肾性骨病变

Nutrition and chronic renal disease in children兒童的營養與慢性腎臟疾病Special article Vik,37, No.4, 1996嬰幼兒營養與膳食專題研究指導教授：嚴金恩 老師學生姓名：黃怡貞 10163601背景 慢性腎功能衰竭的影響 ， 每年每百萬人口 有 近 500名患者 產生， 並提供透析和移植 ， 在 1991年 22萬患者在美國花費 約 85億 元 （總成本的 72由美國財政部支付）。 未來 十年 的目標必須集中在兒童慢性腎臟病優化管理，以提高生活質量和減緩兒童腎臟疾病的進展速，並減輕稅收負擔的目的。何謂兒童 慢性腎臟疾病 腎臟是人體非常重要的器官，主要工作是從身體的血液中不斷清除毒素和多餘的水分。兒童正處於成長期，身體各組織器官都未發育成熟，容易受到疾病的侵擾。 慢性 腎臟病病初可以完全沒有症狀或症狀不明顯，不能引起患兒家長的重視，最終演變為慢性腎功能衰竭 尿毒症 。補慢性腎臟疾病的四個階段 (1996)階段 描述 說明第一階段腎 絲 球 濾過率僅正常 GFR的 50-751. 感染和脫水很少會導致顯著的問題2. 血清尿素氮、肌酐和甲狀旁腺激素的上升後，才腎小球濾過率低於 50的正常。第二階段慢性腎功能不全， 腎 絲 球 濾過率僅正常 GFR的 5-501. 感染和脫水可能嚴重氮質血症沉澱2. 低滲尿和夜尿這個階段的特徵第三階段慢性腎功能衰竭， 腎 絲 球 濾過率僅正常 GFR的 10至 25貧血，酸中毒，高磷血症，低鈣血症以及腎性骨營養不良和佝僂病是臨床特點第四階段終末期腎臟病， 腎 絲 球 濾過率低於正常 GFR的 101. 嚴重的神經系統、心血管疾病、腸道、血液、骨骼異常伴隨著這個階段2. 開始為孩子進入最後階段準備 透析和移植的需要 前兩個階段屬於慢性腎功能衰竭，最後兩個階段的特徵是不同的，但相互重疊。慢性腎臟疾病的 五 個階段 (現行 )階段 說明 GFR(腎小球過濾率 ) 備註第一階段 腎功能正常，但並有蛋白尿、雪尿等腎臟損傷狀況 腎絲球過濾率 GFR 90-100 ml/min/1.73m腎臟功能約正常人 60%以上，注意是否有糖尿病及高血壓，須控制血糖與飲食，每半年做腎功能檢查，一般皆能穩住腎功能。但若有腎絲球炎之病患需接受治療。第二階段 輕慢性腎衰竭，但併有尿蛋白、血尿等 腎絲球過濾率 GFR 60-89 ml/min/1.73m第三階段 中慢性腎衰竭 腎絲球過濾率 GFR 30-59 ml/min/1.73m 腎臟功能約正常人 15-59%，積極配合醫師治療，減緩進入第五期腎臟病變。第四階段 重慢性腎衰竭 腎絲球過濾率 GFR 15-29 ml/min/1.73m第五階段 末期腎臟病變 腎絲球過濾率 GFR 15 ml/min/1.73m腎臟功能剩正常人 15%以下，若逐漸無法排除體內代謝廢物和水分，則須準備與接受透析治療及腎臟移植。 來自健康局資料。 補常見的兒童腎臟疾病 先天腎絲球數目不足或發育不良：如 :早產兒或低體重出生兒 妊娠糖尿病媽媽所生之嬰兒。 遺傳疾病：最常見為嬰兒型多囊性腎、 Alport 症候群及一些先天性代謝異常症。 先天性泌尿道異常：例如 :嚴重腎水腫或阻塞性水腎、單側小腎或腎不發育、膀胱輸尿管尿逆流、多囊性腎發育不全等。 慢性腎炎：包括腎病症候群、局部巢狀腎絲球硬化症、紫斑性腎炎、紅斑性狼瘡腎炎及膜性增生性腎絲球炎等。 腎毒性藥物，最常見為服用各種生草藥所致。 反覆性泌尿道感染致腎盂腎炎造成腎結痂、功能受損。補 在兒童和成人末期腎臟病的原因 有 62的成年人（ 20-64歲） ， 終末期腎臟疾病 患者有 高血壓或 糖尿病，因在糖尿病 和 血壓未受到良好控制。 在 嬰幼兒的年齡， 58的 患者 ， 由於泌尿系統畸形，先天性腎發育不良等原因患有 終末期腎病 患者。 兒童腎衰竭的原因不同於成人，成人的腎衰竭多是由高血壓或糖尿病所造成；但是兒童的腎衰竭多是肇因於先天或遺傳性的腎臟病變，其中包括囊性腎病變。飲食療法 在慢性 腎臟病 的發病之前是無法預測，因為血清 肌酐低於 5毫克 /分升。血清 肌酐 高於 5毫克 /分升 是可預測 出相關的 腎臟 病變 ， 並進行 飲食療法。 實驗 例子：在一組兒童不良的飲食控制為代表， 5毫克 /分升上升到 10的的平均血清肌酐的進展至終末期腎功能衰竭的速，進行透析治療維持了 12個月生命。在另一組的患者，進展速為 5毫克 /分升血清肌酐，在良好的飲食控制下，平均血清肌酐在10mg/dl，歷時三年。 飲食療法除了 讓慢性腎臟病的進展 速 在允許的範圍內 ，降低 尿毒症的上升，緩解酸中毒的程和蛋白質的降解，減輕胰島素抵抗，減輕脂質異常 。飲食治療 的原則Age年齡(yr)Energy熱量(kcal/kg/day)Protein蛋白質(gm/kg/day)Sodium鈉(mg/day)Potassium鉀(mg/day)Calcium鈣(mg/day)Phosphorus磷(mg/day)0-0.5 115 2.2 230 650 360 2400.5-1 105 2.0 500 850 540 3601-3 100 1.8 650 1100 800 8004-6 85 1.5 900 1550 800 8007-10 85 1.5 1200 2000 800 80011-14 Male 60 1.0 1800 3025 1200 1200Female 48 1.0 1800 3025 1200 120015-18 Male 42 0.85 1800 3025 1200 1200Female 38 0.85 1800 3025 1200 1200根據年齡、體重，為提供足夠的營養，限制膳食蛋白質，供給足夠的鈉和鉀，鈣與磷的限制，如下表中所示。維生素 D在治療腎性骨病 變 所謂的 腎性骨病變 ，是因腎衰竭導致血中鈣磷子平衡失調，致病機轉其中牽涉到副甲狀腺與活性維生素 D3的濃影響，進而引發的骨骼病變。 在 1980年 的數據顯示，使用非活性的維生素 D和活性的維生素 D(骨化三醇 )，在治療腎性骨病變與抑制甲狀旁腺功能亢進症方面，有明顯功效。然而，治療慢性腎功能衰竭患者，或腹膜或血液透析之後的患者，正開始遇到平均每 13個月提生一次的藥物成本，包括高鈣血症 治療 。 筆者和其他醫界建議， 骨化三醇的使用，可能會加速腎功能惡化。研究說明 研究對象： 兒童年齡限制在 1個半 -10歲的年齡，如使用類固醇，生長激素， 紅血球生成素，可獨立影響呈線性增長，均被排除在外。 研究時間： 1983年在兒科患者進行臨床試驗 10年研究說明 研究方法 ：腎 絲 球 濾過率 在 20-75 ml/min/1.73m和甲狀旁腺激素的濃升高，在實施骨化三醇治療前，先給予雙氫速變固 醇 。劑量： 使用 骨化三醇的平均劑量為 17.15.9毫克 /公斤 /天 ， 使用雙 氫速變固醇 13.83.3mcg /分克 /天 。 在 治療高鈣血症（血清鈣超過 11毫克 /分升）的其發病率，在使用雙氫速變固醇約每隔11.39.3個月發病一次；而使用骨化三醇治療每隔約 12.212.1個月發病一次。研究發現 在這項研究中，大部分的患者有慢性腎功能不全，尿路梗阻和腎發育不良。研究顯示，卡路里攝入量的建議攝取量為 79-81的建議攝取量（ RDA）。這種低能量的攝入，可能會影響這些兒童的增長。此外，發現蛋白質的攝入量是 153-165 RDA。較高的蛋白質可能是反映了北美兒童的飲食習慣。但是，這種高蛋白質的攝入量，可伴有對腎功能的影響增加未知的風險。研究發現 這項研究表明線性生長和重量方面沒有區別骨化三醇和雙氫速變固醇的。然而，發現使用骨化三醇腎功能惡化的速是使用雙氫速變固醇的 3倍。除了這個對腎功能的有益的效果，並且因為沒有影響成長，及並能抑制甲狀旁腺激素，和相同的高鈣血症的發病率，雙氫速變固醇，是一個在慢性腎功能不全，治療腎性骨病的有效藥物卻是一個更昂貴的藥物。研究發現 -生長激素 從 Koch等人測試了生長激素在兒童慢性腎功能不全的線性增長，發現多數早期慢性腎功能不全的兒童患有明顯的生長遲緩。兩年未治療的慢性腎功能衰竭兒童在予以生長激素治療後，額外增長 3-4英寸，結果是令人鼓舞的。 使用骨化三醇，和生長激素，在尿毒症動物和局部性腎絲球硬化症的動物實驗中，使用生長激素 的 劑量在 0.3 IU /公斤 /週被認為是安全和有效的。研究發現 -生長激素 在實驗的動物裡發現，生長激素 (內因性和外因性 )，與胰島素成長因子 -1 ( IGF-1 )之下， 尿毒症顯著減弱和控制。尿毒症患者生長激素 受 mRNA的抑制。 因此使用 生長激素可以 讓 身體 組織 產生 抵抗力 ，是一個先進 的理念。 食物功效不但顯著增加生長激素而且在減緩人類尿毒症。在這方面，生長激素的療效和 尿毒症 程 呈現 相反的關係 。討論與 建議 在兒童慢性腎功能衰竭，現在的標準治療包括使用雙氫速變固醇 0.01毫克 /公斤 /天治療腎性骨病，抑制甲狀旁腺功能亢進， 促進 成 長 。 腎性副甲狀腺高能症 及 尿毒症 的 患者 ， 要 避免 氫 氧化鋁凝膠 錠， 很可能會發生鋁子中毒 及軟骨 症，特別是兒童。 磷酸鹽 、 碳酸鈣結合劑在 20毫克 /公斤 /天 的是 最好的 劑量 ， 其中還提供了額外的鈣的攝入量。重要的是，高劑量的碳酸鈣的使用要和主要膳食的磷酸鹽的量相對增加 。 強 鹼 治療 應用於代謝 性酸中毒，並減少肌肉 蛋白。討論與 建議 根據年齡，體重和性別（表 1）蛋白應限制在 0.8-2.2克/公斤 /天之間。熱量規定應超過 38千卡 /公斤 /天。磷酸鹽一般應限制到小於 12毫克 /公斤 /天。使用在 0.5毫克 /公斤 /天的生長激素在腎移植之前，生長激素療法中身高達到平均父母身高的第 50個百分時停止或當病人接