制,应激性心肌病不同的发病理论之间可能并不矛盾，应激所导致的交感神经活性增强引起大量儿茶酚胺的快速释放，造成心肌毒性、多发的冠状动脉小血管痉挛和微血管功能障碍。儿茶酚胺强烈的缩血管作用可导致动脉粥样斑块破裂，引发急性心肌缺血。但应激性心肌病所导致的室擘运动障碍与冠状动脉的血供范围并不一致,12,实验室检查-心电图特征,最常见的心电图表现为ST段抬高和T波倒置，类似于急性或亚急性心肌梗死。Wittstein等在19例应激性心肌病研究中发现：发病早期，所有患者心电图均为窦性心律，平均心率85次min，26的患者有PR间期延长，26的患者QTc延长，11的患者ST段抬高至少1mm，16的患者T波倒置。37的患者在V1V3导联出现病理性Q波，26的患者在aVL导联出现病理性Q波。在症状起始后48h，所有患者均表现为QTc延长(平均0542s)，除1例患者外，其他患者均表现为对称性T波深倒置。在绝大多数患者，QTc会在12d变为正常，然而T波倒置恢复较慢，并且多数为部分恢复。胸前导联病理性Q波多在出院前消失，R波逐渐恢复,13,实验室检查-心电图特征,14,实验室检查-心电图特征,后期心电图改变：,15,实验室检查-超声心动图检查,有10项研究显示，大部分患者有明显的左室功能减低，室壁运动障碍，左室射血分数(LVEF)值为2049。但数天至数周后，所有患者左室功能均有明显改善，LVEF值升至6076。Wittstein等研究发现：发病早期(住院第1天)，左室平 均LVEF为20(1530)，常表现为基底部收缩功能良好，心室中部中至重度受损，心尖部运动消失或呈现反向运动。在住院的第37天，左室射血分数逐渐恢复，住院第4天时，平均恢复至45，心尖部运动明显恢复但仍然较弱。发病21d后，LVEF恢复至60，室壁运动恢复至正常,16,实验室检查-心脏标志物测定,大部分患者有肌钙蛋白和CK-MB的升高，分别占86.2和73.9，但通常仅为轻度升高。Wittstein等在研究发现：肌钙蛋白I峰值水平只是中度升高(平均01 8 ngml，正常值0.06 ngm1)，有2例患者无肌钙蛋白I增高；肌酸激酶峰值133 UL(正常值170 UL)；肌酸激酶同工酶M B平均值10ngml(正常值7ngm1),17,实验室检查-心脏影像学,大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显的阻塞性病变，8 06的患者冠状动脉正常，其他患者仅仅显示轻度的冠状动脉狭窄50。对比增强的磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等引发的左室运动障碍。通过应用腺苷或其他增强心肌负荷药物，有助于心脏磁共振成像发现微血管病变，后者被认为是诊断应激性心肌病的有效手段有4项研究显示，正电子发射计算机断层显像(positrorl emissiorl tomograptly，PET)可发现应激性心肌病的中至重度心肌缺血，也可用于发现特征性左室功能障碍,18,实验室检查-心脏影像学,大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显的阻塞性病变，8 06的患者冠状动脉正常，其他患者仅仅显示轻度的冠状动脉狭窄50。对比增强的磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等引发的左室运动障碍。通过应用腺苷或其他增强心肌负荷药物，有助于心脏磁共振成像发现微血管病变，后者被认为是诊断应激性心肌病的有效手段有4项研究显示，正电子发射计算机断层显像(positrorl emissiorl tomograptly，PET)可发现应激性心肌病的中至重度心肌缺血，也可用于发现特征性左室功能障碍,19,实验室检查-心脏影像学：冠脉造影,LAD弥漫斑块，主支未见明显狭窄,20,A.右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋装，LVEF 36.2%。B.1月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF 63.6%。C.患者无明显症状，室壁运动无异常。,实验室检查-心脏影像学,21,实验室检查-心脏影像学：磁共振成像,左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成,22,实验室检查-神经体液因素测定,在多项研究中发现，儿茶酚胺及其代谢产物水平升高，尤其是去甲肾上腺素水平明显升高，约占743。在应激性心肌病患者，住院第1天或第2天，血浆儿茶酚胺水平是急性心肌梗死患者的23倍，是正常人的7-34倍。在住院第79天，应激性心肌病患者中多数血浆儿茶酚胺、神经代谢产物和神经肽恢复至峰值的131/2，但是仍高于急性心肌梗死患者相应的血浆浓度,23,实验室检查-神经体液因素测定,应激性心肌病患者发病早期血浆脑钠素(brain natriuretic peptide)水平明显升高，随后迅速下降，这与左室收缩功能的快速恢复相一致；在住院第79天便降至急性心肌梗死患者血浆浓度以下,24,实验室检查-心内膜心肌活检,在Wittstein等研究的19例应激性心肌病患者中，有5例患者接受了心内膜心肌活检，4例患者在细胞间质见到单核淋巴细胞和巨噬细胞浸润，但未见到心肌收缩带坏死现象；另1例患者除了见到广泛的淋巴细胞浸润性炎症外，还见到了多个局灶性心肌收缩带坏死现象。,25,临床特点,绝经期女性居多(日本文献报道的突出特点是所有患者均为女性)；酷似急性心机梗死但是冠状动脉没有固定狭窄；有强烈的心理应激作为诱因；康复迅速，预后良好。该研究提示，心脏磁共振成像对于澄清其潜在的病理生理机制有益，该项检查可发现9 5的患者异常室壁运动区域超出了任何单支血管供血区域,26,临床表现,机械通气,主动脉球囊反搏泵(IABP),27,应激性心肌病治疗,对于应激性心肌病的治疗包括临床监测和处理，类似于急性心肌梗死。部分研究者沿用了ST段抬高型急性心肌梗死和急性冠状动脉综合征治疗指南，药物治疗选择受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、阿司匹林、硝酸甘油联合使用。短期应用抗凝药物对于预防室壁血栓有益处。还应针对充血性心力衰竭采取利尿、扩血管治疗和机械辅助循环等标准支持措施。对于有血流动力学异常的并发症，如心源性休克、肺水肿、心律失常包括心房颤动应按常规治疗,28,应激性心肌病治疗,考虑到儿茶酚胺在本病发生、发展过程中的大量释放、以及大量儿茶酚胺可导致心肌损伤和顿抑现象，建议连续应用B受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂以避免再发。除此，对于出现血流动力学障碍的患者应采用机械辅助循环手段。对出院患者维持治宁的药物包括：血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂、受体阻滞剂，少数患者加服钙离子通道阻滞剂,29,应