白细胞减少和粒细胞缺乏症 ppt课件

LOGO白细胞减少和粒细胞缺乏症绝对值低于1LOGO2LOGOWBC 4.0 10.0 109/L组成 百分比 绝对值(109/L)Neutrophils 5075% 2.07.0Lymphocyte 2040% 1.03.0Monocyte 38 % 00.8Eosinophils 14 % 00.45Basophils 01 % 00.2外周血白细胞组成3LOGO中性粒细胞绝对值低于4LOGO定义 1v外周血白细胞低于 4.010 9/L 白细胞减少 （因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。）5LOGO定义 2v外周血中性粒细胞绝对值低于 2.010 9 /L，称为 中性粒细胞减少。 （ 10-14岁儿童低于1.810 9/L、 10岁以下儿童低于 1.510 9/L。）v外周血中性粒细胞绝对值低于 0.510 9/L，称为 粒细胞缺乏症 。6LOGO发病机制v干细胞池：正常情况下，约有 95%处于静止期。v分裂池：是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性。v贮存池（晚幼成熟）：此期细胞已经失去增殖活性，不再合成 DNA，只是贮存和进一步成熟。v周围血液期（ 边缘池 、循环池）：指外周血中各类有功能的成熟细胞。血细胞增殖的四个阶段7LOGO发病机制中性粒细胞的细胞动力学8LOGO发病机制v中性粒细胞生成缺陷v中性粒细胞破坏过多v中性粒细胞分布异常9LOGO粒细胞生成减少v放射性粒细胞减少症放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成。 10LOGO粒细胞生成减少v药物性粒细胞减少症干扰蛋白质合成或细胞复制。常见的药物包括：抗肿瘤药、解热镇痛药、镇静药、抗甲状腺药、抗癫痫药、磺胺类药、抗生素、抗结核药、抗疟药、抗组胺药、降血糖药、心血管病药、利尿药、吩噻嗪类药等。11LOGO粒细胞生成减少v骨髓病性粒细胞减少症在再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。12LOGO粒细胞生成减少v周期性粒细胞减少症以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每 1530天发作一次，一般 3 4天可恢复，目前对其病因尚不清楚。v感染性疾病 ：常见于病毒感染，如病毒性肝炎，传染性单核细胞增多症，细小病毒 B19，川崎病， HIV感染等。严重的细菌感染。13LOGO粒细胞破坏或消耗过多v感染性粒细胞减少症 1、病毒感染：如登革热、麻疹等。2、细菌感染：如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。3、原虫感染：以疟疾为多见，特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎。 14LOGO粒细胞破坏或消耗过多v脾源性粒细胞减少症脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒细胞系呈成熟障碍现象， 红细胞 、 血小板也有不同程度的减少。脾切除后数小时即可见白细胞明显增多，有时可高达 20倍。此白细胞减少的原因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞留和被破坏。 15LOGO粒细胞破坏或消耗过多v获得性免疫性粒细胞减少症1、结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。 血清 中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏。2、 药物免疫性粒细胞减少16LOGO粒细胞破坏或消耗过多v新生儿同种免疫性粒细胞减少症由于母亲与胎儿 血型 不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后 6 12周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过几个月后可逐渐恢复。17LOGO粒细胞破坏或消耗过多v遗传性中性粒细胞减少症可能与无效造血有关。分两型： 婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传病； 家族性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发感染。18LOGO粒细胞分布紊乱v假性粒细胞减少中性粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对性减少，但总数并不减少异体蛋白反应、内毒素等。v粒细胞滞留肺血管、脾脏等。19LOGO如何鉴别假性粒细胞减少症？v皮下注射 0.1%肾上腺素 0.1 0.3ml后，粒细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平， (其作用可持续 20 30分钟 )则提示为假性粒细胞减少症。v血压高者不宜用 。 20LOGO粒细胞 释放障碍v惰性白细胞综合 征（系因中性粒细胞的趋化性运动功能及自动游移功能不全，粒细胞不能从贮存池和边缘池释放到血液循环而形成假性粒细胞减少症。患者中性粒细胞的游走、变形功能明显减低，而吞噬和杀菌能力正常，肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加）21LOGO原因不明性粒细胞减少症v多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。22LOGO临床表现v中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而异。除 原发病和感染的表现 外，中性粒细胞减少本身的症状往往 不具有特异性 ，可见 头晕、乏力、食欲不振 等。v分度：轻度（ 1109/L）中度（ 0.51.0109/L）重度（ 0.5109/L）23LOGO临床表现v感染 ：中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素，故感染是中性粒细胞减少最大的危险和最常见的临床表现。 感染的危险与中性粒细胞减少的程度和持续的时间呈正相关 。v一般轻度减少者发生感染的机会较少，尤其慢性减少患者，严重和持续的中性粒细胞减少则出现严重感染的机会明显增加。24LOGO粒细胞减少合并感染v常见的感染部位是口腔、咽部、皮肤、肺、肠道以及泌尿生殖系。v造成感染的病原菌常常是正常情况下存在于这些部位的寄生病原体。v反复感染并长期和反复抗菌治疗的患者，则通常是医源性或机会性致病菌引起。25LOGO粒细胞减少合并感染v感染以 细菌感染最常见 ，单纯中性粒细胞减少患者对原虫、病毒和真菌的易感性并不增加，除非同时合并其他免疫学异常，或长期抗感染治疗易并发，尤其真菌感染。26LOGO粒细胞减少合并感染v当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒细胞亦很少，其介导的炎症反应则不明显，出现 感染时症状和体征除发热外常常较轻甚至缺如 。如肺部感染时，最初可能无呼吸道症状或仅咯非脓性痰，而 X射线检查无炎症浸润阴影或不明显。那些发生在正常人易被局限化的感染，在中性粒细胞减少的患者中可很快 播散 ，甚至发展为 败血症 。而发生败血症，血培养的阳性率也相对较低。27LOGO粒细胞减少常见感染v口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。 v急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。 v全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达 30 40。28LOGO实验室检查血常规检查v 由于中性粒细胞的生理性变异较大，年龄、活动、遗传和环境因素均可以影响中性粒细胞数，需反复定期查。v 中性粒细胞不同程度的减少，淋巴细胞百分率相对增加，由于病因不同，可伴有或不伴有红细胞和血小板的异常。v 如果病因导致骨髓造血干细胞的抑制，则先出现粒细胞减少，继之血小