瓣膜性心脏病

瓣膜性心脏病,Valvular Heart Disease,瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌,最常受累二尖瓣，其次为主动脉瓣,Introduction,由于炎症、黏液样变性、退行性变、先天畸形、缺血坏死、创伤等原因引起单个或多个瓣膜装置功能或结构异常，导致瓣口狭窄及/或关闭不全,瓣膜装置,二尖瓣狭窄,Mitral Stenosis, MS,最常见原因：风湿热 男/女 1：2,风湿热,MS Etiology,女性患者占2/3,90%,10%,风湿热,瓣膜交界处粘连 (30%)瓣膜游离缘粘连 (15%)腱索粘连 (10%)以上部位复合病变 (45%),MS Pathology,Normal,MS,MS Pathophysilogy,正常成人二尖瓣口面积 4.0-6.0 c,轻度二尖瓣狭窄,中度二尖瓣狭窄,重度二尖瓣狭窄,1.5-2.0 c,1.0-1.5 c, 1.0 c,MS Pathophysilogy,左房压力,肺循环压力,右心室压力,三部曲,MS,左心房压升高、被动后向传递肺小动脉收缩（功能性）肺血管床闭塞（器质性）,MS Pathophysilogy,MS患者肺动脉高压产生机制,MS 临床表现,Symptoms,呼吸困难咯血咳嗽声嘶,早期最常见的症状,瓣口面积1.5c时始有症状,MS 临床表现,MS 呼吸困难的表现形式,劳力性呼吸困难静息时呼吸困难端坐呼吸阵发性夜间呼吸困难急性肺水肿,MS 临床表现,MS 咯血有以下几种情况:(表现形式与机制),咯大量鲜血血痰或痰带血丝大量粉红色泡沫痰咯暗红色血,支气管静脉破裂,微血管破裂,急性肺水肿,肺梗死,MS 临床表现,Signs,心脏外体征:二尖瓣狭窄本身的心脏体征肺A高压和右室扩大的心脏体征,二尖瓣面容,MS 临床表现, 二尖瓣狭窄本身的心脏体征,心尖部舒张期隆隆样杂音，局限、不传导,杂音在左侧卧位、呼气末、运动后明显，窦律时舒张晚期加强,S1亢进、有开瓣音：瓣膜弹性好S1低钝、无开瓣音：瓣膜弹性差,第一心音亢进+开瓣音,开瓣音之后的DM,MS 临床表现, 肺A高压和右室扩大的心脏体征,肺动脉瓣区S2亢进、分裂Graham Steel杂音三尖瓣区收缩期吹风样杂音,Graham -Steel杂音,二尖瓣狭窄发展至肺动脉高压阶段时，肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全，可在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham-Steel杂音,胸部X线心电图超声心动图心导管检查,MS 实验室检查,左房大、肺淤血、右室大,“二尖瓣型P波”、右室大,确诊MS的可靠方法,MS 胸部X线：左房增大 肺淤血 右室增大,风湿性心脏病二尖瓣狭窄的X线表现,前后位胸片心影右缘扩大,左心耳扩大形成左心缘的局部膨隆,风湿性心脏病MS,正常心影,MS ECG 左房增大呈“二尖瓣型P波”,MS ECG 右室增大,MS 超声心动图典型改变,M型：二尖瓣城墙样改变,二维：,二尖瓣前叶圆拱状、后叶活动减少；瓣叶增厚、交界处粘连；瓣口面积缩小,呈鱼嘴样,连续多普勒：计算跨瓣压差和瓣口面积,经食管超声：检出左房及左心耳血栓,M超：正常二尖瓣运动,前叶,后叶,城墙样改变,M型超声,M型见“城垛样”改变,MS 二维超声,前叶圆拱状,瓣叶增厚粘连、瓣口缩小,鱼嘴样改变，舒张期二尖瓣口面积1.1cm2,MS 经食管超声,左心耳血栓,左房巨大血栓,MS 诊断,心尖部舒张期隆隆样杂音,X线/心电图示左心房增大,超声心动图特征,确诊MS,MS 鉴别诊断,与能引起舒张期隆隆样杂音的疾病鉴别：,经二尖瓣的血流增加 Austin-Flint杂音 左房粘液瘤（杂音随体位改变）,MS 并发症,心房纤颤：常见、相对早期发生急性肺水肿：重度MS的严重并发症右心衰竭：晚期常见并发症血栓栓塞：发生率20%感染性心内膜炎：较少见肺部感染：常见,MS 治疗,一般治疗并发症的处理介入和手术治疗,MS 一般治疗,预防风湿热复发预防感染性心内膜炎无症状者定期复查、避免剧烈活动有呼吸困难者休息、限盐、利尿,MS 并发症处理,大量咯血：坐位、镇静、利尿,急性肺水肿：,坐位、吸氧、镇静、利尿、血管扩张剂、洋地黄,血管扩张剂选用硝酸酯类，避免使用动脉扩张剂,洋地黄仅用于MS伴房颤及快速心室率者，窦律无益,注意事项,MS 并发症处理,心房颤动,控制室率，争取复律，预防栓塞,血动学稳定：控制心室率血动学不稳定：立即电复律,有指证：复律无指证：控制室率+抗凝,心室率控制目标：,静息时：60-80次/分活动时：90-115次/分,治疗目的,急性房颤,慢性房颤,MS 介入和手术治疗,经皮球囊二尖瓣成形术:单纯MS首选,闭式分流术：,直视分离术:,严重钙化累及腱索和乳头肌,左房有血栓,瓣膜置换术:,严重瓣叶或瓣下结构钙化合并二尖瓣关闭不全,已被经皮球囊二尖瓣成形术取代,PBMV理想适应证,瓣口面积0.51.5cm2，瓣膜活动度好，瓣下结构病变轻；窦性心律，单纯二尖瓣狭窄，不合并关闭不全及其他瓣膜病、需手术解决的心脏疾病等；年龄在50岁以下的中、青年；心功能级（NYHA分级）；,PBMV禁忌证,有风湿活动的患者；左房内有新鲜血栓或近3个月内有体循环栓塞史者；合并中度以上的二尖瓣关闭不全及主动脉瓣病变；瓣口面积30ml/m2 重度二尖瓣关闭不全，LVEF，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI60ml/m2 ，无症状者也应考虑手术治疗,手术方法,1. 瓣膜修补术 瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者2. 人工瓣膜置换术 瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者,MR 治疗,慢性MR,经皮介入二尖瓣瓣环成形术或缩环术（PPR/PSR）,适应证：非风湿性、非感染性、非缺血性MR,主动脉瓣狭窄 Aortic stenosis,病因病理,风心病：无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄,先天性畸形：最常见为二叶瓣畸形,退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄,65岁以下成人单纯主动脉瓣狭窄多考虑病因265岁以上老人单纯主动脉瓣狭窄多考虑病因3,提示,先天性二叶瓣畸形,主动脉瓣钙化,病理生理,正常人主动脉瓣口面积3.0cm2瓣口面积 1.0cm2时跨瓣压差显著,1.5cm21.0cm2：轻度狭窄1.0cm20.75cm2：中度狭窄瓣口 0.75cm2：重度狭窄,主要代偿方式： 左室壁进行性、向心性肥厚,临床表现,Symptoms,典型主动脉瓣狭窄三联征：,呼吸困难心绞痛晕厥,90%,60%,30%,临床表现,Signs,（一）心音 第一心音正常，第二心音减弱或消失，A2逆分裂。可闻及第四心音（二）收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增递减型。胸骨右缘第2肋间最响，主要向颈动脉传导，常伴震颤（三）其他 细迟脉、SBP 、脉压,实验室检查,胸部X线心电图超声心动图左心室造影,主要确诊手段,1、X线检查 心影正常或左心室轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象2、心电图 重度狭窄者有左心室肥厚伴STT改变和左心房大。房颤、室性心律失常,3.主动脉瓣狭窄超声心动图检查,M型：缺乏敏感性及特异性,二维：确定瓣叶数目、大小、,连续多普勒：,厚度、活动度,计算跨瓣压差和瓣口面积,主动脉瓣狭窄,诊断, 典型杂音+超声心动图,病因诊断,主动脉瓣狭窄+关闭不全/二尖瓣病变：风心病单纯主动脉瓣狭窄65岁：退行性老年钙化性病变,主动脉瓣狭窄与其他左室流出道梗阻疾病的鉴别, 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 梗阻性肥厚型心肌病:有收缩期二尖瓣前叶前移, 以上情况的鉴别除体征外，有赖于UCG,并发症,一、心律失常二、心脏性猝死三、感染性心内膜炎四、体循环栓塞五、心力衰竭六、胃肠道出血,治疗,内科治疗,目的：缓解症状、观察进展、择期手术,措施：,预防感染性心内膜炎无症状定期复查心房颤动尽可能复律心绞痛小量应用硝酸酯类心力衰竭：,限盐+洋地黄、慎用利尿剂、禁用小动脉扩张剂,治疗,外科及介入治疗,外科手术,经皮球囊主动脉瓣成形术,临床应用范围局限,2018/7/6,93,2018/7/6,94,经皮置换主动脉瓣膜逆行法,主动脉瓣关闭不全 Aortic incompetence,病因病理,急性:,感染性心内膜炎主A夹层外伤人工瓣膜撕裂,慢性:,主动脉瓣疾病,主动脉根部扩张,2/3为风心病,马凡综合症（MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，多数可累及眼、骨骼及心血管系统,常有家族史。 眼部病变主要有晶状体脱位，角膜扁平，眼球轴延长，视网膜剥离及近视等。 骨骼系统的病变以体型瘦长及蜘蛛样指(趾)改变为多. 心血管系统早期最常见的症状是胸闷、心慌、气短，以左心衰竭症状为主。体征以主动脉瓣膜区舒张期杂音和脉压差增宽为主.,病理基础：主动脉中层囊性变性与弹力纤维细小、断裂，造成主动脉壁薄弱、扩张而形成动脉瘤。,病理生理,急性：,LVEDP、LAP 、CO,慢性：,慢性容量负荷增加左室充分扩张心室重量大大增加使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力正常周围阻力降低、心率增加,以下使LVEDP增加不明显、总CO ,临床表现,急性：,轻者无症状；重者急性左心衰、肺水肿，体征不具特异性。,慢性：,症状不具特异性，有典型体征：,周围血管征（+）典型舒张期心脏杂音,临床表现,周围血管征（+）,De Musset征：随心脏搏动点头征Traube 征：股动脉枪击音Duroziez征：股动脉双期杂音水冲脉毛细血管搏动征,临床表现,主动脉瓣听诊区高调叹,心底部主动脉收缩期喷射性杂音Austin-Flint杂音,气样递减型舒张期杂音,坐位并前倾、深呼气时明显,典型舒张期心脏杂音,心搏量、主动脉根部扩大,Austin-Flint杂音：,严重主动脉瓣关闭不全时，在心尖部所闻及的舒张中晚期隆隆样杂音,产生机制：,重度主动脉瓣反流，左室舒张压快速上升，二尖瓣舒张中晚期处于半关闭状态，引起功能性二尖瓣狭窄,Austin-Flint杂音产生机制,功能性MS,实验室检查,M型：,舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动，是主动脉关闭不全的可靠诊断征象，但敏感性只有43%,脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像：,确定主动脉瓣反流最敏感的方法,二维：显示瓣膜及主动脉根部形态,超声心动图,彩色多普勒血流显像确定主动脉瓣反流,主A瓣,主动脉瓣关闭不全X线检查,左心室增大 向左下增大，心腰加深，似靴形：见于主动脉瓣关闭不全,男，36岁，风心病，主动脉瓣关闭不全左心室80mm,诊断与鉴别,典型舒张期杂音+周围血管征：诊断,超声心动图：确诊,主A瓣舒张期杂音与MS时Graham-steell杂音相鉴别,Austiu-Flint杂音与器质性MS的舒张期隆隆样杂音相鉴别,二尖瓣器质性与相对性狭窄杂音的鉴别,并发症,1.感染性心内膜炎 2.可发生室性心律失常,猝死少见 3.心力衰竭,治疗,一、急性 外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉修复术）为根本措施 内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流动力学.硝普钠、利尿剂、抗感染、ACEI、正性肌力药,介入治疗的进展,经皮主动脉瓣置换术 PAVR 2002年，Cribier 第一例，17周后严重并发症死亡 目前至少100多例经皮肺动脉瓣置换术 PPVS2002年，Bonhoeffer 8例 目前至少200例,多瓣膜病,多瓣膜病：是指同时累及2个