再生障碍性贫血2009ppt课件

再生障碍性贫血（ aplastic anemia,AA）Company Logo再生障碍性贫血定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗7Company Logo定义和概述 原发性骨髓造血功能衰竭综合症 （获得性） 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 v发病率： 我国为 7.4/100万， 可发生于各年龄段，以青壮年占多数，男女发病率无明显差别。Company LogoCompany Logo再生障碍性贫血定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗7病 因发病原因不明确，可能为： 化学因素：氯霉素、苯 生物因素：肝炎病毒、微小病毒 B19 放射线 免疫异常各类可以引起骨髓抑制的药物 (氯霉素 及抗肿瘤药、磺胺类 )和工业用化学物品 (苯 )。1.与剂量有关 ：如 苯 及各种抗肿瘤药，只要接受了足够的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。2.与 剂量无关： 抗生素 ,磺胺药 ,杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。后者的后果往往较为严重。 一 药物与化学品1.生物分子的电离和 /或激发2.水的原发辐解产物， 损害 DNA的分子结构3.抑制有丝分裂 ，如细胞在分裂期受到严重抑制，则细胞迅速濒于死亡4.破坏了骨髓微环境5.迟发效应二 电离辐射血行播散性肺结核、伤寒等的细菌毒素对造血功能有抑制作用；病毒性肝炎患者，乙型或丙型肝炎病毒三 生物因素阵发性睡眠性血红蛋白尿：PNH-AA综合症，约 20%30% 的PNH可伴有再障， 15%再障可发生显性的 PNH。自身免疫因素：妊娠：四 其他(1)苯及其有关物(2)电离辐射 (X线 ,放射性核素 , 射线 )(3)烷化剂 :氮芥及其衍生物(4)抗代谢物 :6巯基嘌呤(5)某些抗肿瘤药物 :丝裂霉素及阿霉素与剂量有关的致病因素(1) 抗生素 :氯霉素 等(2) 有机砷(3) 磺胺类(4) 抗癫痫药物 :苯妥英钠(5) 抗甲状腺药 :他巴唑 ,甲基硫氧嘧啶(6) 抗风湿药： 阿司匹林(7) 镇静药： 氯丙嗪 等(8) 抗组织胺药：异丙嗪(9) 抗结核药： 异烟肼(10)抗疟药(11)杀虫剂(12)其他： 染发剂 ，汞等偶尔引起再障的因素Company Logo发 病 机 制造血干 /祖细胞缺陷T细胞介导的骨髓免疫损伤造血微环境损伤 Company Logo发 病 机 制表现 :造血干 (祖 )细胞量和质的改变v CD34 细胞 v G-CFU、 CFU-E 、 CFU GM集落形成能力 v骨髓移植可使部分患者造血重建 1. 造血干 /祖细胞缺陷（种子学说）发病机制 表现 : 骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏 骨髓基质细胞受损的病人骨髓移植后植入的细胞不能很好增殖，故认为患者的发病可能与造血微环境缺陷有关。 2. 造血微环境损伤（土壤学说） 发病机制 表现 :骨髓淋巴细胞比例增多， T细胞亚群失衡Th1细胞、 CD8 T抑制细胞 CD25 T细胞 IL 2、 IFN 、 TNF多数患者免疫抑制治疗有效。 3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说）Company Logo再生障碍性贫血定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗7重型再障（ severe aplastic anemia,SAA）AA非重型再障（ non-severe aplastic anemia,NSAA）分 型极重型再障 VSAA急性再障(acute aplastic anemia,AAA）AA慢性再障（ chronic aplastic anemia,CAA）分 型重型再障 - 型 (SAA- )重型再障 - 型 (SAA- ) 慢性再障病程中病情恶化与急性再障相同临 床 表 现快速进展的贫血感染、发热广泛出血 ，甚至颅内出血 重型再障非重型再障： 起病和进展较缓慢，病情较重型轻以贫血为首发和主要表现以贫血为首发和主要表现感染及出感染及出 血较轻。血较轻。Company Logo再生障碍性贫血定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗7实 验 室 检 查 SAA呈重度全血细胞 N0.510 9/L, PLT2010 9 L,网红可正常，但网红绝对值减低。 一、血象急慢性再障的主要区别主要区别 急性型 慢性型起病 多急性 多慢性出血症状 部位多，程度重，内脏出血多见 部位少，程度轻，多限于体表感染 多见，且较严重，常合并败血症 少见，且较轻血象 全血细胞减少严重，网织红细胞1510 9/L,N 0.510 9/L,BPC 2010 9/L全血细胞减少轻，网织红细胞可正常骨髓象 多部位增生减低，非造血细胞增加 有的部位增生活跃，有的部位增生减低，伴有巨核细胞减少预后 病程短，多于半年内死亡 病程较长，经过治疗约 33%治愈或缓解， 33%进步， 33%迁延不愈，少数死亡。外周三系减少，淋巴细胞比例升高NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少 脂肪滴较多，多部位增生低下，有核细胞减少，巨核细胞少，常找不到，有时干抽 淋巴细胞、非造血细胞比例 骨髓活检：造血组织均匀减少造血组织 25，脂肪细胞 75（正常 1 1）二、骨髓象有 SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低SAA骨髓象 :骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（ 1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞NSAA骨髓象 :淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚