大脑深部对称性灰质核团病变的病因与MRI诊断

大脑双侧对称性灰质核团病变的MRI诊断,李向荣广西医科大学第一附属医院放射科,大脑深部灰质核团对称性病变的病因与MRI诊断,大脑深层灰质核团病变deep gray matter nuclei (DGMN)是一组以基底节区灰质对称性损害为主的疾病, 其病因多种多样。影像学表现类似，缺乏特征性, 而且在临床上不十分常见, 往往会造成误诊。,基底核正常解剖及影像学表现,基底核的生理学特点,基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，相对颅脑其他部位，高代谢是其特点，对机体代谢异常、多系统或全身疾病敏感，易受影响,病因学分类,该病的病因可归纳为： 中毒性（CO中毒、慢性锰中毒、有机磷、霉菌毒素等）营养代谢性（肝豆状核变性、线粒体脑病、甲旁减、慢性 肝病、 Wernicke脑病等）缺血缺氧性（低血容量性休克、心脏骤停复苏后 低氧血症等）血管性（缺血梗死、基底动脉尖综合征、深静脉血栓）感染性（病毒性脑炎、HIV感染等）遗传性（特发性震颤、Huntington病等）肿瘤（胶质瘤，淋巴瘤等）,病程分类,急性：数分钟至数天内慢性：常需数月至数年的时间才能出现较严重的神经功能缺损,急性深灰质核损伤区域（苍白球）和病因学,氰化物中毒一氧化碳中毒低氧,-Pasquale F. Finelli, MD. Diagnostic Approach in Patients with Symmetric ImagingLesions of the Deep Gray Nuclei.,急性深灰质核损伤区域（豆状核）和病因学,尿毒症高血压危象双硫仑神经毒性 三氯乙烷 硫化氢吸入 血管病,急性深灰质核损伤区域（壳核）和病因学,甲醇其他原因（出血）,急性深灰质核损伤区域（尾状核/豆状核）和病因学,低血糖低氧子宫内低氧-缺血高血糖霉菌毒素病毒性脑炎,急性深灰质核损伤区域（丘脑）和病因学,缺血梗死脑深静脉闭塞基底动脉尖综合征出血子宫内低氧-缺血低氧,急性深灰质核损伤区域（尾状核）和病因学,出血缺血梗死未知病因学,慢性深灰质核损伤区域（苍白球）和病因学,锰慢性肝病Wilson氏病苍白球黑质变性(Hallervorden-Spatz syndrome ）神经纤维瘤病型甲基丙二酸半醛脱氢酶缺乏,慢性深灰质核损伤区域（豆状核）和病因学,Wilson氏病弓形体病放射治疗 神经纤维瘤病型 HIV感染 Leigh病巨细胞病毒MELAS征,慢性深灰质核损伤区域（尾状核/壳核）和病因学,Leigh病小舞蹈病HIV感染Wilson氏病亨廷顿舞蹈病副肿瘤性脑炎克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) 腔隙状态,慢性深灰质核损伤区域（豆状核/尾状核）和病因学,Leigh病甲状旁腺机能减退症Wilson氏病Keams-Sayre综合征(线粒体脑肌病）,慢性深灰质核损伤区域（丘脑）和病因学,Wernicke综合征克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) 胶质瘤Wilson氏病甲苯Fabray病,慢性深灰质核损伤区域（尾状核）和病因学,亨廷顿舞蹈病结节性硬化戊二酸血症,慢性深灰质核损伤区域（豆状核/丘脑）和病因学,Tay-Sachs病(神经节苷脂沉积症）克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD) Leigh病Wilson氏病Keams-Sayre综合征（线粒体脑肌病的一种）,常见病因慢性肝病/肝硬化,慢性肝病/肝硬化锰蓄积 原因是正常情况下，锰在肝脏与胆红素形成络合物，由胆汁排入肠道。肝硬化时，由于门脉系统分流(PSS)或肝功能障碍，使肝脏清除锰的能力降低，长期蓄积，脑锰含量苍白球、黑质对称性T1WI高信号，T2信号正常。,Mn2+第三轨道上有5个不成对电子，它可导致较大的磁矩，能明显缩短T1驰豫时间 ，T1信号 ，对T2信号无明显影响。,男性，42岁；乙肝后肝硬化并肝性脑病a. 苍白球T1WI对称性高信号b. T2WI 信号正常C. 肝脏弥漫性血管纹理紊乱及低信号硬化小结节，脾大,本组肝硬化病例中76.9 的病人出现苍白球T1WI高信号,黑质 垂体前叶 额叶白质,CT平扫 ，苍白球密度正常,肝移植成功后信号可恢复正常（6个月1年）,肝性脑病人波谱Cho、mI峰降低和的Glx峰升高。,mI,健康成人枕叶波谱,常见病因职业性锰暴露,职业性锰接触冶炼工、焊工,经呼吸道过量摄入锰烟尘可导致体内锰负荷增加，甚至中毒。 锰可借助铁代谢转运蛋白体系通过血-脑屏障进入脑，但排出极慢，过量的锰可在脑蓄积。,37岁，男性锰暴露工人 A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号 B.T2WI像信号正常 C.冠状位双侧苍白球对称性T1WI高信号,54岁，男性，慢性锰中毒工人 A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号消失 B.T2WI像信号正常 C.冠状位双侧苍白球未见T1WI高信号,脱离锰作业环境或临床治疗后1年，T1WI高信号可消失,锰暴露工人NAA、Cho、Cr、mI峰无明显变化；,锰中毒工人NAA峰高可有降低，NAA/Cr比值下降,常见病因肝豆状核变性,肝豆状核变性又称为wilsons 病，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，引起肝脏、脑组织变性，临床主要表现进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化、角膜色素环。 影像表现：包括CT、MR、超声检查，发现基底节区以及丘脑、脑干神经核团的变性，检查发现肝硬化 。,肝豆状核变性,CT平扫 豆状核对称性低密度影,肝豆状核变性,CT平扫 尾状核、壳核对称低密度,肝豆状核变性,T2WI、FLAIR 尾状核、壳核对称性高信号,肝豆状核变性MRI信号变化,病变早期铜在脑血管周围异常沉积, 引起局部缺血, 水肿, 导致神经细胞变性、神经纤维脱髓鞘, 胶质细胞增生, 甚至坏死、囊变T2高信号，T1低信号；晚期 铜在脑组织中聚集, 铜的顺磁性超过了水肿及胶质增生所致的T2WI高信号而产生T2WI低信号；T1高信号-锰蓄积临床合理治疗后，MRI异常信号可减小或消失。,治疗前 治疗后,肝硬化后，合并锰蓄积T1高信号,常见病例 一氧化碳中毒,CO中毒 为生产和生活中较常见的窒息性中毒。主要病理改变脑缺氧后引起脑细胞内水肿，脑血液循环障碍, 缺血性坏死、软化或广泛的脱髓鞘病变。一部分急性CO 中毒意识障碍恢复后, 经约260 d 的“假愈期”,又出现精神及意识障碍，以及神经系统损害迟发性脑病。影像学表现：以大脑皮层下白质与苍白球受累最常见, 海马结构与小脑病变较轻，CT呈低密度，MRI对称性T2高信号，T1低信号。,一氧化碳中毒,尾状核、豆状核FLAIR高信号,CO中毒,两侧大脑皮质FLAIR广泛高信号,CO中毒迟发性脑病,大脑白质受累为主,CO中毒迟发性脑病,苍白球见坏死灶，DWI无弥散受限，MRA（-）,有机磷农药中毒,急性有机磷农药中毒是我国农村中最常见的急性中毒,有机磷为一种神经毒物，可引起急性中毒性脑病, 出现脑水肿的病理改变；影像学表现为双侧基底节、双侧大脑皮层广泛的低密度或长T1长T2信号, 多为对称性。,有机磷农药中毒,两侧外囊区、枕叶对称性高信号,霉变甘蔗中毒,本病是因食入变质甘蔗引起中枢神经系统损害的中毒性疾病。变质甘蔗中的节菱孢霉菌产生的嗜神经毒素( 3硝基丙酸) 选择性损害基底节与脑皮质。CT 显示两侧基底节区出现低密度灶，MRI苍白球、壳核、尾状核对称性T2高信号，严重者脑皮质受累。,霉变甘蔗中毒,双侧壳核对称性T1低信号，T2高信号,甲醇中毒,常见于饮用假酒后导致的甲醇中毒性脑病，主要表现为双侧壳核的变性、坏死、出血或伴皮质下的脑损伤。,酒精中毒昏迷,双侧尾状核、壳核及大脑皮质对称性T2高信号，DWI高信号,H2S中毒,两侧丘脑、大脑白质弥漫对称性高信号,基底节病毒性脑炎,病毒选择性亲嗜基底节而不累及其他部位灰质，原因尚不明。常见EB 病毒，乙脑病毒、巨细胞病毒、水痘- 带状疱疹病毒、柯萨奇病毒等。病理改变 包括脑细胞毒性水肿和血管源性水肿，继而变性、坏死及脱髓鞘。影像学表现，双侧基底节核团对称性T2高信号，边缘模糊；CT呈低密度。,基底节病毒性脑炎,双侧豆状核、尾状核对称性T2高信号，T1低信号，边缘模糊，幼儿多见。,基底节病毒性脑炎,双侧豆状核、尾状核对称性T2高信号，T1低信号，边缘模糊,基底节病毒性脑炎,脑炎恢复期双侧壳核对称性脑软化灶,基底动脉尖综合征,基底动脉尖部是指以基底动脉顶端为中心的2cm直径；各种原因该区域动脉闭塞所致中脑、丘脑、枕叶、小脑和颞叶内侧梗死即构成TOBS。,基底动脉尖综合征,基底动脉栓塞,percheron动脉栓塞 起源于一侧大脑后动脉P1段或基底动脉顶端的丘脑穿通动脉出现狭窄或闭塞，就会导致双侧丘脑梗死 。,脑静脉血栓形成,因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染致静脉血栓形成。,心搏骤停复苏后,心搏骤停后缺血缺氧，病理改变为脑水肿、出血和坏死。,两侧壳核、尾状核、右侧外囊、枕叶高信号,心肺复苏后,2d,23d,低氧血症,脑桥中央髓鞘溶解症,多见于快速纠正低钠血症，也可见酗酒者。MRI往往在临床表现1-2周后才显示病变，2-3周后最清楚。,Hallervorden-Spatz综合征(苍白球黑质变性）,本病是常染色体隐性遗传病，基因突变导致泛酸的代谢缺陷，影响能量代谢和细胞膜的稳定，病理改变可见苍白球和黑质网状带呈铁锈色，神经元脱失，有大量铁颗粒沉积于神经元和胶质细胞内。MRI基底节(特别是苍白球)有短T2异常信号，表示铁的沉积。T2低信号影像的中央区有高信号影，相当于神经组织的空泡形成，称为“虎眼征”.,苍白球黑质变性,T2低信号影像的中央区有高信号影，称为“虎眼征”,苍白球黑质变性,T2低信号影像的中央区有高信号影，称为“虎眼征”,甲状腺机能减退症,甲旁减是由于甲状旁腺激素(PTH)分泌减少或效应不足钙磷代谢紊乱。血钙降低、钙质在脑内异常沉积，最先见于基底节，其次小脑齿状核和丘脑，甲旁减致脑内钙化的病理机制尚不清楚。,Fahr病 （特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 ）,1930年Fahr首次报告1例，是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征的一组疾病，常有家族遗传。临床表现为 进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作 。,Wernicke病,该病为维生素Bl缺乏引起的代谢性脑病。多见于长期呕吐、营养不良、慢性酒精中毒（酗酒）的病人，婴儿发病主要在盛产稻米的农村，以纯母乳或添加米饭喂养。,Wernicke病维生素B1缺乏症,典型部位中脑导水管周围、丘脑内侧部,线粒体脑肌病Leigh病,Leigh病又称亚急性坏死性脑脊髓病 ，是线粒体脑肌病的一种，是一种婴儿或儿童期进行性神经变性疾病，影像学检查见以壳核为著的双侧基底节及或脑干对称长T1长T2病变，血或脑脊液乳酸水平升高可诊断。,线粒体脑肌病,MRS见倒置Lac峰（TE144ms),MRS见倒置Lac峰（TE144ms),线粒体脑肌病（非基底节区损害）,克雅氏病（CJD）,朊病毒致可传播的致命性神经变性疾病，变异CJD（疯牛病）。典型表现为丘脑曲棍球征。,Huntington病,遗传性慢性舞蹈病，为典型的基底节的退行性疾病。影像学所见为弥漫性皮层萎缩、尾状核、壳核萎缩(侧脑室前角扩大)。,系统性红斑狼疮脑病（NPSLE）,系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，伴多脏器损害，脑部损害为常见严重并发症。,神经纤维瘤病I型,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。侵犯苍白球多为斑痣性错构瘤病的一种。,结节性硬化,癫痫、智力障碍、皮脂腺瘤三联征，室管膜下广泛分布钙化结节。,24岁，男性