铜蓝蛋白下降肝硬化患者分析ppt课件

1一例铜蓝蛋白下降肝硬化患者分析2汇报内容汇报内容l 病例特点病例特点l 初步诊断初步诊断l 诊疗经过诊疗经过l 随访随访l 思考思考l 分析分析3病例特点病例特点1.华某某， 25岁，青壮年男性，慢性病程，急性加重。2.患者 10天前出现乏力、纳差、腹胀、尿少（日均 800ml），双下肢水肿，食欲为平常2/3，伴尿色加深， 7天前就诊我院消化科，查肝功能明显异常，发现 HBsAg阳性， CT提示 ”肝硬化 ”“腹水 ”。3.既往患者出生时难产，有缺血缺氧史，遗留智力低下，言语欠流利，痔疮 10年，偶有大便带鲜血。4病例特点病例特点4.吸烟吸烟 10年，日均年，日均 10支，饮酒支，饮酒 10年，每周约年，每周约酒精摄入酒精摄入 60g。5.其弟其弟 4岁时患岁时患 “乙肝乙肝 ”，近日查，近日查 HBsAb、HBcAb阳性，父母均否认乙肝病史。阳性，父母均否认乙肝病史。6.体格检查：体格检查：l 肝病面容，全身皮肤、巩膜轻度黄染，蜘肝病面容，全身皮肤、巩膜轻度黄染，蜘蛛痣、肝掌阳性。蛛痣、肝掌阳性。l 腹膨隆，腹软，无压痛反跳痛及肌紧张，腹膨隆，腹软，无压痛反跳痛及肌紧张，肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。l 双下肢指凹性水肿。肌张力偏高，言语不双下肢指凹性水肿。肌张力偏高，言语不流利，扑翼样震颤未引出。流利，扑翼样震颤未引出。5病例特点病例特点5.化验检查l生化全项 :ALT 29U/L, AST 34U/L, TP 49.9g/L, ALB 22.6g/L, G 27.3g/L, A/G0.8, TBIL 46.18umol/L, DBIL 18.65umol/L, IBIL 27.53umol/L, TBA 54.0umol/L,Fe 28.10umol/L, TCHO 3.4mmol/Ll凝血四项 :PT 18.5sec, PTA 38.2%, FSB 1.432g/L, INR 1.61。l血常规 :WBC3.91*109/L， N2.42*109/L， RBC2.29*1012/L, Hb92.0g/L， PLT41*109/L, 6病例特点病例特点l乙肝五项 HBsAg、 HBcAb阳性，余阴性，lHBVDNA 7.86566*10e5 IU/ml。l丙肝抗体 (ELISA)阴性 (-),l抗核抗体、抗双链 DNA抗体均阴性l血清 铜兰蛋白 17mg/dllKF环阴性（ -）lAFP9.90ng/ml， CEA2.09ng/ml， CA-199 48.45KU/L， CA-125 217.3KU/L，lCT提示肝硬化、脾大、门脉高压、食管胃底静脉曲张、腹水，少量胸腔积液。7初步诊断初步诊断1.肝炎肝硬化（失代偿期）2.慢性乙型病毒性肝炎3.缺血缺氧性脑病后遗症4.痔 8入院后给予静点肝水解肽、还原型谷胱入院后给予静点肝水解肽、还原型谷胱甘肽、舒肝宁保肝治疗，予复方氨基酸注甘肽、舒肝宁保肝治疗，予复方氨基酸注射液射液 20AA-IV静点营养支持治疗，静脉输静点营养支持治疗，静脉输注白蛋白，口服螺内酯，静脉注射呋塞米注白蛋白，口服螺内酯，静脉注射呋塞米利尿治疗，给予口服恩替卡韦抗病毒治疗利尿治疗，给予口服恩替卡韦抗病毒治疗，口服复方鳖甲软肝片抗肝纤维化，患者，口服复方鳖甲软肝片抗肝纤维化，患者腹胀、乏力、纳差、双下肢水肿消失，腹腹胀、乏力、纳差、双下肢水肿消失，腹水消失，肝功能稳定病情好转出院水消失，肝功能稳定病情好转出院诊疗经过诊疗经过9抗病毒治疗抗病毒治疗 2周后周后n HBVDNA 2319 IU/mln 肝功能肝功能 :ALT 34U/L, AST 40U/L, TP 77.3g/L, ALB 38.9g/L, G 38.4g/L, A/G 1.0, TBIL 45.76umol/L, DBIL 17.64umol/L, IBIL 28.12umol/L, TBA 205.7umol/L， GGT 12U/L， ALP 82U/Ln 凝血四项凝血四项 :PT 17.2sec, PTA43.4%, 随访随访10抗病毒治疗抗病毒治疗 4周后周后n HBVDNA 1354 IU/mln 肝功能肝功能 :ALT 54U/L, AST 50U/L, TP77.3g/L, ALB 35.5g/L, G 37.1g/L, A/G1.0, TBIL 34.91umol/L, DBIL15.07umol/L, IBIL19.84umol/L, TBA 173.2umol/L,GGT12U/L,ALP82U/Ln 凝血四项凝血四项 :PT 14.7sec, PTA57.3%, n 血常规血常规 : WBC 3.75*109/L,N 2.01*109/L,RBC 2.99*1012/L, Hb 116.0g/L, PLT 64*109/L随访随访111.慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多少？少？2.有没有存在其他原因促发肝硬化进展？有没有存在其他原因促发肝硬化进展？3.智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗症吗？症吗？4.铜兰蛋白铜兰蛋白 20mg/dl可以诊断肝豆状核可以诊断肝豆状核变性吗变性吗 ?思考思考121.慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多少？少？HBV流行区：从慢性肝炎到肝硬化流行区：从慢性肝炎到肝硬化 5年发生率为年发生率为 12%-20%，从肝硬化到失代，从肝硬化到失代偿偿 5年发生率年发生率 20%-30%，间接换算一下从慢性肝炎到失代偿间接换算一下从慢性肝炎到失代偿 5年发生率约为年发生率约为 6%日常工作中日常工作中 20岁发生失代偿肝硬化的岁发生失代偿肝硬化的慢乙肝患者很少见慢乙肝患者很少见分析分析1 Ikeda K,Saitoh S,Suzuki Y et al.Disease progression and hepatocellular carcinogenesis in patients with chronic viral hepatitis: a prospective observation of 2215 patients.J.Journal of Hepatology: The Journal of the European Association for the Study of the Liver,1998,28(6):930-938. 132.有没有存在其他原因促发肝硬化进展？有没有存在其他原因促发肝硬化进展？HBV感染的自然病程取决于病毒复制与感染的自然病程取决于病毒复制与宿主免疫间的相互作用宿主免疫间的相互作用其他因素包括基因型、变异株、宿主其他因素包括基因型、变异株、宿主特征（种族、饮酒等）特征（种族、饮酒等）分析分析143.智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗症吗？症吗？l 患者出生时曾诊断过缺血缺氧脑病后遗患者出生时曾诊断过缺血缺氧脑病后遗症遗留：智力障碍，言语欠流利，肌张症遗留：智力障碍，言语欠流利，肌张力略高力略高l 肝豆状核变性神经症状主要是帕金森样肝豆状核变性神经症状主要是帕金森样表现：肌张力高，舞蹈症，震颤或手足表现：肌张力高，舞蹈症，震颤或手足徐动，震颤及构音障碍徐动，震颤及构音障碍分析分析154.铜兰蛋白铜兰蛋白 20mg/dl可以诊断肝豆状核变可以诊断肝豆状核变性吗？性吗？分析分析16分析分析肝豆状核病 诊 断1级级 2级级 3级级血清血清 铜蓝铜蓝 蛋白蛋白低低 肝肝 铜浓铜浓 度度 放射性放射性 铜掺铜掺 入入 结结 合合铜蓝铜蓝 蛋白蛋白裂隙灯裂隙灯 查查 K-F环环肝肝 细细 胞超微胞超微 结结 构构 检检查查血清游离血清游离 铜浓铜浓度上升度上升 24小小 时时 尿尿 铜铜 威威 尔尔 逊逊 病分子病分子 遗传遗传学学 检测检测正常正常 值值 ： 20-50mg/dl； 10ug/dl； 250ug/dl； 50ug/24h肝豆状核肝豆状核 变变 性：性： 20mg/dl； 25ug/dl； 250ug/dl； 100ug/24h 引自引自 希夫肝希夫肝 脏脏 病学病学 第九版第九版 17l 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 20mg/dl且且 KF环阳性可诊断环阳性可诊断肝豆状核变性，肝豆状核变性，l 如果如果 KF环阴性需进行肝活检铜定量分析环阴