长qt间期综合征科室讲座

长 QT间期综合征河北联合大学附属医院老年病科孙尧概念 :是一组以心室复极延长（ QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（ TdP）、 室颤和心源性猝死的综合征。分类l 先天性： JLNS（ Jervell-Lange-Nielson Syndrom）： 常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。 RWS （ Romano-Ward Syndrom）： 常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。l 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。先天性长 QT间期综合征一、病史简介患者女， 50岁。1h前突发昏厥 5分钟急诊入院。患者于 1h前因劳累后出现意识不清，呼之不应，四肢抽搐，约 5min后自行苏醒。在就诊时患者再次出现昏厥、抽搐，故收入院抢救。既往无高血压、糖尿病、冠心病史。查体：叹息样呼吸、血压测不出、脉搏未能触及、意识不清、四肢抽搐、对光反射迟钝，双肺未闻及干湿性啰音，心界无扩大、心音弱听诊困难。入院时急诊心电图示：宽 QRS波群心动过速二、入院初步诊断l 阿斯综合征l 宽 QRS波群心动过速（室速？）l 冠心病？三、病情演变及抢救经过l 入院后立即用直流电 100J同步电复律， 1次复律成功，患者意识很快转清，血压升至 80/60mmHg。l 化验：血常规、肝、肾功能、心肌酶谱正常，随机血糖 7.9mmol/L，血钾 3.1mmol/L，血钠、血氯正常。l 入院后患者反复发生宽 QRS波群心动过速，并伴昏厥反复出现。l 静脉推注利多卡因共 4次，总量达 300mg仍无效。心动过速发作、发作间隙的心电图心动过速发作间隙， QT间期 0.50s心动过速发作时心电监护记录提示：尖端扭转型室速（ Tdp）心动过速发作时电复律记录心动过速发作、发作间隙的心电图尖端扭转型室 (Tdp)进一步诊断和治疗l 诊断：阿斯综合征长 QT间期综合征并尖端扭转型室速 l 治疗：静脉补钾、静脉应用镁剂、静脉滴注小剂量异丙基肾上腺素，但仍然无效。l 每次心动过速发作时间稍长即出现昏厥，且每次均需电复律（ 50J）才能转复为窦性心律。l 入院 6h内共用电复律 18次。三、最后诊断l 追问病史：家属诉患者自 18岁开始即有反复昏厥史，每年约 1-2次，每次几分钟，能自行苏醒，曾多次到医院检查，曾诊断 “癫痫？、心脏神经症？等 ”，无耳聋病史。 l 查阅患者既往心电图，发现 QT间期在 0.46-0.53s，l 最后诊断：阿斯综合征，先天性长 QT间期综合征并尖端扭转型室速。l 立即口服普萘洛尔（心得安） 20mg， 2h后心动过速基本终止，以后改为普萘洛尔 10mg,q8h， 24h后心动过速未再发作，住院 1周后痊愈出院。随访 2年无昏厥发作。流行病学：l 发病率 2/万l LQTS基因突变率：美国： 1/5000-7000，全国约 5万病人我国：约 20万人有 LQTS基因缺陷l 死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率 21% ， 10年内 5080%发生机理： 离子通道病离子通道基因突变 功能障碍 复极离子流（ IK） 复极延长 EAD、 DAD 触发性心律失常（ TdP） 晕厥、 SCD临床特点l 反复晕厥，严重者猝死：l 严重室律失常： TdP或室颤l QT间期延长l 有或无耳聋心电图l QT间期延长：l 波电交替：波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，是心电不稳定的标志，常先于 TdP出现，提示病人高危状态。l 波形态： LQT1 基底增 宽 ， 时 限延 长LQT2 振幅降低，双峰、双向或切迹LQT3 平直延 长 延 迟 出 现 ，振幅 时 限正常诊断计 分ECG A QTc0.48 0.46-0.47 0.45（男） TdP C T波 电 交替 个 导联 中波有切迹 心率低于同 龄 正常 值 .5临 床病史 晕 厥与体力或精神有关 晕 厥与体力或精神无关 先天性耳 聋 0.5家族史家族中有确定的 LQTS者 直系中有 岁 以下无法解 释 的者 0.51分，可能性小；分，可能性小； 2-3分，可能为分，可能为 LQTS； 4分，可能性大分，可能性大l 受体阻滞剂为首选 缩短 QT间期，减少晕厥和猝死发作。 有 32%的 5年复发率，本身心率慢者不能耐受。l 左侧星状神经节切除术（ LCSD）： 可大量减少心脏事件发生， 5年总猝死率 8%，总存活率 94%，对 受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。l 针对离子通道的治疗： 钾通道开放剂及补钾： Nicorandil对 LQT1， 2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短间期，抑制触发活性和 TdP。 补钾 LQT2。 钠通道阻滞剂：治疗治疗l 起搏： 受体阻滞剂的辅助l ICD： 目前应用较多。 电池能量的限制和电极放置成为问题 常推荐用于 受体阻滞剂和 LCSD治疗后仍发晕厥者； 受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。治疗l TdP发作时的转复： 硫酸镁： 2g IV,2-4mg/min ivgtt 补钾：用于同时低钾者，尤其考虑为 LQT2型者。 临时起搏： 90-110bpm,预防 TdP短阵复发 TdP发作为间歇依赖型：异丙肾上腺素 TdP已转电除颤l 无症状者的治疗：有不同意见， 40岁以下确诊者治疗获得性长 QT间期综合征概念l 由药物、心力衰竭、心肌缺血、心动过缓或者代谢异常等因素引起的可逆性 QT 间期延长伴 TdP发作的临床综合征 , l 其中药物性 LQTS最常见心肌细胞的动作电位25l O相：钠通过快速通道快速内流。胞内电位由静息状态下的 -90mv迅速上升到 +30mv左右。l 1相：快速钠通道关闭，立即开始复极。膜内电位由 +30mv迅速下降到 0mv。主要由 Cl-内流所致。心肌细胞的动作电位26l 2相：复极过程就变得非常缓慢，基本上停滞在 0mv左右，细胞膜内外侧呈等电位状态。一般认为是由于 K+的缓慢外流和 Ca2+的缓慢内流所致。l 3相：膜内电位由 0mv左右较快地下降到 -90mv，膜静息电位确定。完成复极化过程。它是由于 K+的快速外流所引起。l 4相：是复极完毕，膜电位恢复后的时期。 4相时膜电位稳定于静息电位水平，钠钾平衡，因此， 4相又称为静息相。心肌细胞的动作电位2728l 是心室除极化和随后复极化的时间。l 从 QRS波群起点到 T波终末的时间l 正常