病例讨论-气道狭窄

病例讨论上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 麻醉科病史简介 男， 4岁 ， 10kg “ 体检发现心脏杂音 4年 ” 07-08-25入院 反复呼吸道感染史 入院体检 营养状况差，心功能 II级，活动受限 HR 124 bpm，律齐， BP 88/45mmHg RR 28 bpm， T 37.1C病史简介 辅助检查 2DE：房间隔缺损（ II）；左肺动脉起源于右肺动脉 MRI： ASD； RA、 RV大；左肺动脉吊带；气道狭窄待排 CXR：心影大，肺血多 EKG： IRBBB 实验室检查 血 Rt、凝血功能、肝肾功能在正常范围内诊断 左肺动脉吊带、房间隔缺损（ II） 手术方案择期行左肺动脉重建房间隔缺损修补术手术 （ 07-08-28） 术前用药： Midazolum 5mg po.（术前 30min） 麻醉诱导： Dormicum 1mg Sufentanil 25g Vecuronium 1mg 气管插管 预选 ID 5.0经鼻插管，导管顺利过后鼻孔，进入声门后遇阻力 改经口插管，换备用气管导管ID 5.0 4.5 4.0 3.0 直至 ID 3.0 才勉强进入气管 连接麻醉机， PCV模式机械通气诱导完毕 8： 30 am Airway Pressure： 24 cmH2O Tide Volume： 80 ml EtCO2： 36 mmHg SpO2： 100 麻醉维持 静吸复合： Sufentanil 25g/h Vecuronium 0.8mg/h Sevoflurane 0.5 1.5 生命体征平稳消毒铺巾后 9： 00 am Airway Pressure： 24 cmH2O Tide Volume： 60 ml EtCO2： 44 mmHg SpO2： 100 血气分析 PCO2： 44 mmHg PO2： 206 mmHg SO2： 100 BE： -2.1 调整气道压力以维持合适的潮气量 手术进行中 9： 30 am Airway Pressure： 35 cmH2O Tide Volume： 50 ml EtCO2： 44 mmHg SpO2： 100 血气分析 PCO2： 40.9 mmHg PO2： 280 mmHg SO2： 99.3 BE： -3.5 改为 手控呼吸 ， 同时和外科医生沟通，重新讨论手术方案 手术 10： 15 am（手术重新开始） Airway Pressure： 40（ Limited） cmH2O Tide Volume： 40 ml EtCO2： 72 mmHg SpO2： 100 血气分析 PCO2： 72 mmHg PO2： 378 mmHg SO2： 100 BE： -5.5 手控呼吸中 手术 CPB ON 10： 40 CPB OFF 80 min 实施手术左肺动脉重建房间隔缺损修补术 12： 00 noon重新恢复机械通气 Airway Pressure： 24 cmH2O Tide Volume： 120 ml EtCO2： 30 mmHg SpO2： 100 生命体征平稳手术 12： 15 noon Airway Pressure： 24 cmH2O Tide Volume： 80 ml EtCO2： 40 mmHg SpO2： 100 12： 30 noon Airway Pressure： 38 cmH2O Tide Volume： 50 ml EtCO2： 75 mmHg SpO2： 100手术 再次 手控呼吸 血气分析 PCO2： 75 mmHg PO2： 323 mmHg SO2： 100 BE： -0.7 12： 45 手术结束，带管入 CICU问题 术前访视还应该了解患儿哪些情况？ 术前检查是否完善，还应进行何种检查？ 患儿术中处于何种通气障碍？ 术中 EtCO2 持续升高的原因是什么？如何处理？ 如何优化气道狭窄患儿的通气策略？肺动脉吊带 又称 “ 迷走左肺动脉 ”，由尸检病例中发现并由 Glaevecke和 Doehle在1897年首次报道 是一种罕见的先天性心血管畸形 属于主动脉弓发育异常血管环畸形的一类，占主动脉弓畸形的 3 6解剖异常 畸形是由于主动脉弓特殊节段的保留或缺失造成，当发育期支气管树的尾端毛细血管与发育期的肺组织和来源于右第 6弓衍生出的支配动脉相连接时，即发生肺动脉吊索 左肺动脉起源于右肺动脉而非肺动脉干，绕过右主支气管，行经气管和食管间形成 形成吊带压迫气管支气管树解剖异常 气道也会受 全软骨气管环 ，即所谓 “环 -吊带复合体 ”（ ring-sling complex）的侵害，此时气管 后壁 膜性部分 缺失，气管软骨形成环形结构，造成气管狭窄 肺动脉吊带患儿气道狭窄的发生率高达 80气道狭窄的四种类型合并畸形 超过 50患儿合并其他各种畸形 心血管畸形 动脉导管未闭 房间隔缺损 室间隔缺损和 永存左上腔静脉 腹股沟斜疝 肛门闭锁 骨发育不全 巨输尿管及泌尿系统疾患 Down syndrome Pfeiffer syndrome（尖头并指畸形）病理生理 取决于 伴发心内外畸形 左肺动脉发育情况 有无吊带压迫气管右支气管，造成气管软化（ tracheomalacia） 是否存在环形气管软骨结构 如左肺动脉发育良好、无气道压迫，可生理性、无症状 如伴 ASD/VSD/TOF， 可出现充血性心衰、肺动脉高压及青紫等症象 如伴气道压迫、气管软化、气管狭窄可出现气急、呼吸窘迫、喘鸣临床表现临床表现与 心内外畸形以及 血管环对气道和食道的压迫有关 症状 反复呼吸道感染，可有紫绀及呼吸窘迫、喘鸣 伴气急、多汗、乏力、四肢湿冷等心功能不全表现 典型气道压迫表现： 反复呼吸道感染、喘鸣、哮喘样发作、缺氧发作（ cyanotic spells）、海豹咆哮样咳嗽（ seal-bark cough）、呼吸暂停、吞咽困难等 发育迟缓 体征 无或轻度发绀 无或轻度杵状指趾 如伴 TOF或 VSD，胸骨左缘 2 3肋间可闻 / 收缩期杂音临床表现 小婴儿以呼吸道症状和紫绀为主， 气道狭窄情况严重的新生儿、幼婴儿有时需要 气管插管 ， 呼吸机 维持通气 大龄患儿以 喘息和进食困难 为主，询问病史可有进固体食物困难、进餐时间长等表现临床表现 患儿首次出现症状的年龄为 3天 4个月 可在出生后 11个月内出现严重的呼吸窘迫 从出现症状到就诊时间平均为 3 天 9个月 阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最主要原因临床表现 病情的严重程度 患儿的年龄 狭窄的程度 合并其他畸形的严重程度 气道阻力 与狭窄段的长度呈线型关系 气管内径减少一半阻力增加四倍诊断早年， 主要依靠 食管吞钡 和 心血管造影 食道吞钡检查如发现 食道前壁受压是肺动脉吊带的特征性表现诊断近年来， 采用 MRI和 CT诊断准确性较高 MRI可清晰显示大血管与气管、食管的关系 CT诊断主动脉弓和大血管畸形非常准确，同时可 以排除气管狭窄或明确气管狭窄的情况 在 PA Sling患儿， CT可见 LPA起源于 RPA，环绕气管，并在食管和主动脉前方进入肺门；另外合并的全气管环也能见到诊断 超声心动图可显示左肺动脉血流来自右肺动脉，对早期发现本病有较高的参考价值 心导管及心血管造影当伴有其他心内结构异常时，须行左、右心导管检查 迷走左肺动脉（ Aberrant left pulmonary artery） (A)血管造影照片，冠状面（ Angiogram, frontal view with cranial angulation） (B)食管吞钡像，提示左肺动脉在食管前壁和气管间穿过（ Barium swallow showing indentation of the anterior wall of the oesophagus as the left pulmonary artery passes between it and the trachea）肺动脉摄片 Pulmonary arteriogram in an infant with “vascular sling.” The left pulmonary artery (lpa) arises from the posterosuperior aspect of the right pulmonary artery (rpa) (black arrows), rather than from the main pulmonary artery (mpa). The origin of the left pulmonary artery (lpa) is to the right of the trachea, which is easily identifiable by an endotracheal tube (white arrows). The esophagus is directly behind the proximal portion of the aberrant left pulmonary artery, which caused an anterior indentation on the barium esophagogram. The esophagus is identifiable by an orogastric tube that was inserted at the time of cardia