低颅压综合征

低颅压综合征 spontaneous intracranial hypotension，SIH,住院医师：易蕊指导教师：王双坤,概 念,由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在60mmH2O以下，以体位性头痛为特征的临床综合征。分原发性与继发性 继发性： 腰穿、外伤、手术、椎体骨刺等 原发性： 病因不明，无腰穿、外伤等原因,目前认为发病机制可能为：（1）下丘脑功能紊乱，脉络从血管舒缩功能紊乱CSF生成减少；（2）矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进；（3）潜在的CSF漏：自发性的脑脊液漏主要位于C7-T1之间或胸髓水平，罕见位于颅底。,发 病 机 制,脑脊液体积减少,头痛,脑下移,牵拉痛敏结构,脑膜、血管、静脉窦、神经,头痛,机制,临 床 表 现,以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部。体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失,颈部疼痛或牵拉感、僵硬和颈强直，可为体位性恶心、呕吐，可为体位性复视，通常为单/双侧展神经麻痹头晕听力损害视物模糊视野缺损可出现轻度意识障碍面部麻木或无力 、溢乳 等等,内耳外淋巴液压力的改变,其他临床表现,前庭蜗神经,视神经受牵拉,颈神经受压/牵拉,病理、生理机制,Monro-Kellie定律： 颅腔（包括脊髓腔）为不能伸缩的容器 颅腔由三种内容物组成：脑组织、血液及CSF脑组织容积+血液容积 +CSF容积 =固定因为软脑膜的血管有血脑屏障存在而硬脑膜没有，所以静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上,硬脑膜、硬脊膜弥漫性线性增强和增厚。（特点）硬脑膜静脉窦扩大，垂体硬膜充血增大，脑膜静脉扩张。硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少。下垂脑：脑脊液容量减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位。侧脑室变小、脑沟及脑池变窄：脑脊液容量减少、轻度脑水肿。,病理、生理机制,CTMRI目前MRI是公认的诊断低颅压综合征首选的无创检查方法,影像学检查,CT（诊断价值较低）,侧脑室，第三、四脑室、基底池和脑沟、裂的狭窄硬膜下积液、硬膜下积血等CT脊髓造影是证明脑脊液漏存在的可靠方法增强扫描可见硬脑膜增强,CT 脊髓造影 是证明脑脊液漏存在的可靠方法,Current Pain and Headache Reports 2001, 5:284291,放射性同位素脑池造影 铟-111，腰穿注入,Current Pain and Headache Reports 2001, 5:284291,弥漫性硬脑膜增强，不累及软脑膜 脑下沉、小脑扁桃体下移 桥前池、视交叉池变小、扁平视交叉 后颅窝拥挤 硬膜下血肿、积液 垂体增大、静脉窦充盈 脑室变小,颅脑MRI,影像学表现经补液后可消失,MRI 平扫见硬脑膜呈等T1信号，长T2信号,T1WI T2WI,小脑扁桃体下移,双侧硬膜下积液,Current Pain and Headache Reports 2001, 5:284291,治疗前、后对比,双侧硬膜下出血，静脉窦充盈,治疗前、后对比,双侧硬膜下均匀强化,治疗前,治疗后,弥漫性硬脑膜增强，不累及软脑膜,头颅MR增强,硬膜外液体外渗 憩室瘤漏点硬脊膜增强 硬膜外静脉丛充血,脊髓 MRI,硬膜外静脉丛扩张,硬膜外液体的积聚,颅脑MRI: 83%脊髓MRI: 94%,敏感性,影像学检查,MRV,典型的体位性头痛病史-（有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等 ）腰椎穿刺脑脊液压力低于60mmH2OMRI检查CT检查但是，有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，导致继发性低颅压，因此，及早行MRI检查为一种有效的非创伤性手段,诊 断,压力小于60mmH2O或测不出无色，或黄变蛋白正常或增高红细胞计数正常或增高糖定量不降低淋巴细胞正常或增高,与脑膜血管扩张和脑膜撕裂，毛细血管通透性增加有关,局限性轻度炎症，而非感染,黄变提示病程较长,腰穿检查,两者如何鉴别 ？,强化有何区别 ？,低颅压综合症,肥厚性硬脑膜炎,头痛,硬脑膜强化,鉴别诊断,影像学检查,A,C,A,B,B,C,D,D,A发病时,B激素治疗3月后,C停用激素6月复发,D再次激素治疗同时口服氨甲喋呤后,与产生脑膜强化的疾病相鉴别,软脑膜蛛网膜病变脑膜癌病脑膜瘤肥厚性硬脑膜炎,脑膜强化,鉴别诊断, 软脑膜蛛网膜病变,增强后,其卷入脑回 如：结核性脑膜炎,鉴别诊断, 脑膜癌病,进展快 颅压增高、脑膜刺激征 多组颅神经受累 影像无占位性病变 CSF发现肿瘤细胞 硬/软脑膜均可增强,鉴别诊断, 脑膜瘤,局限性增厚明显均匀强化活检： 脑膜细胞 沙砾体和轮状结构,鉴别诊断,蛛网膜下腔出血：立位和平卧位均表现位剧烈头痛，不随体位变化而减轻；有高颅压表 现，脑脊液为均匀一致血性脑脊液放置使红细 胞沉淀后脑脊液呈草黄色 也可引起下垂脑， 静脉窦可扩张，但无硬膜强化。,鉴别诊断,Chiaris畸形：型：小脑扁桃体下部向下移位，多合并脊髓空洞症；型：小脑扁桃体、延髓及第四脑室向下移位，常伴有脑积水；型：比型向下移位严重、脑积水也更严重；型：罕见，仅发生于新生儿；这型均无脑膜强化，且脑组织移位不像低颅压综合征可自行缓解,鉴别诊断,卧床休息，平卧位或头低脚高位，以改善脑脊液的循环 大量饮水：以盐水为主静脉补液：低渗盐水或生理盐水，可增加脑脊液的生成鞘内或硬膜外补液：注射生理盐水 盐皮质激素和糖皮质激素：应用氟美松等药物，目的是减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，减少血管渗漏脑脊液置换解释病情，缓解患者的紧张、焦虑情绪应用中枢神经兴奋药