淋巴造血系统疾病

淋巴造血系统疾病,病理与病理生理学教研室 闫庆国,Lymphohematopoietic System Diseases,淋巴样肿瘤,Lymphoid Neoplasms,Thomas Hodgkin1793-1860,Dorothy Reed1874-1964,Carl von Sternberg 1872-1935,Denis Burkitt; Langerhans; Lennert; Rosai-Dorfman;Letterer-Siwe; Hand-Schueler-Christian；Kikuchi,Reed Sternberg Cell,RS-Cell,淋巴造血组织细胞的发育与分化,形态变化,免疫表型,遗传改变,临床表现,非肿瘤,肿瘤,淋巴样肿瘤,髓样肿瘤,组织细胞树突细胞肥大细胞,霍奇金,非霍奇金,B细胞,T/NK细胞,心中有全局,分析有思路,基本途径,干细胞分化途径,淋巴造血组织细胞分化与肿瘤分类,形态变化,形态随细胞分化而改变,免疫组化可显示,免疫表型,TdTCD10CD19C,CD23,CD20CD5sIgMsIgD,IgGIgA,CD138,Ig-CD10,免疫表型随细胞分化而变化,基因重排,肿瘤染色体转位,EAT WELCOME BIRD WELCOMEABOUT WELCOMEHISTORY WELCOMEWELCOME WELCOMENOVEMBER WELCOMEPATHOLOGY WELCOME .IMMUNOHISTOCHEMISTRY WELCOME多克隆 单克隆,遗传变化,基因重排与肿瘤染色体转位等,?,结合遗传学与临床,分类诊断原则,急淋/淋巴母细胞淋巴瘤,慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤,套细胞淋巴瘤,边缘区淋巴瘤,浆细胞瘤,大B细胞淋巴瘤,形态及免疫表型与何阶段细胞相似,四大要素：形态-免疫-遗传-临床,基本依据,基本类别,霍奇金,非霍奇金,B细胞,T/NK细胞,结节性淋巴细胞为主型,经典性,1,2,3,4,形态改变,免疫表型,遗传改变,临床特征,基本问题,为什么分这么多？为什么一定要区分出霍与非霍？白血病淋巴瘤的区分？,WHO淋巴组织肿瘤分类,分类进展：基因表达谱分类,Non-Hodgkin Lymphoma Chronic Lymphocytic Leukaemia/Small Lymphocytic LymphomaCLL/SLL 弥漫性惰性的代表,病理变化,免疫表型,遗传变化,临床表现,形态单一的小圆细胞；增殖中心有诊断意义；有无骨髓和外周血受累以区分CLLSLL本质上是同一种肿瘤,CD5 、 CD20,12三体、13q、11q缺失,多见于50岁以上；惰性过程，不易治愈；少数可转为高恶性,Follicular Lymphoma 结节状滤泡样惰性代表,病理变化,免疫表型,遗传变化,临床表现,中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状；失去正常生发中心特点,t（14；18）造成bcl-2过表达,惰性;中位生存率不受治疗影响；对化疗缺乏反应,CD10 、 CD20；结节中心Bcl-2,滤泡性淋巴瘤,反应性增生,Diffuse Large B-cell Lymphoma 弥漫性高侵袭性代表,病理变化,免疫表型,遗传变化,临床表现,形态各异的大细胞弥漫浸润,CD20 Bcl-2 Bcl-6,3q27-Bcl-6 t(14、18)-Bc1-2,进展迅速，不治疗短期内死亡;强联合化疗可完全缓解,基本病变,1、,2、,结构异型,细胞异型,淋巴组织结构完全破坏,出现特征性RS细胞,霍奇金细胞,陷窝细胞,鹰眼 镜影 诊断性,多核细胞,L/H细胞 爆米花,鬼影细胞,霍奇金淋巴瘤 Hodgkin Lymphoma,RS细胞不相似，金窝双鹰花多死,基本类型,结节性淋巴细胞为主型HLNodular Lymphocyte Predominance HL，NLPHL,经典型HL Classical HL，CHL,结节硬化型HL Nodular Sclerosis HL, NSHL,混合细胞型HL Mixed Cellularity HL, MCHL,富于淋巴细胞型HL Lymphocyte-rich Classical HL, LRCHL,淋巴细胞减少型HL Lymphocyte Depleted HL, LDHL,CD15CD30阴性CD45阳性,CD15CD30阳性CD45阴性,Nodular Lymphocyte Predominance HL，NLPHL CD15CD30CD45,大结节状分布,均为B细胞性,散布爆米花C,CD20 CD15CD30,Classical HL，CHL CD15 CD30 CD45,Nodular Sclerosis HL,陷窝细胞;结节间纤维束;女最多,Mixed Cellularity HL,典型RS;成分杂;播散早;男最多,Lymphocyte-rich Classical HL,爆米花C; 类似NLPHL而表型不同,Lymphocyte Depleted HL,RS和变异型RS最多;淋巴细胞少,临床分期,按病变分布范围分4期,意义：与病程、治疗方法选择、预后密切,比组织学分型对预后的意义更重要,R S 细胞少,Hodgkin Lymphoma 各型共同特点,扩散方式序,治疗方法特,临床预后好,Mr. Hodgkin您为什么最喜欢您的小女婿？,小 结,淋巴细胞发育和分化的规律是我们认识淋巴造血系统疾病的基础，细胞形态、免疫表型和遗传改变与临床表现是淋巴瘤分类及诊断的基本依据。,淋巴瘤不是一个疾病，而是具有不同生物学行为和临床表现的一组疾病。不同类型的淋巴瘤其生物学行为、临床表现、对治疗反应和预后存在差别。,B细胞性淋巴瘤是淋巴样肿瘤中最常见的；滤泡性淋巴瘤是一种具有结节状滤泡样结构的惰性淋巴瘤；小淋巴细胞性淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病本质上是同一种肿瘤，由形态单一小圆细胞弥漫分布，呈临床惰性；弥漫性大B细胞淋巴瘤具有细胞弥漫性分布，并呈高侵袭性特点。,霍奇金淋巴瘤均具有特征性RS细胞，金窝双鹰花多死；具有少、序、特、好的特点；临床分期的意义重大。,淋巴造血组织细胞的发育与分化,形态变化,免疫表型,遗传改变,临床表现,非肿瘤,肿瘤,淋巴样肿瘤,髓样肿瘤,组织细胞树突细胞肥大细胞,霍奇金,非霍奇金,B细胞,T/NK细胞,心中有全局,分析有思路,复习思考题,附：自学部分思考题淋巴结反应性增生的组织学模式有几种？哪些淋巴结的特殊感染可形成肉芽肿？Burkitt淋巴瘤与NK/T淋巴瘤的病变特点？名词