第七章线粒体与细胞的能量转换

LOGO第七章 线粒体与细胞的能量转换卢 晅 Company L1894年，首次发现年，首次发现1897年，正式命名为年，正式命名为 mitochondrion(线粒体线粒体 )Company L1963年，年， Nass在鸡胚中发现线粒体中存在在鸡胚中发现线粒体中存在 DNASchatz分离到完整的线粒体分离到完整的线粒体 DNA1981年，测定人年，测定人 mtDNA的的 DNA序列（剑桥序列）序列（剑桥序列）1987年，年， Wallac提出提出 mtDNA突变可引起疾病突变可引起疾病1988年，首次报道年，首次报道 mtDNA突变突变Company L细胞的 “ 动力工厂 ”Company L一、线粒体的结构数目、分布、大小* 随不同细胞或同一细胞不同生理状态而不同。多为线状、粒状、杆状；形态可改变。* 生理活动旺盛的细胞含线粒体多，如肝细胞、肾细胞、心肌细胞 etc 。* 每个肝细胞有 1000多个， 均匀分布。小肠上皮细胞集中于顶部；精子沿鞭毛分布。 第一节 线粒体的生物学特征Company LRapid changes of shape are observed when a mitochondrion is visualized in a living cell.Localization of mitochondria near sites of high ATP utilization in cardiac muscle and a sperm tail. Company L线粒体由外膜、内膜、膜间腔和基质四部分组成 。Company L(一 )外膜(二 )内膜嵴（ crista）。基本颗粒（elementary particle），简称基粒。基粒由头部、柄部和基片三部分组成。(三 )膜间腔(四 )基质Company L二、线粒体的化学组成一、蛋白质占 65-75，在线粒体内分布有较大差异。线粒体是细胞中含酶最多的细胞器。标志酶内膜：细胞色素氧化酶外膜：单胺氧化酶膜间腔：腺苷酸激酶基质：苹果酸脱氢酶二、脂类占 25-30，主要是磷脂 (3/4)。外膜主要是卵磷脂，胆固醇含量较少；内膜胆固醇含量极低，心磷脂含量达 20%（与内膜高度疏水性有关）线粒体主要酶的分布Company L三、线粒体基因组一、 mtDNA的结构线粒体的线粒体的 H链是链是 12种种多肽链、多肽链、 12S rRNA、 16S rRNA和和 14种种 tRNA的转录模的转录模板，板， L链是链是 1种多肽链和种多肽链和 8种种 tRNA转录的模板。转录的模板。人类的人类的 mtDNA编码编码13条多肽链、条多肽链、 22种种 tRNA和和 2种种 rRNA。 13种蛋白质种蛋白质均是呼吸链酶复合物的亚均是呼吸链酶复合物的亚单位。单位。Company L二、 mtDNA的遗传学特性自主性有自身的 DNA,能转录并合成自身的蛋白质。 半自主性转录合成中所需的酶以及构成线粒体的大部分蛋白质都是由细胞核基因编码、在细胞质中合成后转运到线粒体的。Company L（一）、线粒体具有 DNA(mtDNA)mtDNA为环状，不与组蛋白结合，分子量小，可有 1几个。能进行复制（ D环复制、半保留复制）、转录。线粒体 mRNA转录和翻译同时进行（二）、线粒体具有蛋白质合成系统（ 1）核糖体比细胞质的小，近 70s。（ 2） mtDNA能编码各种 rRNA、 tRNA和少量 mRNA。（ 3）具独特的遗传密码(4）蛋白质合成的起始氨酰基 tRNA是 N-甲酰甲硫氨酰 tRNA，对细菌蛋白质合成抑制剂氯霉素敏感对细胞质蛋白合成抑制剂放线菌酮不敏感。Company LCompany L（三）、线粒体总蛋白的 90%以上都是由核 DNA编码，在细胞质中合成后运送到线粒体的线粒体 DNA复制、转录和翻译过程中所需的酶、组成核糖体的蛋白质也是由核 DNA编码，在细胞质中合成后运送到线粒体的。（四）、线粒体的复制可以分布在整个细胞周期。Company LComplex Subunits Nuclear mtDNA 41 34 7 4 4 0 11 10 1 13 10 3 14 12 283 70 13Company L四、核编码蛋白质的线粒体转运Company L1、导肽（ leader sequence）指导核糖体上合成的蛋白质运送到线粒体的一段信号序列。位于蛋白质前体的 N端，约含 20-80个氨基酸，富含带正电荷的碱性氨基酸（特别是精氨酸），羟基氨基酸如丝氨酸含量也较高，几乎不含带负电荷的酸性氨基酸，既有亲水又有疏水部分。水解。2、受体外膜上有专一性不很强的受体参与作用，目前还没有实验证明在内膜上有受体。Company L3、需要能量ATP供能。 4、分子伴侣在蛋白质多肽链转运、解折叠、重折叠和装配的过程中有分子伴侣的参与。分子伴侣（ molecular chaperon（ e）：细胞中帮助其他蛋白质多肽链转运、折叠或装配，但并不参与最终产物组成的蛋白质分子。Company LCompany L五、线粒体的生物发生分裂方式： 分裂或出芽。Company L线粒体起源内共生假说：线粒体可能起源于古老厌氧真核细胞共生的早期细菌。在所后的长期分化过程中，二者共生关系联系更加紧密，共生物的大部分遗传信息转移到细胞核上，留在线粒体上的遗传信息大大减少。非共生假说：认为原始的真核细胞是一种进化程度较高的需养细菌，参与能量代谢的电子传递系统、氧化磷酸化系统位于细胞膜上。随着不断的进化，细胞需要增加其呼吸功能，因此不断增加其细胞膜的表面积，增加的膜不断的内陷、折叠、融合，并被其他膜结构包裹，形成功能上特殊（呼吸）的双层膜性囊泡，最后演变成线粒体。Company L内共生起源学说的主要论据 基因组在大小、形态和结构方面与细菌相似。 有自己完整的蛋白质合成系统，能独立合成蛋白质，蛋白质合成机制有很多类似细菌而不同于真核生物。 两层被膜有不同的进化来源，外膜与细胞的内膜系统相似，内膜与细菌质膜相似。 以分裂的方式进行繁殖，与细菌的繁殖方式相同。 能在异源细胞内长期生存，说明线粒体具有的自主性与共生性的特征。 线粒体的祖先很可能来自反硝化副球菌或紫色非硫光合细菌。 非共生假说依据：Company L一、细胞呼吸 将单糖、 AA、脂肪酸分解成 CO2 和H2O并释放能量的过程，也称细胞氧化 。二、细胞能量转换分子ATP。第二节 细胞呼吸与能量分子Company L细胞中的供能物质* 糖类 G 线粒体淀粉 G （直接供能） 糖原（能量 贮存）* 脂肪 脂肪酸 线粒体* 蛋白 AA 有机酸 线粒体线粒体是细胞能量转换器，对三大类物质进行有氧氧化，提供 80 的代谢能， 95的 ATP。第三节 细胞的能量转换Company L一、糖酵解反应地点：细胞质基质。* 1分子葡萄糖（ 6C） 2分子丙酮酸（ 3C）。* 葡萄糖分解代谢的第一步，可产生少量 ATP。* 无需氧气，存在于所有细胞。* 是细胞氧化（细胞呼吸）过程的第一步。C6H12O6+2NAD+2ADP+2Pi2CH3COCOOH+2NADH+2H+2ATP2CH3CHOHCOOH+2NAD+2ATP2CH3CH2OH+2CO2+2NAD+2ATPCompany L糖酵解酶系有氧氧化无氧氧化Compa