内分泌系统疾病

病理与病理生理学教研室闫 庆 国,内分泌系统疾病 Endocrine System Diseases,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,内分泌、神经、免疫维持机体内环境的平衡与稳定,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,内分泌疾病基础,增生性、炎症性、血液循环障碍、遗传性,主要类别,垂 体 疾 病,甲状腺疾病,肾上腺疾病,心中有全局,分析有思路,胰 岛 疾 病,功能变化,内分泌疾病基础,组成：内分泌腺、组织、细胞特点：激素 高效能作用方式：telecrine, paracrine, autocrine, endocellular secretion类别：含氮激素 类固醇激素,甲状腺疾病,代谢性（甲状腺素）： 甲亢 多（毒性） 甲低 少（甲低） 正常.亢.低 少.调节 （非毒性）炎症性（间质改变） 急、亚急、慢肿瘤性（上皮改变） 良（腺瘤） 恶（腺癌）,弥漫性非毒性甲状腺肿diffuse nontoxic goiter,概念：甲状腺素不足 TSH增多 甲状腺肿大分类 ： 地方性 endemic 散发性 sporadic,重点,病 机,T3、T4少TSH多滤泡上皮增生肥大（可复旧）甲状腺球蛋白增多（堆积于滤泡）,病 变,增生期：弥漫中度肿大、光滑 立方柱状上皮胶质贮存期：弥漫显著肿大、光滑 滤泡扩大，胶质，扁平上皮 结节期：大小结节 伴出血坏死囊性变纤维化，可癌变,弥漫性毒性甲状腺肿diffuse toxic goiter,概念：具有甲亢的甲状腺肿（Graves or Basedow disease)甲状腺毒症：血中甲状腺素过多 综合征 合成与分泌临床：甲亢，常伴突眼,病因,自身免疫性疾病、家族遗传倾向 自身抗TSH受体抗体模拟TSH作用,TSH,受体,受体,配体,抗体,病 变,局部：对称性非结节性弥漫肿大 滤泡增生（立方高柱状上皮） 胶质空泡；间质充血、淋巴浸润全身：淋巴组织增生 心 肥大 坏死 纤维化 肝 脂肪变性 眼 淋巴浸润、水肿、脂肪纤维增生,甲状腺炎,急性：间质炎、化脓性炎 细菌性亚急性：肉芽肿性炎 病毒性慢性：1、桥本甲状腺炎（慢性淋巴细胞性甲状腺炎） 自免性 2、纤维性甲状腺炎,甲状腺肿瘤,甲状腺腺瘤 甲状腺腺癌,甲状腺腺瘤,单发 完整包膜 形态一致 推挤边缘,胚胎性（梁状实性）胎儿型（微小滤泡）单纯型（正常大小滤泡）胶样腺瘤（大滤泡）嗜酸性细胞腺瘤（胞浆嗜酸性）非典型腺瘤（巢片状异型无包膜血管侵犯）,甲状腺腺瘤组织学类型,滤泡渐大,甲状腺癌,不同组织学类型其生物学行为和预后差别很大组织学类型： 乳头状癌 滤泡性癌 未分化癌 髓样癌,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,乳头状癌papillary ca,最常见，女性多。 预后好！ 年轻更好！ 局部转移与生存率无关！,临床特点,重点,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,病理特点,大体：实性，灰白，常为多结节状，可囊性变、纤维化和钙化镜下:分枝状乳头,核重叠,毛玻璃样核,核内包涵体、核沟砂粒体：乳头纤维间质茎部的瘤细胞之间，比较有特异性微小癌,隐匿性癌：小于1厘米,重点,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,滤 泡 癌follicular ca,较常见， 预后较差 早期易血道转移,临床特点,病理特点,包膜侵犯 血管侵犯,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,髓 样 癌medullary ca,C细胞癌 分泌降钙素，严重腹泻和低血钙,临床特点,病理特点,淀粉样物质 神经内分泌颗粒,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,未 分 化 癌undifferentiated ca,50岁以上，女性多见 早期浸润转移，恶性程度高，预后差,临床特点,病理特点,间变性 小细胞、梭形细胞、巨细胞,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,1、A细胞,2、B细胞,3、D细胞,4、PP细胞,胰高糖素,胰岛素,生长抑素,胰多肽,胰 岛 疾 病,糖 尿 病diabetes mellitus,1、胰岛素相对或绝对不足2、胰岛素结构缺陷3、靶细胞对胰岛素敏感性降低,糖类 脂肪 蛋白质代谢紊乱,高血糖 糖尿 三多一少,概念,重点,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,I型 胰岛素依赖型 幼年型 10%II型 胰岛素非依赖型 成年型 90%,原发性,继发性,炎症、肿瘤、外伤内分泌：Cushing Syndrome，甲亢,糖尿病类型,糖尿病发病机制,I型: 遗传易感 病毒或毒物 自身免疫 B细胞少,II型: 肥胖 胰岛素相对不足 胰岛素抵抗 （受体少、缺陷）,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,I型 胰岛炎，淋巴细胞II型 胰岛淀粉样变,特异性胰岛,非特异性,血管 毛细血管到大动脉肾脏 硬化性病变视网膜 微小动脉瘤、增生非增生性神经 缺血性损伤 变性其他组织 肝脂肪变 继发感染,糖尿病病理变化,I型糖尿病,成人型,90%,非依赖型,非自身免疫,幼年型,自身免疫,10%,淋巴胰岛炎,依赖型,II型糖尿病,淀粉样变性,1小于2是永恒的法则！,PK,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,小 结,激素是机体内调节生长发育、代谢和维持体内平衡与稳定的主要成分之一，内分泌系统的组织或细胞发生增生性、炎症性、血液循环障碍性或遗传性病变均可能导致功能的亢进或减退。,弥漫性非毒性甲状腺肿是由于缺碘使甲状腺分泌不足，TSH分泌增多，滤泡上皮增生，而甲状腺肿大。主要表现为甲状腺肿大，一般不伴有甲亢，发病人群多。,糖尿病是由于胰岛素相对、绝对不足或结构缺陷，或者靶细胞对胰岛素敏感性降低而引起的糖类、脂肪、蛋白代谢紊乱的一种慢性疾病，表现为“三多一少”、高血糖、糖尿。 原发与继发。 永恒法则：1小于2。,甲状腺癌各型差异甚大；乳头状癌预后好，年轻者更好，颈部转移不影响预后，病理诊断主要根据核的改变。,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,内分泌疾病基础,增生性、炎症性、血液循环障碍、遗传性,主要类别,垂 体 疾 病,甲状腺疾病,肾上腺疾病,心中有全局,分析有思路,胰 岛 疾 病,功能变化,Endocrine System Diseases,第四军医大学病理学教研室,复习思考题,附：自学部分思考题比较垂体性侏儒症与克汀病;垂体腺瘤的组织学