胎儿泌尿系畸形超声诊断ppt课件

胎儿泌尿系统畸形的胎儿泌尿系统畸形的超声诊断超声诊断一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类二、超声检查胎儿肾脏显示时间三、胎儿肾脏大小与孕周关系四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断泌尿系统畸形种类繁多，预后变异较大。可从致命性泌尿系统畸形种类繁多，预后变异较大。可从致命性先天性畸形到轻度的泌尿道梗阻，畸形主要由发育异先天性畸形到轻度的泌尿道梗阻，畸形主要由发育异常引起，包括数量、结构及位置等。常引起，包括数量、结构及位置等。一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类数量异常数量异常 包括肾缺如、重复肾。包括肾缺如、重复肾。 结构异常结构异常 包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄殖腔外翻等殖腔外翻等多囊性发育不良肾多囊性发育不良肾 表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。肾积水肾积水 超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，肾脏肾脏 12 14周、可以显示周、可以显示 20周、胎肾显示率周、胎肾显示率 100%晚期妊娠晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构可清晰观察到肾的内部结构膀胱膀胱 13周、周、 胎儿膀胱每胎儿膀胱每 30-45min排空排空 1次次 二、超声检查胎儿肾脏显示时间孕孕 13周胎儿膀胱回声周胎儿膀胱回声孕孕 20周胎儿肾脏回声周胎儿肾脏回声孕周 例数 长径 (mm) 前后经 (mm)左 右 左 右 18 25 19.5 2.4 16.6 2.5 13.0 2.5 13.0 2.120 25 20.6 2.6 18.7 2.5 16.1 1.2 16.0 1.3 24 25 28.7 2.5 28.4 2.9 18.1 2.1 18.1 1.928 25 33.4 2.7 33.2 2.6 19.5 1.0 19.5 0.932 25 35.5 2.3 35.4 2.2 20.1 1.2 22.0 1.0 36 25 39.0 2.8 37.3 2.3 25.0 1.6 24.0 1.4 37 25 39.1 2.4 38.0 2.4 25.1 1.5 25.0 1.338 25 40.1 2.1 40.0 2.1 25.2 1.4 25.0 1.6 39 25 40.1 1.4 40.0 1.7 25.3 1.1 25.0 1.6 40 25 40.2 1.4 40.1 1.8 25.3 1.0 25.3 1.4 三、胎儿肾脏大小与孕周关系胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长 , 与孕周呈高与孕周呈高度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超声表现为胎肾呈声表现为胎肾呈 “ 蚕豆蚕豆 ” 形形 , 横切面呈近圆形。横切面呈近圆形。 四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断1、肾积水、肾积水胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿管反流）引起。管反流）引起。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。发生率为发生率为 0.59% 1.4%。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。生理性肾积水生理性肾积水 胎儿肾积水中有约胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，是一过性的和生理性的肾积水， 超声超声表现为肾盂轻度分离，表现为肾盂轻度分离， 肾皮质厚度变化不明显，肾皮质厚度变化不明显， 双侧肾盂双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。发育而自然消退。 病理性肾积水病理性肾积水定义定义 :由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；病因：病因： 膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流 肾盂输尿管连接处阻肾盂输尿管连接处阻输尿管开口囊肿输尿管开口囊肿后尿道瓣膜后尿道瓣膜原发性非反流巨输尿管原发性非反流巨输尿管少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻和输尿管狭窄等。少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻和输尿管狭窄等。 超声诊断标准超声诊断标准APD 4mm，大多数为正常，大多数为正常APD5-10mm，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低APD5-10mm，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在妊娠中加强观察检测。妊娠中加强观察检测。APD 为为 10-15mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理情况可能性增高理情况可能性增高APD 15mm，多为病理性肾积水，多为病理性肾积水， 产后产后 5-7天随访。天随访。孕孕 24+周，右肾集合部周，右肾集合部 1.0cm。 生后生后 2月复查未见分离月复查未见分离PAD1.5cm胎儿重度肾积水胎儿重度肾积水双肾积水膀胱增大双肾积水膀胱增大2、肾缺如、肾缺如又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为 1/1000，双侧肾缺如约，双侧肾缺如约1/4000；由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；而导致一侧或双侧肾缺如；双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压及活动受限，进一步引起典型的及活动受限，进一步引起典型的 Potter综合征。综合征。双肾缺如双肾缺如双侧肾脏不能显示：双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常双侧肾脏不能显示：双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾脏声像；肾脏声像；严重的羊水过少，常在严重的羊水过少，常在 17周后出现；周后出现；胎儿膀胱不显示胎儿膀胱不显示 -动态观察；动态观察；肾上腺肾上腺 “ 平卧平卧 ” 征：肾上腺呈长条状结构征：肾上腺呈长条状结构 “ 平卧平卧 ” 在腰部肾区腰大肌的在腰部肾区腰大肌的前方；前方；CDFI不能显示双侧肾动脉。不能显示双侧肾动脉。双侧肾缺如：双侧肾缺如： 发生率：发生率： 1/4000，膀胱不显示和羊水过少，膀胱不显示和羊水过少彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流单肾缺如单肾缺如单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。 CDFI显示患侧显示患侧肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。单侧肾缺如单侧肾缺如发生率：发生率： 1/1000，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性增大。增大。 彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流肾动脉未见肾动脉肾缺如应于肾缺如应于 18-20周后诊断周后诊断鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等超声诊断提示超声诊断提示肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的 50%以下以下 , 有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。是一种致死性的先天性异常。是一种致死性的先天性异常。3、双肾发育不全、双肾发育不全双肾小、双肾发育不全双肾小、双肾发育不全4、肾囊性病变、肾囊性病变 Potter分类法分类法I型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）II型：多囊性发育不良肾型：多囊性发育不良肾III型：常染色体显性遗传多囊肾（成人型）型：常染色体显性遗传多囊肾（成人型）IV型：梗阻性囊性发育不良肾型：梗阻性囊性发育不良肾婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾 常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传 - 6号染色体短臂；发病率号染色体短臂；发病率 1/400001/60000；常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等超声常超声异常常于超声常超声异常常于 24周后显示。表现为双肾