肝硬化概念PPT课件

肝肝 硬硬 化化 cirrhosis of liver 1 1、概、概 念念 ： 以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再 生结节形成为特征的慢性肝病。有多 系统受累，以 肝功能损害 和 门脉高压 为主要表现，晚期常出现消化道出血 、肝性脑病、继发感染等严重并发症 。 2 2、病、病 因：因： 病毒性肝炎； 酒精中毒； 肝汁淤积； 循环障碍； 工业毒物或药物； 代谢障碍； 营养障碍； 免疫紊乱； 血吸虫病； 原因不明。 3 3、发病机制、发病机制 ： 肝硬化的演变过程包括 4个方面 ： 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支 架塌陷。 残存肝细胞不沿原支架排列再生，形 成不规则结节状肝细胞团 (再生结节 ) 。 4 汇管区和肝包膜大量纤维结缔组织 增生，形成纤维束，自汇管区 -汇管 区或汇管区 -小叶中央静脉延伸扩展 即所谓纤维间隔，包绕再生结节或 将残留肝小叶重新分割，改建成为 假小叶，为肝硬化的典型病变。 5 上述病理变化造成肝内血循环紊 乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血 管受再生结节挤压；门静脉、肝静 脉和肝动脉之间失去正常关系，相 互出现交通吻合支；是门脉高压的 病理基础，且加重肝细胞营养障碍 ，加重肝硬化。 6 7 8 4、病、病 理：理： 肉眼观：肝脏变硬、重量减轻，棕黄 或灰褐色，表面有弥漫性大小不等的 结节和塌陷区，边缘薄而硬，肝包膜 增厚。切面见肝正常结构消失，被圆 形或近圆形岛屿状结节代替，周围有 灰白色的结缔组织间隔包绕。 9 10 肝硬化肉眼观肝硬化肉眼观 11 镜下：正常小叶结构消失，被假小 叶取代，有的含 2、 3个或 1个偏在边 缘的中央静脉，甚至无中央静脉； 细胞排列和血窦分布极不规则，肝 细胞浊肿、 脂肪浸润、坏死和再生 。汇管区结缔组织增生而显著增宽 ，炎性细胞浸润，假胆管形成。 12 13 肝硬化病理改变肝硬化病理改变 14 5、分、分 型：型： v小结节性肝硬化 ：最常见。结节大小 相仿，直径在 3-5mm，不超过 1cm，纤 维间隔较细，假小叶大小一致。 v大结节性肝硬化 ：结节粗大，大小不 均，直径在 1-3cm，可达 5cm，纤维间 隔宽窄不一，假小叶大小不等。 v大小结节混合性肝硬化 ：同时存在大 、小结节两种病理形态。 15 6、临床表现：、临床表现： 肝硬化起病隐匿，病程发展缓慢，可 潜伏 3-5年或 10年以上。临床上将肝 硬化分为肝功能 代偿期 和 失代偿期 ， 但两期界限常不清楚。 16 1）代偿期：）代偿期： 症状轻，缺乏特异性 :乏力、食欲减 退，腹胀不适，恶心，上腹隐痛， 腹泻等，呈间歇性，因劳累或伴发 病而出现，休息或治疗可缓解。营 养状态一般，肝轻度大，质地结实 或偏硬，无或轻度压痛，脾轻或中 度大。肝功能正常或轻度异常。 17 2）失代偿期）失代偿期 ： 症状显著，主要为 肝功能减退 或 门静脉高压症 两大类临床表现， 同时可有全身系统症状。 18 (一一 )肝功能减退的临床表现肝功能减退的临床表现 ： 1、全身症状 ： 营养状况较差，消瘦乏力，精神不 振，严重者衰弱而卧床不起。皮肤 干枯，面色黝暗无光泽 (肝病面容 ) ，可有不规则低热、夜盲及浮肿等 。 19 2、消化道症状： 食欲不振、腹胀，恶心、呕吐，对脂 肪和蛋白质耐受差，进油腻肉食易腹 泻。与胃肠道淤血水肿、消化吸收障 碍和肠道菌丛失调等有关。半数以上 患者轻度黄疸，少数中、重度黄疸。 20 3、出血倾向和贫血： 常有鼻、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠 出血倾向。与肝合成凝血因子减少、 脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关 。常有不同程度贫血，由营养不良、 肠道吸收障碍、胃肠失调和脾功能亢 进等因素引起 。 21 4、内分泌紊乱： 雌激素增多，雄激素减少：男性有性 欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房 发育，女性有月经失调、闭经、不孕 ；蜘蛛痣和肝掌；继发性醛固酮和抗 利尿激素增多：钠水潴留、少尿和浮 肿；肾上腺皮质功能减损：皮肤色素 沉着。 22 蜘蜘 蛛蛛 痣痣 23 肝肝 掌掌 24 (二二 )门静脉高压症门静脉高压症 ： 门静脉系统阻力增加和门静脉血流量 增多，是门静脉高压的发生机制。 脾 大、侧支循环的建立和开放、腹水 是 门静脉高压症的三大临床表现。 尤其侧支循环开放，对门静脉高压症的 诊断有特征性意义。 25 脾大脾大 ： 脾因长期淤血而大，多为轻、中度 大，部分可达脐下。上消化道大出血 时，脾可暂时缩小，甚至不能触及。 晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红 细胞计数减少，称为 脾功能亢进 。 26 侧支循环的建立和开放侧支循环的建立和开放 ： v食管和胃底静脉曲张 ：门脉系的胃 冠状静脉和腔静脉系的食管静脉、 肋间静脉、奇静脉开放沟通。 v腹壁静脉曲张 ：脐静脉重新开放， 与副脐静脉、腹壁静脉等连接，脐 周静脉曲张。 v痔静脉扩张 ：门脉系的直肠上静脉 与腔静脉系的直肠中、下静脉沟通 。 27 腹水腹水 ： 是肝硬化 最突出 的临床表现；失代 偿期患者 75%以上有腹水。腹水形成 的机制为钠、水的过量潴留，与下 列腹腔局部因素和全身因素有关： 28 v门静脉压力增高； v低白蛋白血症； v淋巴液生成过多； v继发性醛固酮增多：钠重吸收增加； v抗利尿激素增多：水重吸收增加； v有效血容量不足，肾交感活动增强。 29 (三三 )肝触诊肝触诊 ： 质地坚硬，边缘较薄，早期表面尚 平滑，晚期可触及结节或颗粒状， 通常无压痛，但在肝细胞进行性坏 死或炎症时则可有轻压痛。 30 7 、并发症、并发症 ： 一、 上消化道出血 : 最常见的并发症，多突然发生大量呕 血或黑粪，常引起出血性休克或诱发 肝性脑病，病死率很高。出血病因除 食管、胃底静脉曲张破裂 外，部分为 急性胃粘膜糜烂 或 消化性溃疡 。 31 食管静脉曲张食管静脉曲张 胃底静脉曲张胃底静脉曲张 32 二、肝性脑病二、肝性脑病 ： 是本病 最严重 的并发症，亦是最常见 的死亡原因。主要临床表现是意识障 碍、行为失常和昏迷，与氨中毒、假 性神经递质形成、支链 /芳香氨基酸 比例失衡等因素有关。 33 三、感染三、感染 : 如肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症 和自发性腹膜炎等。 自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆 菌，起病较急，表现为腹痛、腹水迅 速增长，重者出现中毒性休克，起病 缓慢者多有低热、腹胀或腹水持续不 减；体检发现轻重不等的全腹压痛和 腹膜刺激征。 34 四、肝肾综合征四、肝肾综合征 : 由于有效循环血容量不足及肾内血液 重分布等因素，可发生 肝肾综合征 ，又称 功能性肾衰竭 。特征为自发 性少尿或无尿、氮质血症、稀释性 低钠血症和低尿钠。其关键环节是 肾血管收缩，肾皮质血流量和肾小 球滤过率持续降低。 35 五、原发性肝癌五、原发性肝癌 : 多在大结节性或大小结节混合性肝硬 化基础上发生。短期内出现肝迅速增 大、持续性肝区疼痛、肝表面发现肿 块或腹水呈血性。 36 六、电解质和酸碱平衡紊乱六、电解质和酸碱平衡紊乱 : 低钠血症： 原发性低钠、钠丢失、 稀释性低钠； 低钾低氯血症与代谢性碱中毒：摄 入不足、呕吐腹泻、长期用利尿剂或 高渗葡萄糖液、继发醛固酮增多。 37 8 、实验室和其他检查、实验室和其他检查 : 一、血常规 : 代偿期多正常，失代偿期有轻重 不等的贫血。脾功能亢进时白细 胞和血小板计数减少。 38 二、尿常规二、尿常规 : 代偿期一般无变化，有黄疸时可 出现胆红素，并有尿胆原增加。 有时可见到蛋白、管型和血尿。 39 三、肝功能试验三、肝功能试验 : 代偿期肝功能试验大多正常或轻 度异常，失代偿期多有较 全面 的 损害 :胆红素增高，转氨酶增高 ，白蛋白降低、球蛋白增高。 40 四、免疫功能检查四、免疫功能检查 : v细胞免疫 :T淋巴细胞低， CD3、 CD4 和 CD8细胞低； v体液免疫 :IgG、 IgA增高； v非特异性自身抗体； v病因为病毒性肝炎者，肝炎病毒标 记阳性。 41 五、腹水检查五、腹水检查 : 一般为漏出液。并发腹膜炎则透明 度降低，比重介于漏出液和渗出液 之间，白细胞数增多。并发结核性 腹膜炎时，以淋巴细胞为主。血性 腹水高度怀疑癌变。 42 六、影像学检查六、影像学检查 : v 食管吞钡 X线检查 ; v 超声显像 ; v 超声多普勒检查 ; v CT和 MRI检查 ; v 放射性核素检查。 43 七、内镜检查七、内镜检查 : 可直接看见静脉曲张及其部位和程 度；在并发上消化道出血时，急诊 胃镜检查可判明出血部位和病因， 并可止血治疗。 44 八、肝穿刺活组织检查八、肝穿刺活组织检查 : 若见有假小叶形成，可确诊为肝硬化 。 45 九、腹腔镜检查九、腹腔镜检查 : 可直接观察肝外形、表面、色泽、边 缘及脾等改变，亦可用拨捧感触其 硬度，直视下对病变明显处作穿刺 活动组织检查，对鉴别及明确肝硬 化病因很有帮助。 46 9 、诊断主要根据、诊断主要根据 : v 病毒性肝炎、长期饮酒等病史； v 肝功减退和门脉高压的临床表现 ； v 肝脏质地坚硬有结节感； v 肝功能试验常有阳性发现； v 肝活组织检查见假小叶形成。 47 10 、鉴别诊断、鉴别诊断 : v与表现为肝大的疾病鉴别 ; v与引水腹水和腹部胀大的疾病鉴 别 ; v与肝硬化并发症的鉴别。 48 11 、治疗、治疗 : 本病无特效治疗，关键在于早期诊 断，针对病因和加强 一般治疗 ， 使病情缓解及延长其代偿期； 对失代偿期患者主要是 对症治疗 、 改善肝功能 和 抢救并发症 。 49 一、一般治疗一、一般治疗 : v休息； v饮食：高热量、高蛋白质和维生 素丰富而易消化为宜。 v支持治疗：维持水、电解质和酸 碱平衡 。 50 二、药物治疗二、药物治疗 : 目前尚无 无特效药。 平日可用维生素和消化酶 ; 水飞蓟宾 ,秋水仙碱 ,中医药。 51 三、腹水的治疗三、腹水的治疗 : v 限制钠、水的摄入； v 利尿剂； v 放腹水加输注白蛋白； v 提高血浆胶体渗透压； v 腹水浓缩回输； v 腹腔 -颈静脉引流； v 经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS)。 52 四、门脉高压症的手术治疗四、门脉高压症的手术治疗 : 手术治疗的目的主要是降低门静 脉系压力和消除脾功能亢进，有 各种分流、断流术和脾切除术等 。 53 五、门脉高压症的介入治疗五、门脉高压症的介入治疗 : v脾动脉栓塞术 v胃冠状静脉栓塞术 v缩血管药物灌注治疗 v经颈静脉肝内门体分流术（ TIPS ） 54 经经 颈颈 静静 脉脉 肝肝 内内 门门 体体 分分 流流 术术 Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS) 1989年发明， 1992年引进国内，多同 时与曲张静脉的栓塞联合应用，发挥 分流与断流双重作用，避免过度分流 ，减少肝性脑病的发生 。 55 TIPS术操作过程示意图术操作过程示意图 56 TIPS术前术后门脉压力变化术前术后门脉压力变化 57 TIPS术前术前 胃镜胃镜 58