幼年性类风湿性关节炎

幼年类风湿性关节炎,主讲：4B儿科 刘萍,疾病概述,是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病，表现为长期不规则发热及关节肿痛，伴皮疹、肝脾及淋巴结肿大，若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。,症状体征,可发生于任何年龄，集中于23岁和912岁，形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同，可分为3型。,全身型 可发生于任何年龄、以幼年者为多，无性别差异。约占JRA的20。驰张型高热是此型的特征，发热持续数周至数月。 95出现皮疹，呈淡红色斑点或环形红斑。于高热时出现，热退后消失。 急性期全身症状重，约25的病儿最终发展为慢性多关节炎。 85有肝、脾及淋巴结肿大。偶有中枢神经系统症状。长期疾病反复发作可致发育延迟，多在青春期后不再复发。,多关节炎型 5个或5个以上关节受累，女性多见，先累及大关节常为对称性。表现为关节肿， 痛、而不发红。晨僵是为特点。 1、类风湿因子阳性 占JRA的510，起病于年长儿，类风湿结节常见。关节症状较重为其特点。 2、类风湿因子阴性 占JRA的2530，起病于 任何年龄，类风湿结节少见。关节 症状较轻。,症状体征,症状体征,少关节炎型 受累关4个者，称为 少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对称。1、少关节型 约占JRA的2530，以幼年女孩多见，有关反复慢性关节炎，但不严重。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎。2、少关节炎型 占JRA的15，男孩居多年龄常大于8岁，累及膝、踝等下肢大关节。,病因及发病机制,一、感染因素不能证实是诱导本病的直接原因 二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病：1、类风湿因子2、补体水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。部份抗核抗体滴度升高 3、外周血CD4+T细胞克隆扩增 4、炎症性细胞因子明显增高,病理生理,发病机制：（细菌、病毒特殊成分）（具有遗传学背景） （ V）出超抗原热休克蛋白 人群 T细胞受体 （TCR） 免疫损伤 炎症性细胞因子 T细胞,病理,早期关节非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出淋巴细胞和浆细胞浸润。反复发作后形成血管翳，导致关节僵直和变形。受累关节周围发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。 胸膜、心包膜及腹膜见纤维性浆膜炎。皮疹部位毛细血管炎症细胞浸润，眼部病变见虹膜睫状体肉芽肿样浸润。类风湿结节的病理所见为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有类上皮细胞围绕。,诊断检查,炎症反应的证据 血沉明显加快，急性期反应物增高，有助于随访时了解病程。 自身抗体 1、类风湿因子（RF） RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。 2、抗核抗体（ANA） 其他检查 1、关节液分析和滑膜组织学检查 2、血常规 3、X线检查 早期仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多见。,治疗方案,一般治疗 鼓励适当运动，减轻关节强直和软组织挛缩。 抗JRA药物 1、水杨酸制剂，非甾体抗炎药 2、甲氨蝶呤：为抗叶酸制剂 3、羟基氯醛 4、糖皮质激素 5、免疫抑制剂 6、柳氮磺胺吡啶 7、金制剂 8、青霉胺 9、其他药物,安全提示,1、忌用食物：辣椒、桂皮、生姜； 2、宜用食物：薏苡仁、绿豆、豆腐、梨、芦根、排骨、牛骨汤、羊骨汤、木瓜、蝎子、家禽、甲鱼、玉浆、胡桃、芝麻、桂圆、大枣、黑大豆、大米、瘦猪肉。,护理,护理诊断体温过高 与非化脓性炎症损害有关躯体活动障碍 与关节疼痛 、畸形有关疼痛与关节肿胀及炎症有关焦虑 与疾病对健康 的威胁有关 潜在并发症：药物副作用 与抗炎治疗用药有关,护理措施,发热护理 监测体温变化，高热时采用物理或药物降温法。保持皮肤清洁。观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体征。使用抗炎药物进行病因治疗。保证水分及能量摄入。,护理措施,关节炎的护理 观察关节炎症状，急性期卧床休息，减轻关节疼痛。经常变换体位，适当关节活动。急性期后尽早开始关节康复治疗，恢复关节功能，防止畸形。对关节畸形的患儿，注意防止外伤。,护理措施,心理护理 与患儿沟通，以便了解病情，给予患儿及家属精神安慰。做好出院指导，使他们树立战胜疾病的信心并自觉坚持长期治疗。,护理措施,注意观察药物副作用 非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应，