线粒体与细胞的能量转换

线粒体的概述 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成 线粒体与细胞呼吸 线粒体与基因表达 线粒体的生物发生 第六章第六章 线粒体与细胞的能量转换线粒体与细胞的能量转换线粒体与线粒体与 细胞的能量转换细胞的能量转换线粒体概述线粒体概述线粒体概述线粒体概述v 真核细胞内一种特殊细胞器v 内膜成分，但非 内膜系统 成员v 具备独特的遗传信息表达系统v 真核细胞重要的能量 “器官 ”v 直接或间接参与了 细胞凋亡 进程 线粒体的形态结构线粒体的形态结构v多数细胞的线粒体呈 线状 、 粒状 或杆状 ，形态具有高度可塑性v不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性v细胞内线粒体 分布具有空间差异性， 往往伴随微管分布线粒体形态结构线粒体形态结构线粒体与线粒体与 细胞的能量转换细胞的能量转换线线粒粒体体的的形形态态结结构构多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性。大小一般为高度可塑性。大小一般为0.51.0m，不同细胞内线粒不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性。体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性。线粒体的超微结构线粒体的超微结构 外膜 内膜 膜间腔 基质线粒体形态结构线粒体形态结构线粒体与线粒体与 细胞的能量转换细胞的能量转换线粒体的超微结构线粒体的超微结构线粒体超微结构模式图线粒体超微结构模式图线粒体化学组成线粒体化学组成v与普通生物膜相似，同样是由脂类和蛋白质组成，但有自己的特点v线粒体内膜具有 高心磷脂 /低胆固醇 ， 保证内膜具有 离子不透过性v蛋白质包括 可溶蛋白 和 不溶性蛋白两大类，以 内膜上蛋白含量最高 线粒体化学组成线粒体化学组成线粒体与线粒体与 细胞的能量转换细胞的能量转换三羧酸循环酶系 *、 苹果酸脱氢酶 *、脂肪酸氧化酶系、柠檬酸循环酶系、核酸及蛋白质合成酶系基 质腺苷酸激酶 *、核苷二磷酸激酶、核苷酸激酶、亚硫酸氧化酶膜间腔细胞色素氧化酶系 *、 琥珀酸脱氢酶 *、 ATP合成酶、丙酮酸氧化酶系、 NADH脱氢酶、 -羟丙酸脱氢酶、 -羟丁酸脱氢酶、 肉碱棕榈酰基转移酶、亚铁螯合酶、对寡霉素敏感的 ATP酶内 膜单胺氧化酶 *、 NADH-细胞色素 c还原酶、磷酸甘油酰基转移酶、酰基 CoA合成酶、脂肪酸辅酶 A连接酶、犬尿酸羟化酶外 膜主要代表性酶存在部位线粒体的酶线粒体的酶线粒体的标志酶线粒体的标志酶 线粒体各部分都具有特定的功能 线粒体是细胞内酶含量最高的细胞器之一 线粒体的标志酶 外 膜： 单胺氧化酶 内 膜： 细胞色素氧化酶 膜间腔： 腺苷酸激酶 基 质： 苹果酸脱氢酶线粒体化学组成线粒体化学组成线粒体与线粒体与 细胞的能量转换细胞的能量转换线粒体与基因表达线粒体与基因表达线粒体与基因表达线粒体与基因表达v线粒体内含有独特的 DNA分子 mtDNAv mtDNA包括含鸟嘌呤较多的 重链(H链 )和胞嘧啶较多的 轻链 (L链 )，都具有编码功能v人类 mtDNA序列 (剑桥序列 )包括16,569bp， 编码 37种产物线粒体与线粒体与 细胞的能量转换细胞的能量转换电镜下的线粒体电镜下的线粒体 DNA线粒体基因组线线粒粒体体基基因因组组线粒体内包括独特的 DNA分子 mtDNA，为双链闭合环状分子，包括重链和轻链，都具有编码功能。线粒体DNA共编码 37种基因产物，其中， rRNA 2种：种： 12S， 16S rRNA (H链链) tRNA 22种：种： 14种种 (H链链 )， 8种种 (L链链) 多肽多肽 13种：种： 12种种 (H链链 )， 1种种 (L链链 ) 线粒体的遗传特性线粒体的遗传特性半自主性母性遗传D-环复制线粒体遗传的半自主性线粒体遗传的半自主性线粒体虽具有自己的遗传物质，可以合成线粒体所需要的某些组分，是为自主性，但线粒体内的绝大多数蛋白质仍然需要依赖细胞核基因，因而这种遗传上的自主性是不完整的，故为半自主性。 线线粒粒体体母母性性遗遗传传D-环复制线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体与基因表达线粒体与基因表达线粒体与线粒体与 细胞的能量转换细胞的能量转换 靶向运输序列 受体 伴侣蛋白线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输 前体蛋白氨前体蛋白氨基端的靶向序列基端的靶向序列可被外膜的受体可被外膜的受体蛋白识别，蛋白蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒质首先在跨线粒体内膜的电化学体内膜的电化学梯度驱动下，然梯度驱动下，然后在后在 ATP水解提水解提供能量的情况下供能量的情况下，在内外膜接触，在内外膜接触位点或其附近进位点或其附近进行跨膜移位。靶行跨膜移位。靶向序列最终在基向序列最终在基质中被酶水解切质中被酶水解切除形成成熟蛋白除形成成熟蛋白，前体蛋白最终，前体蛋白最终被加工形成成熟被加工形成成熟的线粒体蛋白。的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输序列线粒体蛋白的靶向运输序列(A)细胞色素氧细胞色素氧化酶化酶 IV亚基前体亚基前体的起始的起始 12个氨个氨基酸作为进入基酸作为进入线粒体的信号线粒体的信号肽。肽。(B)此全长信号肽形此全长信号肽形成成 -螺旋，正电荷螺旋，正电荷氨基酸残基氨基酸残基 (红红 )在在螺旋的一侧成串排螺旋的一侧成串排列，非极性氨基酸列，非极性氨基酸残基排列在另一侧残基排列在另一侧，这种结构可被线，这种结构可被线粒体表面的特异受粒体表面的特异受体蛋白识别。体蛋白识别。前体蛋白氨前体蛋白氨基端的靶向序列基端的靶向序列可被外膜的受体可被外膜的受体蛋白识别，蛋白蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒质首先在跨线粒体内膜的电化学体内膜的电化学梯度驱动下，然梯度驱动下，然后在后在 ATP水解提水解提供能量的情况下供能量的情况下，在内外膜接触，在内外膜接触位点或其附近进位点或其附近进行跨膜移位。靶行跨膜移位。靶向序列最终在基向序列最终在基质中被酶水解切质中被酶水解切除形成成熟蛋白除形成成熟蛋白，前体蛋白最终，前体蛋白最终被加工形成成熟被加工形成成熟的线粒体蛋白。的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输 前体蛋白氨前体蛋白氨基端的靶向序列基端的靶向序列可被外膜的受体可被外膜的受体蛋白识别，蛋白蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒质首先在跨线粒体内膜的电化学体内膜的电化学梯度驱动下，然梯度驱动下，然后在后在 ATP水解提水解提供能量的情况下供能量的情况下，在内外膜接触，在内外膜接触位点或其附近进位点或其附近进行跨膜移位。靶行跨膜移位。靶向序列最终在基向序列最终在基质中被酶水解切质中被酶水解切除形成成熟蛋白除形成成熟蛋白，前体蛋白最终，前体蛋白最终被加工形成成熟被加工形成成熟的线粒体蛋白。的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体的生物发生线粒体的生物发生线粒体的生物发生线粒体的生物发生v线粒体起源的内共生假说v线粒体通过分裂进行复制线粒体与线粒体