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文档简介

胚胎性皮肤的发生过程及其临床意义,皮肤是一种复杂的器官,表皮、皮脂腺、毛发、大汗腺、小汗腺、指(趾)甲等来自外胚层;神经与黑素细胞来源于外胚层的神经嵴;真皮、皮下组织、淋巴管、血管、Langerhans细胞、巨噬细胞、纤维细胞、脂肪细胞等起源于中胚层。,一、角朊细胞的发生,胚胎第24周时,胎儿表皮角化完全, 此时的表皮已由一通透性薄膜发展成为非通透性的屏障层。发生的病理意义先天性表皮缺损:表皮与羊膜粘连火棉胶婴儿:表皮角化过度单纯型大疱型表皮松解症:角蛋白形成障碍,二、树枝状细胞的发生,在胚胎56周时,黑素细胞开始向表皮移动,在胚胎 6个月后,黑素细胞开始将黑素小体输入至角 朊细胞、毛皮质和甲母质细胞内。在胚胎第 6周末,朗格汉斯细胞开始出现在表皮内。发生的病理意义蒙古斑:黑素细胞迁移时停留在真皮斑驳病:原始黑素细胞不能分化为黑素细胞异位性皮炎:朗格汉斯细胞表型表达异常,三、基底膜带的发生,基底膜带分为四部分,基底层细胞的基底浆膜及半桥粒、透明板、致密板、致密板下带。第1819周时,基底膜带结构趋于完整,并出现基底膜带抗原。发生的病理意义交界型大疱表皮松解症:半桥粒结构蛋白缺失营养不良型大疱型表皮松解症:锚原纤维缺失,四、真皮的发生,胚胎第8周开始形成真皮,胚胎第2 2周时,才首次检测到弹力纤维。发生的病理意义皮肤弹性过度:胶原纤维数量不足皮肤松弛症:弹力纤维数量不足灶性真皮发育不全:中胚叶、外胚叶发育障碍,五、皮下组织的发生,胚胎第5个月末,脂肪细胞开始出现于皮下组织。发生的病理意义先天性脂肪萎缩:常染色体隐性遗传幼儿腹部离心性脂肪营养不良:原因不明,六、指甲的发生,胚胎第20周,甲床上皮失去颗粒层,甲板生长近似成人。发生的病理意义先天性厚甲综合征:常染色体显性遗传先天性无甲:部分为常染色体显性遗传,七、毛囊的发生,胚胎第9周,颏、上唇和眉的基底细胞形成原始毛胚芽;胚胎第17周,第一绺毛发出现在眉部和前额;胚胎第20周,胎毛覆盖完全;胚胎第8个月,胎毛开始脱落,由较粗的毛发取而代之。发生的病理意义先天性胎毛过多:常染色体显性遗传先天性秃发:大多为显性遗传,八、皮脂腺的发生,胚胎第1012周,毛囊原基中部隆起并形成皮脂腺原基;胚胎第79月,皮脂腺开始分泌皮脂,并和残存的周皮细胞、脱落之毳毛等组成胎脂。发生的病理意义皮脂腺痣:发育异常新生儿粟丘疹和痤疮:母体雄激素刺激,九、大汗腺的发生,胚胎第16周, 大汗腺的原基发生于毛囊;胚胎第5个月,大部分大汗腺开始退缩,只在腋下、乳晕、脐周、肛门生殖器等部位仍有残留。发生的病理意义新生儿乳腺稍肿胀:母体性激素刺激小 儿 臭 汗 症:应检查排除氨基酸尿 或其他代谢性疾病。,十、小汗腺的发生,胚胎第24周,小汗腺在掌跖部位发育成熟,并有分泌汗液功能;发生的病理意义 X-连锁的无汗性外胚叶发育不良:又称Christ-Siemens综合征,研究胚胎性皮肤的临床意义,产前诊断:理解妊娠第1819周的胚胎皮肤结构在临床上很重要,因为此时:胎儿皮肤已出现了基底膜带结构和抗原,胎儿皮肤附属器(毛囊和皮脂腺)已形成,胎儿皮肤中的黑色素细胞已能合成黑色素。,小儿皮肤病的用药特点,小儿皮肤的特点,皮肤柔嫩,角质层变薄、在阴囊、腋窝等处细胞间连接更薄弱,易受各种侵害。皮肤中汗腺、皮脂腺分泌不如成人旺盛,变得明显干燥。皮肤体温调节功能尚未完善,受到温差变化的影响大。,小儿皮肤的特点,皮肤对外源性刺激物的敏感性增高。皮肤对微生物感染的敏感性增高。小儿患皮肤病后,病情变化迅速,出皮疹的同时可伴有周身症状如精神差、不肯吃奶、发烧等。,小儿皮肤病的用药事项,小儿患皮肤病后,因服药困难,故应多采用外用药治疗为主。医师应根据皮损的特点,在决定口服药物的剂量和外用药物的浓度时尽量做到个体化。,小儿皮肤病的用药事项,医师应根据皮损特点,决定外用药的顺序。家长不能偏面地强求特效外用药物。医师要做好必要的解释工作。,小儿皮肤病的用药事项,医师应有整体观念。医师要善于跟踪治疗。少数重症患儿,则需要液体疗法,以保持水、电解质和酸碱的平衡。,小儿皮肤病的局部用药介绍,温和保护剂-特 性:保护、收敛、干燥、滋润-剂 型:粉剂、洗剂、乳剂、软膏-适应症:皮炎、痱子、皲裂、鱼鳞病,小儿皮肤病的局部用药介绍,清洁剂-特 性:清洁作用、对粘膜无刺激-剂 型: 溶液、油剂-适应症:急性渗出性损害、AD痂皮,小儿皮肤病的局部用药介绍,止痒剂-特 性:清凉止痒、麻醉止痒、消炎止痒-剂 型:洗剂、乳剂、软膏、搽剂。-适应症:皮炎、湿疹、瘙痒症,小儿皮肤病的局部用药介绍,抗细菌剂-特 性:极少致敏、不易形成耐药性-品 种:新霉素、莫匹罗星、SD-Ag 、林可霉素、氯林可霉素。-适应症:脓疱疮、毛囊炎、各种细菌感染,小儿皮肤病的局部用药介绍,抗真菌剂 - 特 性:- 品 种: 硫 磺、 苯甲酸、制霉菌素、 咪 唑 类、 丙烯胺类 。- 适应症:各个部位的真菌感染,小儿皮肤病的局部用药介绍,抗病毒剂-特 性:抑制DNA、直接破坏、氧化作用-品 种:广谱核苷类、平阳霉素、酞丁胺、 部分腐蚀剂、部分消毒剂 。-适应症:疱疹、水痘、疣,小儿皮肤病的局部用药介绍,杀虫剂-特 性:刺激性大、掌握好浓度与疗程-剂 型:乳剂、软膏。-适应症:小儿疥疮、小儿头虱,小儿皮肤病的系统用药介绍,抗组胺药-特 性:抗H1受体、多重抗过敏效应 药物间的相互作用-品 种:糖浆、针剂、片剂-适应症:荨麻疹、湿疹、药疹、各种瘙痒,小儿皮肤病的系统用药介绍,抗菌素-特 性:注意抗菌谱和药物间的相互作用-品 种:青霉素G针、林可霉素针、菌必治针、 琥乙红霉素片、2.5%先锋糖浆、 5%SMZCO糖浆、克拉仙、希舒美。-适应症:各种细菌感染、小儿性病,小儿皮肤病的系统用药介绍,皮质激素 -特 性:抗炎、抗过敏、免疫抑制、副作用 -剂 型: 片剂、针剂、效价比较。 -适应症:严重药疹、荨麻疹、接触性皮炎、 TEN 血管炎、脂膜炎、自身免疫性疾病,小儿皮肤病的系统用药介绍,抗真菌药详见小儿感染性皮肤病。,小儿皮肤病的系统用药介绍,抗病毒药- 特 性:广谱为主- 品 种:阿昔洛韦、病毒唑、丙种球蛋白、 TF、 中药。 万乃洛韦、更昔洛韦、法昔洛韦 - 适应症:疱疹、水痘、水痘样疹、其他病毒感染,小儿皮肤病的系统用药介绍,细胞毒类药 -特 性:阻断参与免疫反应各个环节 -品 种: MTX 、环孢菌素、羟氯喹

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