白血病

温州医学院附属第一医院,林晓非,白血病,leukemia,【定 义】,白血病（leukemia） 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。特点：是白血病细胞失去进一步分化增殖的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，骨髓和其他造血组织中广泛无控制的增生, 并浸润破坏全身组织器官正常造血功能受抑制,外周血中出现幼稚细胞,leukemic cells group,normal cells group,(正常血细胞群体),(白血病细胞群体),正常造血衰竭,浸润组织和器官,Return,【分 类】 Classification,根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分急性白血病和慢性白血病按白细胞计数分白细胞增多性白血病，高细胞性白血病和白细胞不增多性白血病,【病因及发病机制】 Etiology & Pathogenesis,尚不完全清楚病毒因素：HLTV-1放射和化学因素遗传及其他因素,急性白血病Acute Leukemia,【 分类】(FAB分类法),急性非淋巴细胞白血病（AML）M0 急性髓细胞白血病微分化型M1 急性粒细胞白血病未分化型M2 急性粒细胞白血病部分分化型M3 急性早幼粒细胞白血病M4 急性粒-单核细胞白血病M5 急性单核细胞白血病M6 急性红白血病M7 急性巨核细胞白血病,急性淋巴细胞白血病（ALL）L1 以小细胞为主L2 以大细胞为主L3 （Burkitt 型） 以大细胞为主，大 小较一致，细胞内 有空泡,【 临床表现】 Clinical Feature Signs & Symptoms,起病急缓不一四大主要表现：贫血（Anemia）发热（Fever）出血（Hemorrhage）器官和组织浸润（Infiltration）,发 热（Fever）,是最常见的症状，原因：肿瘤热：中低热，一般38.5继发感染：持续高热、伴畏寒、寒战 主要原因;部位;特点,Return,出 血（Hemorrhage）,急性白血病以出血为早期表现者近40% ，死于出血者占62.24，其中87%为颅内出血 出血以皮肤粘膜为主，可有重要脏器出血机制： (主要原因),Return,贫 血（Anemia）,往往是首起表现，呈进行性加重，体征：皮肤粘膜苍白原因:主要是正常红细胞生成减少实验室特征：正细胞正色素性,Return,【临 床 表 现】白血病细胞浸润,肝脾淋巴结肿大骨骼和关节：胸骨压痛、骨关节疼痛皮肤及黏膜:牙龈增生、肿胀,皮肤粒细胞肉瘤中枢神经系统白血病(CNS-L) ALL常见其他,Return,AML m4 - Gum Hypertrophy,BACK,【实验室检查】,血象检查：骨髓象检查：诊断与判断疗效重要依据。 原始细胞占有核细胞的30%以上细胞化学及免疫学检查基因染色体检查:PML/Rara其他:血生化改变,血 象 （Peripheral Blood),WBC数量：大多数增多，疾病晚期增多更显著高白细胞性白血病：WBC超100109/L白细胞不增多性白血病：计数在正常水平或减少，低者可1.0109/L分类：原始和/或幼稚细胞RBC：不同程度的正常细胞性贫血，BPC：约50%的患者血小板低于60109/L，晚期血小板往往极度减少,Return,【 诊 断】 Diagnosis,1.临床表现 2. 血象改变 外周血中出现幼稚细胞 3. 骨髓检查 4. 化学染色、免疫学检查、染色体基因等 5. 除外类白血病反映及其它骨髓增生异常性疾病等,【治疗】Treatment,一、支持治疗 1.防治感染:抗感染治疗. 2.纠正贫血:严重贫血可输注浓缩红细胞或全血 3.防治出血:可输血小板悬液 4.防治尿酸性肾病:水化碱化 别嘌呤醇 5 高细胞性白血病的处理,二、化 疗 （Chemotherapy）,原则：早期治疗，采取联合、间歇、交替、长期用药步骤:诱导缓解、缓解后治疗目的：达到完全缓解并延长生存期,诱导缓解治疗 目标是使患者迅速获得完全缓解,完全缓解（complete remission, CR）白血病的症状和体征消失血象Hb100g/L(男)或90g/L(女或儿童)中性粒细胞1.5109/L，血小板100109/L，白细胞分类中无白血病细胞骨髓中原始+早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞系列正常缓解后治疗 目的是争取患者长期无病生存和痊愈,急淋ALL的化学治疗,儿童：常用方案VP成人：VLDP或VLP、VDP方案ALL缓解后治疗巩固强化:6个疗程间歇期：需用6MP和MTX交替长期口服维持治疗：可选用上述万案，逐步延长间歇期治疗35年。,急非淋AML的化学治疗,标准的诱导缓解方案：D3A7方案ANLL的缓解后治疗原诱导方法巩固46疗程以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗。用与原诱导治疗方案无交叉耐药的新方案(如VPl6+米托蒽醌等每12个月化疗1次,共记12年,M3的治疗,全反式维甲酸ATRA：诱导分化，使异常的早幼粒细胞继续正常分化，从而达到缓解。初治缓解率可达85%，减少DIC的发生缓解后单用维A酸巩固强化治疗易复发，故宜与其他化疗联合治疗或交替维持治疗亚砷酸,白血病细胞庇护所治疗,中枢N.S白血病的防治：减少急性白血病复发的关键MTX+Dex鞘内注射、放疗睾丸白血病治疗：局部放疗,三.造血干细胞移植,一般选用同种异基因造血干细胞（HLA相合的同胞骨髓），除儿童急淋外，第一次完全缓解期进行骨髓移植，年龄应控制在5岁以下较妥当,【护理评估】,病史身体评估 全身状况 皮肤、粘膜 心、肺及肝脾淋巴结检查实验室及其他检查,活动无耐力 有损伤的危险：出血 有感染的危险 潜在的并发症：化疗的副作用 预感性悲哀,【常见护理诊断】,有感染的危险,1、病情检测2、饮食护理3、养成良好的卫生习惯4、预防外源性感染:保护性隔离5、用药护理,Return,Return,潜在的并发症：化疗的副作用,局部反应及护理骨髓抑制的防护消化道反应的防护其他副作用的防护,Return,局部反应及护理,化疗药物对组织刺激化疗药物对血管内膜的损伤药液渗漏引起局部组织坏死,影响皮肤/静脉完整,影响皮肤/静脉完整,影响皮肤/静脉完整,ADM,局部反应及护理,合理使用静脉血管针头越细对血管损伤面越小 确定针头在静脉内方能注入药物加强输液的巡视如果注射部位刺痛、烧灼或水肿， 则提示药液渗漏，需立即停止用药并更换注射部位(冰敷+局封)静脉炎的处理,这样静脉治疗的结果,由于药物特性引发严重并发症治疗可能中断给药有可能被延误需要重复穿刺可能最终丧失外周静脉穿刺机会需要再用中心静脉输液器材完成继续的治疗中心静脉穿刺变得更费时、费力,BACK,消化道反应,给病人安静、舒适、通风良好的休息环境，避免不良刺激饮食要清淡、可口、易消化，少量多餐选择合适的进餐时间，当病人恶心、呕吐时给予安慰，及时清除呕吐物，保持口腔清洁加强心理护理鼓励病人进食,BACK,骨髓抑制至最低的时间为化疗的714天恢复时间为之后的510天因此从化疗开始到停止后两周内应加强预防感染和出血的措施注意观察血象的变化,BACK,其他副作用,脱发口腔溃疡MTX肝肾功能损害L-ASP出血性膀胱炎CTX末梢神经炎VCR心脏毒性DNR ADM,BACK,患者初次接受化疗时，作为一名护士，你该如何宣教,作为医护人员，该如何作好化疗的自身防护,思考题,预感性悲哀,评估病人不同时期的心理反应帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利指导病人和家庭成员正确对待疾病,BACK,体温过高 口腔粘膜改变 营养失调 自我形象紊乱 疼痛 知识缺乏,【其他护理诊断】,Healtheducation,健康教育,健康指导,疾病预防生活指导用药指导预防感染、出血心里调适指导,【白血病预后 】 Prognosis,年龄及性别：血象：形态学类型：继发白血病、有多药耐药性者以及化疗后白血病细胞下降缓慢或需较长时间化疗才能缓解者，预后较差,（chronic granulocytic leukemia),慢性粒细胞性白血病,温州医学院附属第一医院,林晓非,【 临床表现】 Clinical Feature Signs & Symptoms,慢性期脾大为最突出的体征巨脾可达盆腔加速期急变期,【实验室检查】 Laboratory Fea